Thuyên tắc tĩnh mạch não (CVT)

Thuyên tắc tĩnh mạch não (CVT) (số nhiều: các huyết khối) đề cập đến sự tắc mạch của các kênh tĩnh mạch trong khoang sọ, bao gồm huyết khối tĩnh mạch màng cứng, huyết khối tĩnh mạch vỏ não và huyết khối tĩnh mạch não sâu. Chúng thường cùng tồn tại và biểu hiện lâm sàng giữa chúng rất giống nhau và không đặc hiệu. Hơn nữa, các đặc điểm chẩn đoán hình ảnh có thể rất tinh tế.

Dịch tễ học

Thuyên tắc tĩnh mạch não là một tình trạng hiếm gặp, chiếm khoảng 0,5% tổng số các trường hợp bệnh lý mạch máu não trên toàn thế giới. Đặc điểm nhân khẩu học của những bệnh nhân bị ảnh hưởng phản ánh các yếu tố tiền đề tiềm ẩn, được xác định trong đa số các trường hợp (87,5%) với nhiều bệnh nhân có nhiều hơn một yếu tố nguy cơ đồng thời:

• nội tiết tố

• ngoại sinh

• thai kỳ

• thời kỳ hậu sản

• do thầy thuốc

• steroid

• thuốc tránh thai đường uống: nguyên nhân rất phổ biến ở bệnh nhân nữ <50 tuổi

• vắc-xin COVID-19, đặc biệt là AstraZeneca

• các tình trạng huyết học tăng đông: 35%

• đột biến prothrombin 20210 (yếu tố II)

• bệnh hồng cầu hình liềm

• yếu tố V Leiden

• thiếu hụt protein C

• thiếu hụt protein S

• thiếu hụt antithrombin

• tăng homocysteine máu

• các yếu tố tại chỗ

• bất thường/chấn thương sọ não

• khối chèn ép: ví dụ: u màng não

• nhiễm trùng: đặc biệt là xoang chũm (bệnh tắc xoang màng cứng - DSOD)

• bệnh lý toàn thân

• mất nước: ví dụ: viêm dạ dày ruột

• nhiễm trùng huyết và nhiễm trùng đầu cổ (đặc biệt ở trẻ em)

• bệnh lý ác tính

• rối loạn mô liên kết

• hội chứng kháng phospholipid

• vô căn: ~12%

Biểu hiện lâm sàng

Không giống như hầu hết các tình trạng mạch máu nội sọ khác, biểu hiện có thể rất thay đổi và dao động từ không triệu chứng, co giật đến hôn mê và tử vong, và có thể bắt chước hàng loạt các tình trạng khác.

Triệu chứng

• đau đầu (89-91%)

• giảm/thay đổi trạng thái ý thức

• giảm/thay đổi thị lực

• buồn nôn và nôn

Dấu hiệu

• phù gai thị

• liệt các dây thần kinh sọ

• khiếm khuyết thần kinh khu trú (52-68%)

• co giật (39-44%)

• hôn mê

Bệnh lý

Cơ chế bệnh sinh của thuyên tắc tĩnh mạch não vẫn còn chưa được hiểu rõ. Có một danh sách dài các yếu tố nguy cơ đã biết, đã được đề cập ở trên.

Thể tích tổn thương liên quan đến sự phát triển của các tĩnh mạch bàng hệ trong đoạn tĩnh mạch bị ảnh hưởng. Tăng áp lực tĩnh mạch do dòng chảy ra kém có thể dẫn đến phù, nhồi máu tĩnh mạch não (~50% các trường hợp) và thậm chí xuất huyết.

Huyết khối xoang dọc trên hoặc xoang ngang ưu thế có thể ảnh hưởng đến sự hấp thụ dịch não tủy của các hạt màng nhện, kết quả là có thể xảy ra tình trạng tăng phù não.

Đặc điểm hình ảnh

CT không cản quang thường là thăm dò hình ảnh đầu tiên được thực hiện do biểu hiện lâm sàng không đặc hiệu trong những trường hợp này.

CT

CT không cản quang, khi không kết hợp với xuất huyết tĩnh mạch hoặc nhồi máu, có thể là một phát hiện tinh tế, dựa vào việc xác định tình trạng tăng tỷ trọng của xoang. Huyết khối có thể xuất hiện dưới dạng tĩnh mạch hoặc xoang tăng tỷ trọng trong 7-14 ngày đầu; đây là một dấu hiệu chính xác khi hiện diện. Dấu hiệu hạt điều, mô tả các ổ xuất huyết nội não cạnh vỏ não, nhỏ, hình lõm, là dấu hiệu đặc hiệu cho thuyên tắc tĩnh mạch não khi hiện diện.

Ngưỡng HU để chẩn đoán thuyên tắc tĩnh mạch não trên CT không cản quang thường là 61-66 HU đối với đậm độ tuyệt đối của xoang, với hầu hết các nghiên cứu báo cáo các ngưỡng tối ưu trong phạm vi này, so với 45-53 HU ở các xoang không có huyết khối. Tỷ lệ HU trên hematocrit cung cấp thêm giá trị chẩn đoán bằng cách tính đến các biến đổi hematocrit của từng cá nhân, với ngưỡng tối ưu được báo cáo từ 1,4-1,7 (ở quần thể nhi khoa, tỷ lệ 1,4 đạt độ nhạy 100%). Tuy nhiên, ngay cả với các ngưỡng HU tối ưu, khoảng 1 trong 4 trường hợp huyết khối tĩnh mạch vẫn có thể bị bỏ sót trên CT không cản quang.

Với việc tiêm thuốc cản quang, đặc biệt là với chụp cắt lớp vi tính tĩnh mạch (CTV), một khiếm khuyết lấp đầy trong xoang được tìm kiếm. Khi ở xoang dọc trên, nó được gọi là 'dấu hiệu tam giác trống'. CTV có độ nhạy được báo cáo là 95% so với DSA là tiêu chuẩn vàng.

Các khiếm khuyết lấp đầy không nên nhầm lẫn với các hạt Pacchioni (hạt màng nhện) có thể thấy ở hầu hết các xoang màng cứng và đặc biệt phổ biến ở xoang dọc trên và xoang ngang.

CT tưới máu: Mặc dù không được sử dụng thường quy trong thực hành lâm sàng, CT tưới máu toàn não có thể hỗ trợ thiết lập chẩn đoán CVT bằng cách phát hiện các bất thường tưới máu không tương ứng với các vùng cấp máu của động mạch. Mô hình đặc trưng bao gồm kéo dài thời gian trung chuyển trung bình với thể tích máu não tăng hoặc được bảo tồn, phản ánh tình trạng sung huyết tĩnh mạch (ngược lại với đột quỵ động mạch cũng có giảm thể tích máu não).

MRI

MRI có thể vừa hình ảnh hóa cục máu đông vừa thấy được các di chứng. Cục máu đông ở giai đoạn cấp tính đồng tín hiệu trên T1 và giảm tín hiệu trên T2 (điều này có thể bắt chước một khoảng trống tín hiệu dòng chảy), với cục máu đông bán cấp trở nên tăng tín hiệu trên T1. Phù não có thể được xác định ngay cả khi không có rối loạn chức năng thần kinh hoặc nhồi máu.

• FLAIR

  • tăng tín hiệu dạng rãnh não có thể phản ánh sự hiện diện của xuất huyết dưới nhện khu trú

• T1 C+ (Gd)

  • có thể cho thấy ngấm thuốc màng cứng và màng não mềm khu trú do tăng áp lực máu ở phía thượng lưu của huyết khối

• DWI/ADC

  • cục máu đông có thể cho thấy hạn chế khuếch tán ở các giai đoạn mạn tính

• SWI/GRE/T2*

  • giảm tín hiệu ở cả giai đoạn cấp và mạn tính (tương quan với T1)

• MRV

  • Chụp tĩnh mạch thời gian bay (TOF) 2D thường được thực hiện trong các trường hợp nghi ngờ, nhưng chụp cộng hưởng từ tĩnh mạch có tiêm thuốc cản quang nhạy hơn
  • cho thấy sự thiếu vắng dòng chảy
  • các xoang màng cứng thiểu sản và các vùng dòng chảy thấp vẫn là một vấn đề lớn với TOF 2D

Hình ảnh huyết khối máu đen trên cộng hưởng từ (MR black-blood thrombus imaging) cho thấy độ chính xác chẩn đoán vượt trội đối với thuyên tắc tĩnh mạch não so với cả MRI có cản quang và chụp cộng hưởng từ tĩnh mạch không cản quang.

Chụp mạch (DSA)

Mặc dù chụp mạch số hóa xóa nền (DSA) trong lịch sử là tiêu chuẩn vàng, nhưng việc thiếu các kỹ năng chụp mạch có kinh nghiệm và tính chất xâm lấn của xét nghiệm đã dẫn đến sự sụt giảm đáng kể trong việc sử dụng nó như một phương thức chính để chẩn đoán thuyên tắc tĩnh mạch não.

Điều trị và tiên lượng

Trong ~50% các trường hợp, thuyên tắc tĩnh mạch não tiến triển thành nhồi máu tĩnh mạch. Không giống như nhồi máu động mạch, nhồi máu tĩnh mạch thường xuất hiện sau vài ngày:

• <2 ngày kể từ khi khởi phát triệu chứng: 30%

• 2-30 ngày: 50%

• 30 ngày: 20%

Trụ cột của điều trị cực cấp là heparin, ngay cả trong bối cảnh nhồi máu tĩnh mạch xuất huyết. Khi bệnh nhân ổn định, bắt đầu điều trị kháng đông đường uống thay thế, bao gồm thuốc kháng đông đường uống trực tiếp hoặc warfarin. Thời gian kháng đông tối ưu vẫn chưa được biết, nhưng thường ít nhất là 3 tháng.

Các can thiệp phẫu thuật được xem xét theo từng trường hợp cụ thể. Các bác sĩ điện quang can thiệp thần kinh/phẫu thuật viên thần kinh có thể thực hiện tiêu sợi huyết qua đường ống thông bằng cách sử dụng các thuốc tiêu sợi huyết nhắm mục tiêu trong các xoang bị ảnh hưởng. Ở những bệnh nhân bị bệnh nặng có nguy cơ thoát vị não, dữ liệu quan sát, trong trường hợp không có các thử nghiệm đối chứng ngẫu nhiên, gợi ý kết quả cải thiện ở những bệnh nhân được chọn lọc được quản lý bằng phẫu thuật mở hộp sọ giảm áp.

Diễn tiến tự nhiên của thuyên tắc tĩnh mạch não rất thay đổi, với một số bệnh nhân có triệu chứng tối thiểu hoặc không có triệu chứng và hồi phục thuận lợi (~65%), trong khi những người khác có diễn tiến ác tính dẫn đến nhồi máu tĩnh mạch lan rộng và phụ thuộc hoặc tử vong (~20%).

Không ngạc nhiên khi các vùng nhồi máu tĩnh mạch xuất huyết và bệnh lý ác tính đồng thời có tương quan với kết quả kém. Thuyên tắc tĩnh mạch não sâu cũng có tác động tiêu cực đến tiên lượng do thường liên quan đến đồi thị hai bên.

Biến chứng

Rò động tĩnh mạch màng cứng, tăng áp lực dịch não tủy và xuất huyết dưới nhện đã được báo cáo là các biến chứng có thể xảy ra sau thuyên tắc tĩnh mạch não.

Chẩn đoán phân biệt

Các chẩn đoán phân biệt chính của thuyên tắc tĩnh mạch não là:

• thiểu sản các xoang tĩnh mạch

• hạt màng nhện

• tụ máu dưới màng cứng

[SOURCE]https://radiopaedia.org/articles/cerebral-venous-thrombosis[/SOURCE]