Bài 18: Khối u bụng trẻ em theo tuổi và nguồn gốc

Tại sao bài này quan trọng?

Lưu đồ tiếp cận & Thuật toán chẩn đoán

Thuật toán phân biệt bản chất U nguyên bào thận (Wilms) và U nguyên bào thần kinh (Neuroblastoma)

Thuật toán phân tầng nguy cơ và giai đoạn u gan trẻ em (Hệ thống PRETEXT)

Bảng so sánh đối chiếu đặc điểm (Comparative Table)

Các yếu tố lâm sàng loại trừ mấu chốt

1. Dấu hiệu giải phẫu xác định nguồn gốc cơ quan: Claw Sign vs. Embedded Organ Sign vs. cấp Angle Sign

• Dấu ấn móng vuốt (Claw sign / Cup sign): Khi một khối u xuất phát từ bên trong nhu mô của một tạng đặc (như thận hoặc gan), khi nó phát triển to ra, nhu mô lành của tạng đó sẽ bị đẩy lùi, kéo giãn và uốn quanh bờ khối u tạo thành hình chiếc móng vuốt hay một chiếc chén ôm lấy bờ khối u ^{3Donelly Fundamentals of Pediatric Imaging, 3e (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. Dấu hiệu này khẳng định khối u có nguồn gốc nội tại từ chính tạng đó (ví dụ: Claw sign từ thận khẳng định u Wilms, phân biệt dứt khoát với u tuyến thượng thận ngoài thận) ^{1Pediatric Radiology The Requisites (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{3Donelly Fundamentals of Pediatric Imaging, 3e (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Dấu hiệu tạng vùi (Embedded organ sign): Khi một khối u có kích thước rất lớn chèn ép và làm tẹt một cơ quan lân cận (ví dụ: tĩnh mạch chủ dưới IVC, tá tràng hoặc ruột), nếu cơ quan đó dường như nằm lọt thỏm hoặc vùi một phần vào bên trong khối u, dấu hiệu này giúp xác định nguồn gốc tổn thương xuất phát từ chính cơ quan bị vùi hơn là từ các khoang mô liên kết xung quanh.
• Dấu hiệu góc tiếp xúc (Contact angle sign): Một khối u ngoài tạng (như Neuroblastoma thượng thận phát triển đè lên cực trên thận) sẽ tạo một góc nhọn (Acute angle) tại giao điểm tiếp xúc với vỏ thận lành, đẩy thận xuống dưới và xoay trục thận ra ngoài mà không hề tạo nên dấu hiệu móng vuốt ^{1Pediatric Radiology The Requisites (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{3Donelly Fundamentals of Pediatric Imaging, 3e (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

2. Tương tác giải phẫu mạch máu: Bao quanh (Encasement) vs. Đẩy lệch (Displacement) vs. Xâm lấn lòng mạch (Invasion)

• Bao quanh ôm siết (Encasement): Khối u phát triển mềm dẻo theo kiểu thâm nhiễm, len lỏi vào các khoang kẽ sau phúc mạc, bao bọc chu vi các mạch máu lớn (Động mạch chủ bụng, Động mạch thân tạng, Động mạch mạc treo tràng trên) mà không làm tắc mạch hoặc không phá hủy thành nội mạc ^{1Pediatric Radiology The Requisites (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{3Donelly Fundamentals of Pediatric Imaging, 3e (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. Đây là đặc tính thương hiệu của Neuroblastoma và U lympho ^{1Pediatric Radiology The Requisites (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{4Pediatric Body MRI A Comprehensive, Multidisciplinary Guide (2020)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. Theo tiêu chuẩn INRGSS, việc u ôm lấy > 50% chu vi lòng mạch được phân loại là một Yếu tố nguy cơ xác định trên hình ảnh (IDRF (+)), cảnh báo nguy cơ rách thủng mạch máu và biến chứng xuất huyết ồ ạt nếu phẫu thuật viên cố gắng bóc tách u nguyên khối ban đầu [1.2, 1.4].
• Đẩy lệch cấu trúc (Displacement): Khối u phát triển nở rộng dạng hình cầu đồng tâm (Expansile / Ball-like growth), có vỏ bao giả rõ ràng. Khối u đẩy trượt các mạch máu lớn sang một bên hoặc ra phía trước ^{3Donelly Fundamentals of Pediatric Imaging, 3e (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. Khi Wilms khối u phát triển vượt qua đường giữa, nó luôn đẩy trượt động mạch chủ ra sau hoặc sang bên đối diện, trái ngược hoàn toàn với Neuroblastoma thường luồn lách ra sau động mạch chủ và nâng bổng động mạch chủ khỏi cột sống ^{1Pediatric Radiology The Requisites (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{3Donelly Fundamentals of Pediatric Imaging, 3e (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Xâm lấn lòng mạch tạo huyết khối u (Vascular invasion & Tumor thrombus): U nguyên bào thận (Wilms tumor) có xu hướng xâm lấn trực tiếp vào hệ thống tĩnh mạch thận (Renal vein) và kéo dài vào tĩnh mạch chủ dưới (IVC), thậm chí vươn tới nhĩ phải trong 4-10% các trường hợp ^{3Donelly Fundamentals of Pediatric Imaging, 3e (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, Towbin et al.. Huyết khối u này có đặc điểm giãn nở đường kính tĩnh mạch, ngấm thuốc tương phản trên pha tĩnh mạch, khác với huyết khối máu đông thông thường Towbin et al.. Trái lại, Neuroblastoma chèn ép tĩnh mạch từ bên ngoài chứ rất hiếm khi xâm lấn tạo huyết khối u nội mạch ^{1Pediatric Radiology The Requisites (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{3Donelly Fundamentals of Pediatric Imaging, 3e (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

3. Kiểu hình vôi hóa (Calcification Pattern)

• Neuroblastoma: Vôi hóa gặp ở ≈85% trường hợp trên CT ^{3Donelly Fundamentals of Pediatric Imaging, 3e (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn} và khoảng 30-50% trên X-quang bụng không chuẩn bị ^{1Pediatric Radiology The Requisites (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. Vôi hóa thường có dạng chấm lốm đốm vi thể (Stippled), dạng đám mây vô định hình hoặc dạng thô rải rác khắp chất nền khối u ^{1Pediatric Radiology The Requisites (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{3Donelly Fundamentals of Pediatric Imaging, 3e (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Wilms khối u: Vôi hóa chỉ xuất hiện trong khoảng 10-15% trường hợp trên CT ^{3Donelly Fundamentals of Pediatric Imaging, 3e (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. Khác với Neuroblastoma, vôi hóa trong u Wilms thường có dạng đường viền cong mảnh (Curvilinear) nằm dọc theo vỏ bao hoặc các vách ngăn nang do hoại tử cũ ^{3Donelly Fundamentals of Pediatric Imaging, 3e (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Hepatoblastoma: Vôi hóa xuất hiện trong ≈6% các ca ^{2Pediatric Imaging (2017)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, thường gợi ý thành phần biểu mô và trung mô hỗn hợp (Mixed epithelial-mesenchymal type) chứa sụn hoặc chất dạng xương phôi ^{2Pediatric Imaging (2017)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Teratoma (U quái): Vôi hóa dạng xương, răng rõ rệt kèm theo nồng độ mỡ nội u (Tỷ trọng âm từ -50 đến -100 HU trên CT; sụt giảm tín hiệu trên xung Fat-Suppression MRI) là bằng chứng xác thực tuyệt đối.

4. Vị trí di căn theo đích đến cơ quan & Phân tầng giai đoạn (Metastatic Tropism)

• Neuroblastoma: Ái tính di căn hàng đầu là Hệ xương và Tủy xương (Bone & Bone marrow metastases) ^{1Pediatric Radiology The Requisites (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{5Pediatric Radiology The Requisites (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. Tổn thương hủy xương dạng thấm (Permeative bone destruction), phản ứng màng xương tại vỏ xương sọ (tạo mắt gấu trúc - Raccoon eyes do di căn hốc mắt), xương chậu và hành xương dài ^{1Pediatric Radiology The Requisites (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. Xạ hình MIBG (¹²³I-MIBG) là tiêu chuẩn vàng phát hiện di căn xương/tủy xương với độ nhạy >90% [1.8].
• Thể đặc biệt Neuroblastoma Stage 4S / MS (Special/Metastatic Special): Gặp độc quyền ở trẻ dưới 18 tháng tuổi (theo tiêu chuẩn INRGSS hiện hành) [1.4], [1.8] hoặc dưới 12 tháng (theo INSS cũ) ^{1Pediatric Radiology The Requisites (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. U nguyên phát khu trú (L1 hoặc L2) nhưng chỉ di căn giới hạn ở 3 cơ quan: Da (Nốt xanh dưới da - Blueberry muffin rash), Gan (Gan to toàn thể thâm nhiễm), và/hoặc Tủy xương (dưới 10% tế bào ác tính trong dịch hút tủy, không có tổn thương vỏ xương trên X-quang/CT) ^{1Pediatric Radiology The Requisites (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, [1.10]. Thể này có tiên lượng đặc biệt tốt, u có khả năng tự thoái triển hoặc biệt hóa thành u hạch thần kinh lành tính (Ganglioneuroma) mà không cần can thiệp hóa chất độc hại liều cao ^{1Pediatric Radiology The Requisites (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, [Case 4].
• Wilms khối u: Ái tính di căn hàng đầu là Phổi (Pulmonary metastases, chiếm ≈20% lúc chẩn đoán) ^{3Donelly Fundamentals of Pediatric Imaging, 3e (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, kế đến là gan và hạch sau phúc mạc ^{5Pediatric Radiology The Requisites (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. Khác với Neuroblastoma, u Wilms rất hiếm khi di căn xương (trừ biến thể mô học đặc biệt ác tính là Sarcoma tế bào sáng của thận - Clear cell sarcoma of kidney) ^{3Donelly Fundamentals of Pediatric Imaging, 3e (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

Minh họa ca lâm sàng (DICOM Cases)

Ca lâm sàng 1: U nguyên bào gan điển hình ở trẻ nhũ nhi

Hepatoblastoma (U nguyên bào gan | Ca lâm sàng chẩn đoán hình ảnh)Case Lâm Sàng

• Phân tích hình ảnh: Bệnh nhân dưới 2 tuổi nhập viện với khối u hạ sườn phải lớn. Trên siêu âm, khối u dạng đặc tăng âm không đồng nhất khu trú ở thùy gan phải ^{2Pediatric Imaging (2017)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. Trên phim cắt lớp vi tính đa pha, tổn thương ngấm thuốc tương phản dạng hỗn hợp, ranh giới rõ với nhu mô gan lành, có các vùng hoại tử trung tâm không ngấm thuốc ^{2Pediatric Imaging (2017)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. Nồng độ Alpha-fetoprotein (AFP) huyết thanh tăng vọt vượt ngưỡng 100.000 ng/mL, một dấu ấn sinh học có độ đặc hiệu cực cao ở lứa tuổi này ^{2Pediatric Imaging (2017)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Ý nghĩa lâm sàng: Khối u chiếm trọn phân khu sau phải và trước phải (Hạ phân thùy V, VI, VII, VIII) nhưng để nguyên vẹn phân khu bên trái (Hạ phân thùy II, III) và không xâm lấn cuống cửa chính, được xếp loại PRETEXT II, V0, P0, E0, C0, M0. Bệnh nhân được chỉ định hóa trị tân bổ trợ để thu nhỏ thể tích u trước khi phẫu thuật cắt thùy gan phải triệt căn Towbin et al..

Ca lâm sàng 2: U nguyên bào thần kinh thượng thận sơ sinh

Neonatal Neuroblastoma (U nguyên bào thần kinh sơ sinh)Case Lâm Sàng

• Phân tích hình ảnh: Trẻ sơ sinh 3 giờ tuổi, được phát hiện khối thượng thận phải từ thời kỳ bào thai. Hình ảnh siêu âm và CT sau sinh ghi nhận khối kích thước 2,8 cm có ranh giới rõ ràng nằm tại khoang thượng thận phải, bên trong có các hốc thoái hóa dạng nang nhỏ [Case 2]. Khối tiếp xúc trực tiếp nhưng tạo góc nhọn rõ rệt với cực trên thận phải, đẩy thận xuống dưới mà hoàn toàn không có dấu ấn móng vuốt (Claw sign âm tính) ^{1Pediatric Radiology The Requisites (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, [Case 2]. Vùng quanh động mạch chủ không có bằng chứng bao bọc mạch máu (IDRF âm tính).
• Ý nghĩa lâm sàng: Ở lứa tuổi sơ sinh, u nguyên bào thần kinh thường có thành phần nang chiếm ưu thế và tiên lượng vô cùng thuận lợi, nằm trong nhóm nguy cơ rất thấp theo INRGSS (Giai đoạn L1) [1.4], [Case 2]. Phác đồ hiện đại cho phép theo dõi sát bằng siêu âm định kỳ thay vì phẫu thuật cắt bỏ xâm lấn ngay lập tức ^{1Pediatric Radiology The Requisites (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

Ca lâm sàng 3: Rhabdomyosarcoma hệ niệu dục ở trẻ nhỏ

Urogenital rhabdomyosarcoma (Rhabdomyosarcoma urogenital)Case Lâm Sàng

• Phân tích hình ảnh: Hình ảnh MRI vùng tiểu khung cho thấy khối u mô mềm kích thước lớn xuất phát từ thành bàng quang / tuyến tiền liệt, lồi vào lòng bàng quang với hình thái điển hình dạng chùm nho (Sarcoma botryoides) ^{4Pediatric Body MRI A Comprehensive, Multidisciplinary Guide (2020)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. Khối u có tín hiệu đồng cơ trên T1W, tăng tín hiệu không đồng nhất trên T2W và ngấm thuốc tương phản mạnh sau tiêm ^{4Pediatric Body MRI A Comprehensive, Multidisciplinary Guide (2020)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. Khối u gây hiệu ứng choán chỗ làm giãn niệu quản - bể thận hai bên do tắc nghẽn đường ra của bàng quang.
• Ý nghĩa lâm sàng: Rhabdomyosarcoma là u mô mềm ác tính thường gặp nhất ở trẻ em ^{4Pediatric Body MRI A Comprehensive, Multidisciplinary Guide (2020)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. Vị trí đường niệu dục đòi hỏi đánh giá cẩn thận sự xâm lấn sàn chậu, khoang sau phúc mạc và hạch chậu để lập kế hoạch sinh thiết kết hợp hóa xạ trị bảo tồn chức năng cơ quan trước phẫu thuật ^{4Pediatric Body MRI A Comprehensive, Multidisciplinary Guide (2020)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

Ca lâm sàng 4: U nguyên bào thần kinh phát hiện thời kỳ bào thai

Fetal Neuroblastoma (U nguyên bào thần kinh bào thai)Case Lâm Sàng

• Phân tích hình ảnh: Siêu âm sản khoa thường quy ở tuần thai 36-37 phát hiện tình cờ một cấu trúc dạng khối hỗn hợp đặc - nang nhỏ tại vùng tuyến thượng thận phải của thai nhi [Case 4]. Khối nằm tách biệt với nhu mô thận và không có tín hiệu mạch máu bất thường dạng dị dạng động tĩnh mạch. Thận phải có hình thái đài bể thận hoàn toàn bình thường [Case 4].
• Ý nghĩa lâm sàng: Chẩn đoán phân biệt trước sinh khối thượng thận bao gồm: Xuất huyết tuyến thượng thận bào thai (Adrenal hemorrhage - sẽ thoái triển nhanh và giảm kích thước theo thời gian), Phổi biệt lập dưới cơ hoành (Extralobar pulmonary sequestration - nhận máu nuôi trực tiếp từ động mạch chủ bụng) và Nang nhân đôi dạ dày [Case 4]. U nguyên bào thần kinh phát hiện trước sinh có tỷ lệ thoái triển tự nhiên rất cao (Spontaneous regression), giải thích cơ chế sinh học đặc thù của thể 4S/MS ^{1Pediatric Radiology The Requisites (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, [Case 4].

Ca lâm sàng 5: Sarcoma vỏ bao thận ở trẻ vị thành niên

Sarcoma of the renal capsule - pediatric (U ác tính vỏ thận – nhi khoa)Case Lâm Sàng

• Phân tích hình ảnh: Bệnh nhân nam 15 tuổi đau tức hông lưng và phồng vùng hông phải. CT có cản quang cho thấy tổn thương kích thước 62 x 58 mm, thành dày ngấm thuốc không đều dạng nang - đặc nằm ở phía trên - ngoài thận phải [Case 5]. Khối gây hiệu ứng khối rõ rệt đè xẹp nhu mô thận kế cận từ bên ngoài nhưng không có cấu trúc móng vuốt nội nhu mô kinh điển của u Wilms, đồng thời có dấu hiệu nghi ngờ xâm lấn nhẹ vào bao Glisson của gan [Case 5]. Kết quả giải phẫu bệnh xác nhận sarcoma có nguồn gốc từ vỏ bao thận (Sarcoma of renal capsule).
• Ý nghĩa lâm sàng: Ở lứa tuổi thiếu niên (> 10 tuổi), u Wilms trở nên cực kỳ hiếm gặp. Bất kỳ khối u thận dạng đặc hoặc hỗn hợp nào xuất hiện ở lứa tuổi này cần hướng tới các chẩn đoán phân biệt ác tính của người lớn hoặc thiếu niên: Ung thư biểu mô tế bào thận (RCC), Sarcoma vỏ thận, hoặc U nguyên bào thận nang hóa (Cystic partially differentiated nephroblastoma) ^{3Donelly Fundamentals of Pediatric Imaging, 3e (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, [Case 5].

Ca lâm sàng 6: U tế bào mầm buồng trứng kích thước lớn

• Phân tích hình ảnh: Bệnh nhân nữ đến khám vì chướng bụng tiến triển nhanh. Siêu âm và CT ổ bụng ghi nhận khối hỗn hợp đặc - nang khổng lồ xuất phát từ tiểu khung, chiếm toàn bộ hạ vị và hố chậu phải, đẩy toàn bộ quai ruột lên hạ sườn trái và đẩy gan lên cao [Case 6]. Đáng chú ý, thì tĩnh mạch cho thấy một tĩnh mạch lớn dẫn lưu trực tiếp từ khối u đổ về tĩnh mạch chủ dưới và tĩnh mạch chậu trong phải, khẳng định nguồn gốc từ buồng trứng phải [Case 6]. Xét nghiệm huyết thanh cho thấy nồng độ cả Beta-hCG và AFP đều tăng cao [Case 6].
• Ý nghĩa lâm sàng: U tế bào mầm buồng trứng (Ovarian germ cell tumor) là nguyên nhân hàng đầu gây khối u tiểu khung - ổ bụng dạng đặc/nang ở trẻ em gái và thiếu nữ. Dấu hiệu mạch máu dẫn lưu (Ovarian vein sign) là chìa khóa vàng giúp định vị nguồn gốc cơ quan khi khối u phát triển quá lớn lấp đầy ổ bụng [Case 6].

Điểm mấu chốt phân biệt

1. Tuổi là bộ lọc chẩn đoán quan trọng nhất: U thận ở trẻ sơ sinh < 3-6 tháng tuổi hầu như luôn là U trung mô thừa (Mesoblastic nephroma) ^{3Donelly Fundamentals of Pediatric Imaging, 3e (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}; đỉnh tuổi của Neuroblastoma là dưới 2 tuổi ^{1Pediatric Radiology The Requisites (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{3Donelly Fundamentals of Pediatric Imaging, 3e (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}; đỉnh tuổi của Wilms khối u là 3-4 tuổi ^{3Donelly Fundamentals of Pediatric Imaging, 3e (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}; trong khi u lympho và ung thư biểu mô gan (HCC) chiếm ưu thế ở trẻ > 5-10 tuổi ^{2Pediatric Imaging (2017)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{6Pediatric Imaging (2017)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
2. Quy tắc vàng phân biệt Wilms và Neuroblastoma: U Wilms có Claw sign (+), đẩy lệch mạch máu (Displacement), vôi hóa hiếm gặp (~15%) và thường xâm lấn tạo huyết khối tĩnh mạch thận/IVC ^{3Donelly Fundamentals of Pediatric Imaging, 3e (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. Neuroblastoma có Claw sign (-) (tạo góc nhọn với thận), bao quanh ôm siết mạch máu (Encasement > 50% chu vi), vôi hóa dày đặc (~85%) và thâm nhiễm luồn lách qua đường giữa ^{1Pediatric Radiology The Requisites (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{3Donelly Fundamentals of Pediatric Imaging, 3e (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
3. Cảnh giác với Stage 4S/MS: Khi gặp một trẻ < 18 tháng tuổi có u thượng thận nhỏ nhưng gan to khổng lồ dạng thâm nhiễm đa ổ nốt hoặc nốt sần dưới da, không được vội vàng kết luận bệnh nhân ở giai đoạn cuối vô phương cứu chữa ^{1Pediatric Radiology The Requisites (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{5Pediatric Radiology The Requisites (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. Đây có thể là thể Stage 4S/MS với khả năng thoái triển kỳ diệu mà không cần hóa trị độc tế bào tích cực ^{1Pediatric Radiology The Requisites (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, [1.4].
4. Luôn đánh giá IDRFs và PRETEXT trước mổ: Nhiệm vụ số một của bác sĩ chẩn đoán hình ảnh không phải là đặt tên u, mà là lập danh mục chi tiết các cấu trúc mạch máu lớn và tạng bị bao bọc/xâm lấn nhằm ngăn ngừa tai biến phẫu thuật cho trẻ [1.2], Towbin et al..

Mẫu báo cáo có cấu trúc

BÁO CÁO CẮT LỚP VI TÍNH / CỘNG HƯỞNG TỪ KHỐI U Ổ BỤNG TRẺ EM

KỸ THUẬT: Chụp Cắt lớp vi tính (CT) đa dãy ổ bụng - tiểu khung trước và sau tiêm thuốc tương phản tĩnh mạch (Pha động mạch, pha tĩnh mạch cửa và thì bài xuất) / Chụp Cộng hưởng từ (MRI) đa chuỗi xung (T1W, T2W xóa mỡ, DWI/ADC, T1W 3D sau tiêm thuốc đối quang từ đa pha).

PHÁT HIỆN:

• Vị trí và Kích thước u: [Ghi rõ kích thước 3 chiều (VD: 85 x 92 x 110 mm), vị trí u nằm ở trong hay sau phúc mạc, bên Phải/Trái].
• Cơ quan nguồn gốc: [Xác nhận tạng nguyên phát dựa trên Dấu ấn móng vuốt (Claw sign), Dấu hiệu tạng vùi (Embedded organ sign) hoặc Dấu hiệu mạch máu dẫn lưu; góc tiếp xúc với các tạng lân cận].
• Cấu trúc nội u: [Dạng đặc, nang hay hỗn hợp; Mức độ ngấm thuốc (Đồng nhất / Không đồng nhất); Hoại tử / Xuất huyết nội u; Sự hiện diện của vôi hóa (Dạng chấm lốm đốm, thô, viền mỏng hay không có) / Tỷ trọng mỡ].
• Tương tác mạch máu (IDRFs / Mạch máu tạng):

• Động mạch chủ bụng: [Bình thường / Bị đẩy lệch / Bị bao quanh ôm siết (> 50% hay < 50% chu vi)].
• Động mạch thân tạng và Động mạch mạc treo tràng trên: [Bình thường / Bị bao bọc].
• Tĩnh mạch thận và Tĩnh mạch chủ dưới (IVC): [Thông thoáng / Bị đè ép / Có huyết khối u bên trong (Vị trí đỉnh huyết khối: Dưới gan, trong gan hay lên nhĩ phải)].
• Hệ thống tĩnh mạch cửa: [Thông thoáng / Xâm lấn / Huyết khối].

• Lan rộng lân cận:

• Xâm lấn cơ hoành, cuống gan, rễ mạc treo: [Có / Không].
• Xâm lấn lỗ ghép vào ống sống (Dumbbell tumor): [Có / Không, mức độ chèn ép tủy sống].

• Bệnh lý hạch và Di căn xa:

• Hạch vùng sau phúc mạc / hạch mạc treo: [Kích thước, số lượng].
• Nhu mô gan: [Bình thường / Nốt di căn (Số lượng, vị trí phân thùy)].
• Đáy phổi và màng phổi: [Bình thường / Nốt di căn phổi / Tràn dịch màng phổi].
• Cấu trúc xương lân cận: [Bình thường / Tổn thương tiêu xương dạng thấm].
• Dịch tự do ổ bụng: [Không có / Có (Đo đậm độ HU / Tín hiệu)].

KẾT LUẬN:

• Khối u [Dạng đặc/Hỗn hợp] kích thước lớn xuất phát từ [Thận / Tuyến thượng thận / Gan / Tiểu khung / Mạc treo], hướng nhiều nhất đến [U nguyên bào thần kinh / U nguyên bào thận / U nguyên bào gan / v.v.].

PHÂN ĐỘ / GIAI ĐOẠN TIỀN PHẪU:

• Nếu là Neuroblastoma: Phân loại giai đoạn theo INRGSS: [Stage L1 (IDRF âm tính) / Stage L2 (Có IDRF: liệt kê cụ thể) / Stage M / Stage MS].
• Nếu là U gan: Phân loại PRETEXT: [PRETEXT I / II / III / IV; Kèm các yếu tố chú thích: V(+/-), P(+/-), E(+/-), F(+/-), R(+/-), C(+/-), M(+/-)].
• Nếu là Wilms khối u: Tình trạng xâm lấn tĩnh mạch và vỏ bao: [Có/Không có huyết khối tĩnh mạch thận/IVC; Nguy cơ vỡ bao u].

KHUYẾN NGHỊ:

• Hội chẩn đa chuyên khoa Ung bướu - Ngoại nhi - Chẩn đoán hình ảnh (Tumor Board).
• Xét nghiệm sinh hóa dấu ấn khối u bổ sung: [Catecholamine/VMA/HVA niệu nếu nghi ngờ Neuroblastoma; AFP nếu nghi ngờ U gan hoặc U tế bào mầm; Beta-hCG].
• Hoàn tất bilan giai đoạn: [Xạ hình xương ¹²³I-MIBG và chọc hút tủy xương nếu là Neuroblastoma; CT ngực độ phân giải cao tìm di căn phổi nếu là Wilms/Hepatoblastoma].

Bài tiếp theo