Fri, May 29

AI Trực tuyến

Series (7)

Axial (C+ portal venous phase)

Xem toàn màn hình

CT•Axial (C+ portal venous phase)•1 / 157

Ca bệnhHội chứng Scimitar kèm thiểu sản phổi phải | Ca lâm sàng chẩn đoán hình ảnh

Hội chứng Scimitar kèm thiểu sản phổi phải | Ca lâm sàng chẩn đoán hình ảnh

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Giới tínhM

Bệnh sử lâm sàng

Suy hô hấp (Respiratory distress). Không tím tái.

Chẩn đoán & Phát hiện

Bệnh nhi ban đầu được nhận vào đơn vị hồi sức tích cực sơ sinh (NICU) ngay sau sinh vì suy hô hấp (respiratory distress). Cần hỗ trợ hô hấp sớm. Đã hoàn thành liệu pháp hạ thân nhiệt chỉ huy trong 72 giờ để điều trị bệnh não thiếu oxy thiếu máu cục bộ (hypoxic ischemic encephalopathy). Sau đó, bệnh nhi cần hỗ trợ hô hấp kéo dài tổng cộng 29 ngày, sau đó tự thở khí trời trong một tháng.

Siêu âm tim (Echocardiography) vào ngày tuổi thứ 10 phát hiện:

Tim lệch phải với mỏm tim quay trái (dextroposition with levocardia).
Lỗ bầu dục còn mở mức độ trung bình (moderate patent foramen ovale) (3,8 mm, luồng thông trái-sang-phải (left-to-right shunt)).
Động mạch phổi phải nhỏ.
Hẹp nhẹ động mạch phổi trái (mild left pulmonary artery stenosis).
Hở van ba lá nhẹ (mild tricuspid regurgitation).
Chức năng thất trái tốt với phân suất tống máu (ejection fraction) đạt 77%.
Nghi ngờ hội chứng Scimitar (scimitar syndrome).

Kết quả chụp cắt lớp vi tính ngực có tiêm thuốc cản quang (CECT thorax) cho thấy:

Bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi bán phần thể dưới tim (infracardiac partial anomalous pulmonary venous return) phù hợp với hội chứng Scimitar (scimitar syndrome).
Bất thường này gây ra luồng thông trái-sang-phải (left-to-right shunt), dẫn đến tăng áp động mạch phổi (pulmonary arterial hypertension) và bệnh tim bẩm sinh không tím (acyanotic congenital heart disease).

Bệnh nhi đã được điều trị nhiễm trùng huyết (sepsis). Vấn đề tim mạch được điều trị bảo tồn.

Chẩn đoán

Hội chứng Scimitar kèm thiểu sản phổi phải (Scimitar syndrome with right lung hypoplasia)

Chẩn đoán phân biệt

1.Hội chứng giả Scimitar
2.Thiểu sản phổi phải đơn độc
3.Bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi toàn phần (TAPVR)

Điểm giảng dạy

"Hội chứng Scimitar là một dị tật bẩm sinh hiếm gặp đặc trưng bởi bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi bán phần (PAPVR) từ phổi phải đổ vào tĩnh mạch chủ dưới (IVC)."
"Các đặc điểm hình ảnh chính bao gồm thiểu sản phổi phải, tim lệch phải và tĩnh mạch phổi bất thường hình cong giống như thanh kiếm Thổ Nhĩ Kỳ (scimitar) trên X-quang ngực."
"Tình trạng này có thể dẫn đến luồng thông trái-sang-phải, gây tăng áp động mạch phổi và bệnh tim bẩm sinh không tím."

Thảo luận

Hội chứng Scimitar, còn được gọi là hội chứng thùy phổi-tĩnh mạch bẩm sinh, là một dị tật tim mạch bẩm sinh hiếm gặp. Hội chứng này đặc trưng bởi một tĩnh mạch phổi phải bất thường đổ vào tĩnh mạch chủ dưới (IVC), ở phía trên hoặc phía dưới cơ hoành. Bất thường này điển hình đi kèm với thiểu sản phổi phải, tim lệch phải, thiểu sản động mạch phổi phải và nguồn cấp máu động mạch hệ thống cho phổi phải (thường từ động mạch chủ ngực xuống). Biểu hiện lâm sàng rất đa dạng, từ suy tim và suy hô hấp nặng ở trẻ sơ sinh (thể sơ sinh) đến không có triệu chứng ở trẻ lớn hoặc người lớn (thể người lớn). Chiến lược điều trị phụ thuộc vào mức độ luồng thông trái-sang-phải, tăng áp phổi và các dị tật tim đi kèm, dao động từ điều trị bảo tồn đến phẫu thuật chuyển hướng dòng tĩnh mạch phổi.

Ca bệnh liên quan

Multiple congenital mediastinal vascular anomalies

Nhãn

CT Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR)X-ray Pseudoscimitar syndrome Right lung hypoplasia Cardiovascular Scimitar syndrome Isolated right lung hypoplasia Partial anomalous pulmonary venous return