Malformation mạch nang khổng lồ (Cavernoma)

Trường hợp cho thấy malformation mạch nang khổng lồ (giant cerebral cavernous malformation) (cavernoma) của não với chảy máu cấp tính.

Bệnh nhân có tiền sử cavernoma não, trong đó tổn thương lớn nhất nằm ở thùy thái dương trong (medial temporal lobe); biểu hiện cấp tính nặng trong trường hợp này có khả năng do chảy máu mới trong tổn thương lớn, thể hiện trên MRI bằng phù vận mạch (vasogenic edema) rộng rãi xung quanh – không có trong các MRI trước (không hiển thị) và chảy máu nội thất trái (left intra‑ventricular bleeding).

Sự hiện diện của nhiều tổn thương nhỏ hơn ở bệnh nhân này cũng gợi ý hội chứng cavernoma đa dạng (multiple cavernoma syndrome).

Điểm đáng chú ý là kích thước lớn của cavernoma thái dương trái (> 5 cm).

Malformation mạch nang khổng lồ (cavernoma) của não là hiếm, được định nghĩa là cavernoma có đường kính tối đa vượt 4‑6 cm¹.

Chẩn đoán hình ảnh của cavernoma khổng lồ thường khó khăn vì các tổn thương thường dị tán (heterogeneous), gây tác động khối lượng đáng kể (đặc biệt sau chảy máu nội mô gần đây). Một số dấu hiệu MRI có thể gợi ý khả năng này, chẳng hạn như vòng hàm sắt (hemosiderin rim), cốt bắp rang (popcorn core), tăng tín hiệu T2/SWI (marked blooming)* và ngấm thuốc tối thiểu (minimal contrast enhancement).

Chẩn đoán phân biệt bao gồm:

• động mạch phình tắc nghẽn (thrombosed aneurysm),
• khối u xuất huyết não (cerebral hemorrhagic masses) hoặc khối u có vôi hoá nội tại (internal calcifications) như oligodendroglioma và ependymoma siêu thùy (supratentorial ependymoma).
• Ở đối tượng nhiễm trùng (paediatric population), cần phân biệt với các khối u như teratoma, teratoid rhabdoid bất thường (atypical teratoid rhabdoid) và khối u phôi (embryonal tumors).