U chondrosarcoma mô liên kết của hốc mắt

U chondrosarcoma mô liên kết là khối u ác tính bậc cao hiếm gặp, xuất phát từ cả vị trí xương và ngoại xương. Vị trí bị ảnh hưởng ở hốc mắt là cực kỳ hiếm nhưng đã được báo cáo chủ yếu ở người trưởng thành trẻ. Lâm sàng, bệnh nhân biểu hiện với tăng độ nổi mắt (proptosis), lác mắt (diplopia) và rối loạn thị lực do hiệu ứng khối u trong không gian hốc mắt chật hẹp. Về mặt chẩn đoán hình ảnh, các khối u này thường biểu hiện dưới dạng các khối u trong không gian nội khối (intraconal) có ranh giới rõ ràng. Một đặc điểm chẩn đoán chính trên CT là sự hiện diện của vôi hóa nền sụn, xuất hiện dưới dạng vôi hóa hoặc hóa xương bên trong thương tổn. Trên MRI, thành phần mô mềm thường có tín hiệu thấp đến đẳng tín hiệu trên chuỗi T2-weighted, điều này không điển hình cho nhiều bệnh lý hốc mắt khác nhưng gợi ý tính tế bào cao và nền sụn của khối u này. Các điểm hóa xương có thể xuất hiện tăng tín hiệu trên hình ảnh T1-weighted. Các khối u thường thể hiện tăng cường độ tương phản không đồng nhất. Điều trị thường bao gồm cắt rộng tại chỗ, thường kết hợp với xạ trị hoặc hóa trị, do tính chất xâm lấn và nguy cơ tái phát cao.