Bệnh Rosai-Dorfman biểu hiện dưới dạng các khối u hốc mắt hai bên

Bệnh Rosai-Dorfman (RDD), còn gọi là bệnh tăng tế bào tổ chức xoang kèm bệnh lý hạch lớn (SHML), là một rối loạn tăng sinh tế bào tổ chức thực bào hiếm gặp, lành tính. Tổn thương ngoài hạch xảy ra ở khoảng 43% trường hợp, trong đó vùng đầu cổ (bao gồm hốc mắt và các xoang cạnh mũi) là vị trí phổ biến. Hình ảnh đặc trưng là các khối mô mềm ngấm thuốc đồng nhất, ranh giới rõ, bao quanh các cấu trúc nhãn cầu lân cận mà không gây phá hủy nhu mô trực tiếp. Các chẩn đoán phân biệt chính trên hình ảnh bao gồm lymphoma hốc mắt, hội chứng viêm hốc mắt vô căn (IOIS) và bệnh lý liên quan IgG4.