Bài 13

Bài 13: Các sarcoma tim nguyên phát không phải sarcoma mạch máu

Sarcoma tim nguyên phát không phải sarcoma mạch máu: UPS, leiomyosarcoma, sarcoma hoạt dịch và các phân nhóm khác

🎯 Mục tiêu Bài học (Learning Objectives)

  1. Nhận biết angiosarcoma chỉ là một trong nhiều sarcoma tim nguyên phát, và nhóm không phải angiosarcoma gồm sarcoma đa hình không biệt hóa (UPS), leiomyosarcoma, sarcoma hoạt dịch, rhabdomyosarcoma, liposarcoma và osteosarcoma.
  2. Xác định vị trí điển hình của từng phân nhóm: sarcoma tim trái (UPS, leiomyosarcoma) xuất phát từ thành sau nhĩ trái hoặc tĩnh mạch phổi, trong khi angiosarcoma chiếm ưu thế ở tim phải.
  3. Mô tả các đặc điểm hình ảnh chung của sarcoma hung hãn — khối xâm lấn không đồng nhất, ngấm thuốc không đều, hoại tử, xuất huyết, liên quan màng ngoài tim — và các đặc điểm chỉ điểm từng phân nhóm.
  4. Giải thích vì sao mô học với hóa mô miễn dịch và xét nghiệm phân tử là bắt buộc trước điều trị hệ thống, vì điều trị khác nhau giữa các phân nhóm.
  5. Lên kế hoạch giai đoạn toàn thân, xử trí đa mô thức và theo dõi có cấu trúc trong báo cáo hình ảnh.

1. Tổng quan và dịch tễ học

Sarcoma tim nguyên phát là u hiếm, chiếm khoảng 1–2% tổng số u tim nguyên phát, và angiosarcoma là phân nhóm mô học thường gặp nhất Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồnCardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review (JACC CardioOncology 2020)PMID 34396236Nhấn để xem trong bảng nguồn. Nhóm không phải angiosarcoma rất đa dạng, gồm sarcoma đa hình không biệt hóa (UPS), leiomyosarcoma, sarcoma hoạt dịch, rhabdomyosarcoma, liposarcoma, osteosarcoma, fibrosarcoma và myxofibrosarcoma Cardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review (JACC CardioOncology 2020)PMID 34396236Nhấn để xem trong bảng nguồnPrimary cardiac undifferentiated pleomorphic sarcoma (Revista Portuguesa de Cardiologia 2023)PMID 37162186Nhấn để xem trong bảng nguồn. Các u này gặp chủ yếu ở người lớn giữa thập niên thứ tư và thứ sáu, không có khác biệt giới hoặc yếu tố nguy cơ đã biết; riêng rhabdomyosarcoma thường gặp hơn ở trẻ em và người trẻ Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồnCardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review (JACC CardioOncology 2020)PMID 34396236Nhấn để xem trong bảng nguồn. Khác với angiosarcoma có ái tính mạnh với nhĩ phải, hầu hết sarcoma tim không phải angiosarcoma xuất phát ở tim trái, kinh điển là thành sau nhĩ trái hoặc tĩnh mạch phổi Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồnPrimary cardiac undifferentiated pleomorphic sarcoma (Revista Portuguesa de Cardiologia 2023)PMID 37162186Nhấn để xem trong bảng nguồn. Vì các u này phát triển nhanh và xâm lấn tại chỗ, hầu hết bệnh nhân được chẩn đoán ở giai đoạn muộn, và tiên lượng xấu: sống còn trung vị tính bằng tháng nếu không cắt bỏ trọn vẹn Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồnThe 7 Pillars of Primary Cardiac Sarcoma Treatment (Innovations 2024)PMID 38439184Nhấn để xem trong bảng nguồn.
Về dịch tễ học chi tiết, UPS và leiomyosarcoma là hai phân nhóm thường gặp nhất trong nhóm tim trái; sarcoma hoạt dịch và rhabdomyosarcoma gặp ở mọi lứa tuổi với đỉnh dịch tễ khác nhau; liposarcoma và osteosarcoma là ngoại lệ cực hiếm Cardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review (JACC CardioOncology 2020)PMID 34396236Nhấn để xem trong bảng nguồnPrimary cardiac undifferentiated pleomorphic sarcoma (Revista Portuguesa de Cardiologia 2023)PMID 37162186Nhấn để xem trong bảng nguồn. Điều quan trọng cho bác sĩ chẩn đoán hình ảnh là không có đặc điểm lâm sàng hoặc hình ảnh nào đủ để khẳng định phân nhóm mô học trước sinh thiết, nhưng vị trí và kiểu lan rộng giúp thu hẹp danh sách: khối thành sau nhĩ trái ngấm không đều ở người lớn tuổi gợi ý UPS hoặc leiomyosarcoma; khối ở trẻ em với dấu ấn cơ vân gợi ý rhabdomyosarcoma; khối lan dọc tĩnh mạch phổi hoặc tĩnh mạch chủ dưới gợi ý leiomyosarcoma Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồnPrimary cardiac undifferentiated pleomorphic sarcoma (Revista Portuguesa de Cardiologia 2023)PMID 37162186Nhấn để xem trong bảng nguồn. Khoảng thời gian từ triệu chứng tới điều trị thường kéo dài vì các dấu hiệu ban đầu — khó thở, mệt, ho khan — bị quy cho bệnh van tim hoặc viêm phổi; cảnh giác cao với bất kỳ khối nhĩ trái cố định, bám nền rộng nào là cách duy nhất rút ngắn trì hoãn này Primary cardiac undifferentiated pleomorphic sarcoma (Revista Portuguesa de Cardiologia 2023)PMID 37162186Nhấn để xem trong bảng nguồnThe 7 Pillars of Primary Cardiac Sarcoma Treatment (Innovations 2024)PMID 38439184Nhấn để xem trong bảng nguồn.

2. Quang phổ bệnh lý và đặc điểm theo phân nhóm

  • Sarcoma đa hình không biệt hóa (UPS) — trước đây gọi là histiocytoma xơ ác tính; là sarcoma tim không phải angiosarcoma thường gặp nhất và xuất phát từ nhĩ trái hoặc tĩnh mạch phổi; trên đại thể là khối lớn, dạng nhầy hoặc thịt với hoại tử, và mô học cho thấy tế bào hình thoi và tế bào khổng lồ đa hình không theo hướng biệt hóa rõ Primary cardiac undifferentiated pleomorphic sarcoma (Revista Portuguesa de Cardiologia 2023)PMID 37162186Nhấn để xem trong bảng nguồnThe 7 Pillars of Primary Cardiac Sarcoma Treatment (Innovations 2024)PMID 38439184Nhấn để xem trong bảng nguồn.
  • Leiomyosarcoma — phân nhóm phổ biến thứ hai ở tim trái; thường lan dọc tĩnh mạch phổi hoặc vào tĩnh mạch chủ dưới, và mô học cho thấy bó tế bào cơ trơn đan xen dương tính với actin cơ trơn và desmin Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồnPrimary cardiac undifferentiated pleomorphic sarcoma (Revista Portuguesa de Cardiologia 2023)PMID 37162186Nhấn để xem trong bảng nguồn.
Hình 1: CT ngực cản quang (trục ngang, CTPA) cho thấy huyết khối u lan rộng vào nhĩ trái trong leiomyosarcoma tử cung. Chú giải: Mũi tên chỉ huyết khối u trong nhĩ trái.

Hình 1: CT ngực cản quang (trục ngang, CTPA) cho thấy huyết khối u lan rộng vào nhĩ trái trong leiomyosarcoma tử cung. Chú giải: Mũi tên chỉ huyết khối u trong nhĩ trái.

  • Sarcoma hoạt dịch — phân nhóm tim hiếm với chuyển đoạn đặc trưng t(X;18); hình ảnh cho thấy khối không đồng nhất, và chẩn đoán được xác nhận bằng xét nghiệm phân tử Cardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review (JACC CardioOncology 2020)PMID 34396236Nhấn để xem trong bảng nguồnPrimary cardiac undifferentiated pleomorphic sarcoma (Revista Portuguesa de Cardiologia 2023)PMID 37162186Nhấn để xem trong bảng nguồn.
Hình 2: CT bụng chậu cản quang (trục ngang, thì tĩnh mạch cửa) cho thấy khối tử cung lớn có vôi hóa — nguyên phát của leiomyosarcoma tử cung. Chú giải: Mũi tên chỉ khối tử cung.

Hình 2: CT bụng chậu cản quang (trục ngang, thì tĩnh mạch cửa) cho thấy khối tử cung lớn có vôi hóa — nguyên phát của leiomyosarcoma tử cung. Chú giải: Mũi tên chỉ khối tử cung.

  • Rhabdomyosarcoma — sarcoma tim thường gặp nhất ở trẻ em; có thể xuất phát ở bất kỳ buồng tim nào và cho thấy nguyên bào cơ vân với dấu ấn cơ xương; u cực kỳ hung hãn Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồnCardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review (JACC CardioOncology 2020)PMID 34396236Nhấn để xem trong bảng nguồn.
  • Liposarcoma — cực hiếm ở tim; biến thể myxoid là phổ biến nhất, xuất hiện như khối không đồng nhất với thành phần mỡ và nhầy Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn.
  • Osteosarcoma và các phân nhóm khác — osteosarcoma tạo nền vôi hóa thấy được trên CT; fibrosarcoma và myxofibrosarcoma được chẩn đoán loại trừ với các nghiên cứu phân tử Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồnThe 7 Pillars of Primary Cardiac Sarcoma Treatment (Innovations 2024)PMID 38439184Nhấn để xem trong bảng nguồn.
Về tương quan đại thể–hình ảnh, các khối này thường xâm lấn cơ tim và màng ngoài tim thay vì đẩy lệch như u lành tính có vỏ bọc, nên bờ không rõ và bám nền rộng trên mọi phương thức Primary cardiac undifferentiated pleomorphic sarcoma (Revista Portuguesa de Cardiologia 2023)PMID 37162186Nhấn để xem trong bảng nguồnThe 7 Pillars of Primary Cardiac Sarcoma Treatment (Innovations 2024)PMID 38439184Nhấn để xem trong bảng nguồn. Các vùng mật độ mạch dày đặc ngấm thuốc mạnh ở thì đầu, trong khi hoại tử trung tâm giảm đậm độ/tín hiệu và không ngấm; xuất huyết trong u tạo tín hiệu cao không đồng nhất trên T1 và có thể tạo mức dịch–máu Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồnCardiovascular magnetic resonance of cardiac tumors and masses (World Journal of Cardiology 2021)PMID 34909128Nhấn để xem trong bảng nguồn. Vôi hóa dạng nền hoặc hình cung gợi ý osteosarcoma hoặc UPS với biệt hóa xương, một chi tiết quan trọng vì thay đổi chiến lược sinh thiết Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồnCT Imaging of Cardiac Masses (Radiologic Clinics of North America 2019)PMID 30454819Nhấn để xem trong bảng nguồn. Khi báo cáo, cần mô tả riêng thành phần trong thành và trong buồng: thành phần trong buồng quyết định triệu chứng tắc nghẽn và nguy cơ thuyên tắc, còn thành phần trong thành quyết định khả năng cắt bỏ và nguy cơ tái phát CT Imaging of Cardiac Masses (Radiologic Clinics of North America 2019)PMID 30454819Nhấn để xem trong bảng nguồnCardiovascular magnetic resonance of cardiac tumors and masses (World Journal of Cardiology 2021)PMID 34909128Nhấn để xem trong bảng nguồn.

3. Biểu hiện lâm sàng

  • Triệu chứng — khó thở, đau ngực, hồi hộp và suy tim là phổ biến; sarcoma nhĩ trái thường mô phỏng hẹp van hai lá vì chúng gây tắc nghẽn tĩnh mạch phổi và van hai lá Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồnPrimary cardiac undifferentiated pleomorphic sarcoma (Revista Portuguesa de Cardiologia 2023)PMID 37162186Nhấn để xem trong bảng nguồn.
  • Thuyên tắc — thuyên tắc u tới não, chi và tạng có thể là biểu hiện đầu tiên; bệnh nhân có khối nhĩ trái kèm biến cố thuyên tắc phải được đánh giá như sarcoma cho tới khi chứng minh ngược lại Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồnCardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review (JACC CardioOncology 2020)PMID 34396236Nhấn để xem trong bảng nguồn.
  • Liên quan màng ngoài tim — tràn dịch màng ngoài tim, đôi khi xuất huyết, và dày màng ngoài tim xảy ra khi u xâm lấn xuyên thành; chèn ép tim ít gặp hơn angiosarcoma nhưng vẫn có thể Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồnPrimary cardiac undifferentiated pleomorphic sarcoma (Revista Portuguesa de Cardiologia 2023)PMID 37162186Nhấn để xem trong bảng nguồn.
  • Thời điểm chẩn đoán — triệu chứng tiến triển trong vài tuần tới vài tháng; khoảng cách giữa khởi phát triệu chứng và chẩn đoán thường dài vì các phát hiện bị quy cho bệnh lý thường gặp như bệnh van hai lá hoặc viêm phổi Primary cardiac undifferentiated pleomorphic sarcoma (Revista Portuguesa de Cardiologia 2023)PMID 37162186Nhấn để xem trong bảng nguồnThe 7 Pillars of Primary Cardiac Sarcoma Treatment (Innovations 2024)PMID 38439184Nhấn để xem trong bảng nguồn.
Trong thực hành lâm sàng, bốn tình huống cần cảnh giác đặc biệt: bệnh nhân trung niên có hẹp van hai lá "kháng trị" với khối nhĩ trái kèm theo; bệnh nhân đột quỵ tái phát dù chống đông tốt và siêu âm tim qua thành ngực bình thường, cần siêu âm qua thực quản hoặc MRI; bệnh nhân có tràn dịch màng ngoài tim tái phát dịch xuất huyết không tìm thấy căn nguyên; và trẻ em hoặc thanh niên có khối tim tiến triển nhanh với suy tim toàn bộ Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồnPrimary cardiac undifferentiated pleomorphic sarcoma (Revista Portuguesa de Cardiologia 2023)PMID 37162186Nhấn để xem trong bảng nguồn. Trong cả bốn tình huống, MRI định tính mô và giai đoạn toàn thân phải được chỉ định khẩn trương, và sinh thiết không nên trì hoãn vì thời gian nhân đôi của khối là ngắn Primary cardiac undifferentiated pleomorphic sarcoma (Revista Portuguesa de Cardiologia 2023)PMID 37162186Nhấn để xem trong bảng nguồnCardiac Tumors: Diagnosis, Prognosis, and Treatment (Current Cardiology Reports 2020)PMID 33040219Nhấn để xem trong bảng nguồn.
Đang tải sơ đồ logic...

4. Hình ảnh theo từng phương thức

Siêu âm tim là xét nghiệm đầu tay: khối nhĩ trái bám nền rộng, không đồng nhất với độ di động biến thiên; vì u thường cố định vào thành sau, thành phần di động nhỏ so với khối trong thành Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồnPrimary cardiac undifferentiated pleomorphic sarcoma (Revista Portuguesa de Cardiologia 2023)PMID 37162186Nhấn để xem trong bảng nguồn. Đánh giá Doppler tĩnh mạch phổi và dòng vào van hai lá ghi nhận tắc nghẽn và hướng dẫn mức độ khẩn trương của phẫu thuật Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn.
CT là xét nghiệm giai đoạn được lựa chọn Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồnCT Imaging of Cardiac Masses (Radiologic Clinics of North America 2019)PMID 30454819Nhấn để xem trong bảng nguồn:
  • Khối không đồng nhất với ngấm thuốc không đều, hoại tử và đôi khi vôi hóa (osteosarcoma) CT Imaging of Cardiac Masses (Radiologic Clinics of North America 2019)PMID 30454819Nhấn để xem trong bảng nguồn.
  • Xâm lấn tĩnh mạch phổi, màng ngoài tim và trung thất được thể hiện rõ Primary cardiac undifferentiated pleomorphic sarcoma (Revista Portuguesa de Cardiologia 2023)PMID 37162186Nhấn để xem trong bảng nguồnCT Imaging of Cardiac Masses (Radiologic Clinics of North America 2019)PMID 30454819Nhấn để xem trong bảng nguồn.
  • CT toàn thân (ngực, bụng, chậu) phát hiện di căn phổi, gan và hạch trong một lần chụp CT Imaging of Cardiac Masses (Radiologic Clinics of North America 2019)PMID 30454819Nhấn để xem trong bảng nguồn.
Hình 3: CT cản quang tái tạo coronal (thì động mạch) cho thấy thuyên tắc u ở động mạch đùi giữa — biến chứng thuyên tắc của leiomyosarcoma. Chú giải: Mũi tên chỉ thuyên tắc u.

Hình 3: CT cản quang tái tạo coronal (thì động mạch) cho thấy thuyên tắc u ở động mạch đùi giữa — biến chứng thuyên tắc của leiomyosarcoma. Chú giải: Mũi tên chỉ thuyên tắc u.

MRI tim là chuẩn tham chiếu cho định tính mô và lên kế hoạch phẫu thuật Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồnCardiovascular magnetic resonance of cardiac tumors and masses (World Journal of Cardiology 2021)PMID 34909128Nhấn để xem trong bảng nguồn:
  • T1: không đồng nhất, với các ổ tăng tín hiệu do xuất huyết; T2: tăng tín hiệu không đồng nhất do hoại tử và phù nề Cardiovascular magnetic resonance of cardiac tumors and masses (World Journal of Cardiology 2021)PMID 34909128Nhấn để xem trong bảng nguồn.
  • Ngấm thuốc thì đầu mạnh nhưng không đều; LGE không đồng nhất, thường ở ngoại vi, bao quanh vùng hoại tử Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồnCardiovascular magnetic resonance of cardiac tumors and masses (World Journal of Cardiology 2021)PMID 34909128Nhấn để xem trong bảng nguồn.
  • Chuỗi cine thể hiện thành phần trong thành, xâm lấn van hai lá và quan hệ với động mạch mũ và hệ dẫn truyền Cardiovascular magnetic resonance of cardiac tumors and masses (World Journal of Cardiology 2021)PMID 34909128Nhấn để xem trong bảng nguồn.
Hình 4: PET/CT (trục ngang) cho thấy khối cạnh trực tràng sigma tăng hấp thu FDG — di căn vùng chậu của leiomyosarcoma. Chú giải: Mũi tên chỉ khối tăng hấp thu FDG.

Hình 4: PET/CT (trục ngang) cho thấy khối cạnh trực tràng sigma tăng hấp thu FDG — di căn vùng chậu của leiomyosarcoma. Chú giải: Mũi tên chỉ khối tăng hấp thu FDG.

PET/CT với FDG — sarcoma tim bắt FDG rất mạnh; PET/CT hữu ích cho giai đoạn, phát hiện di căn không ngờ và theo dõi đáp ứng hóa trị The 7 Pillars of Primary Cardiac Sarcoma Treatment (Innovations 2024)PMID 38439184Nhấn để xem trong bảng nguồnCardiac Tumors: Diagnosis, Prognosis, and Treatment (Current Cardiology Reports 2020)PMID 33040219Nhấn để xem trong bảng nguồn. Giá trị hấp thu chuẩn hóa của sarcoma thường cao hơn nhiều so với các khối lành tính Cardiac Tumors: Diagnosis, Prognosis, and Treatment (Current Cardiology Reports 2020)PMID 33040219Nhấn để xem trong bảng nguồn.
Chiến lược phối hợp phương thức tối ưu: siêu âm tim phát hiện khối và đánh giá huyết động, MRI định tính mô và lập bản đồ xâm lấn tại chỗ trước phẫu thuật, CT ba vùng hoặc PET/CT toàn thân cho giai đoạn di căn, và PET/CT lặp lại sau mỗi chu kỳ hóa trị để đánh giá đáp ứng The 7 Pillars of Primary Cardiac Sarcoma Treatment (Innovations 2024)PMID 38439184Nhấn để xem trong bảng nguồnCardiac Tumors: Diagnosis, Prognosis, and Treatment (Current Cardiology Reports 2020)PMID 33040219Nhấn để xem trong bảng nguồn. Lưu ý kỹ thuật: MRI cần các chuỗi T1 đồng pha/đối pha và T2 với ức chế mỡ để phân biệt hoại tử và xuất huyết với mỡ trong liposarcoma myxoid; CT tim nên đồng bộ điện tâm đồ khi có thể để tránh nhiễu chuyển động che khuất khối nhỏ ở thành nhĩ trái; và PET/CT cần lưu ý hấp thu FDG sinh lý của cơ tim để không bỏ sót hoặc đánh giá quá mức tổn thương cạnh tim The 7 Pillars of Primary Cardiac Sarcoma Treatment (Innovations 2024)PMID 38439184Nhấn để xem trong bảng nguồnCardiovascular magnetic resonance of cardiac tumors and masses (World Journal of Cardiology 2021)PMID 34909128Nhấn để xem trong bảng nguồn.

5. Chẩn đoán phân biệt

  • U nhầy — xuất phát từ hố bầu dục, đồng nhất, giới hạn rõ, di động và ngấm thuốc đều; u nhầy hiếm khi xâm lấn màng ngoài tim và không bao giờ di căn Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồnPrimary cardiac undifferentiated pleomorphic sarcoma (Revista Portuguesa de Cardiologia 2023)PMID 37162186Nhấn để xem trong bảng nguồn.
  • Huyết khối — bám nền rộng, không ngấm thuốc, thường liên quan rung nhĩ hoặc dòng chảy thấp; không ngấm thuốc và bối cảnh lâm sàng tách huyết khối khỏi sarcoma Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn.
  • Angiosarcoma — vị trí nhĩ phải, tràn dịch màng ngoài tim xuất huyết và di căn đường máu sớm; tim trái là vị trí không điển hình của angiosarcoma Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồnPrimary cardiac undifferentiated pleomorphic sarcoma (Revista Portuguesa de Cardiologia 2023)PMID 37162186Nhấn để xem trong bảng nguồn.
  • Lymphoma tim nguyên phát — đồng nhất, ít hoại tử, thường bao quanh mạch máu và đáp ứng ngoạn mục với hóa trị; mô học quyết định Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồnCardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review (JACC CardioOncology 2020)PMID 34396236Nhấn để xem trong bảng nguồn.
  • Sarcoma tĩnh mạch phổi — sarcoma của thành tĩnh mạch phổi có thể phát triển vào nhĩ trái và mô phỏng sarcoma nhĩ trái nguyên phát; kiểm tra kỹ thành tĩnh mạch giúp xác định nguồn gốc Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồnPrimary cardiac undifferentiated pleomorphic sarcoma (Revista Portuguesa de Cardiologia 2023)PMID 37162186Nhấn để xem trong bảng nguồn.
  • Di căn — ung thư vú, phổi, tế bào thận và melanoma di căn tim; ung thư nguyên phát đã biết hoặc nhiều khối nghiêng về di căn Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn.
Có ba cái bẫy chẩn đoán cần tránh. Thứ nhất, một khối nhĩ trái nhỏ, đồng nhất có thể bị nhầm với u nhầy, nhưng vị trí ngoài hố bầu dục, bám nền rộng và bất kỳ vùng ngấm thuốc không đều nào đều nghiêng về sarcoma Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồnPrimary cardiac undifferentiated pleomorphic sarcoma (Revista Portuguesa de Cardiologia 2023)PMID 37162186Nhấn để xem trong bảng nguồn. Thứ hai, huyết khối nhĩ trái khổng lồ ở bệnh nhân rung nhĩ hoặc catheter trung tâm có thể giả u, nhưng huyết khối không ngấm thuốc ở mọi thì, trong khi sarcoma luôn có vùng ngấm thuốc Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn. Thứ ba, sarcoma của tĩnh mạch chủ dưới hoặc tĩnh mạch phổi lan vào tim có thể mô phỏng sarcoma tim nguyên phát; kiểm tra toàn bộ đường đi của tĩnh mạch trên CT/MRI giúp tách hai bệnh vì kế hoạch phẫu thuật khác nhau Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồnPrimary cardiac undifferentiated pleomorphic sarcoma (Revista Portuguesa de Cardiologia 2023)PMID 37162186Nhấn để xem trong bảng nguồn.
Đang tải sơ đồ logic...

6. Xử trí và tiên lượng

Xử trí sarcoma tim không phải angiosarcoma mang tính đa mô thức và bắt đầu bằng xác định mô bệnh Cardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review (JACC CardioOncology 2020)PMID 34396236Nhấn để xem trong bảng nguồnThe 7 Pillars of Primary Cardiac Sarcoma Treatment (Innovations 2024)PMID 38439184Nhấn để xem trong bảng nguồn:
  • Chẩn đoán — sinh thiết phẫu thuật hoặc qua da có hướng dẫn hình ảnh là bắt buộc; vì u giàu mạch, sinh thiết phải được lên kế hoạch với phẫu thuật sẵn sàng Cardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review (JACC CardioOncology 2020)PMID 34396236Nhấn để xem trong bảng nguồnPrimary cardiac undifferentiated pleomorphic sarcoma (Revista Portuguesa de Cardiologia 2023)PMID 37162186Nhấn để xem trong bảng nguồn.
  • Phẫu thuật — cắt bỏ trọn vẹn với bờ âm tính (R0) là phương thức duy nhất có khả năng chữa khỏi; ở nhĩ trái, phẫu thuật thường cần tái tạo nhĩ trái bằng mảnh ghép màng ngoài tim Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồnThe 7 Pillars of Primary Cardiac Sarcoma Treatment (Innovations 2024)PMID 38439184Nhấn để xem trong bảng nguồn.
  • Điều trị hệ thống — hóa trị nền anthracycline là chuẩn cho bệnh lan rộng; các thuốc theo phân nhóm và miễn dịch trị liệu đang được nghiên cứu Primary cardiac undifferentiated pleomorphic sarcoma (Revista Portuguesa de Cardiologia 2023)PMID 37162186Nhấn để xem trong bảng nguồnThe 7 Pillars of Primary Cardiac Sarcoma Treatment (Innovations 2024)PMID 38439184Nhấn để xem trong bảng nguồn.
  • Xạ trị — xạ trị sau mổ dùng cho bờ dương tính hoặc u không cắt được; làm chậm tiến triển tại chỗ nhưng không chữa khỏi The 7 Pillars of Primary Cardiac Sarcoma Treatment (Innovations 2024)PMID 38439184Nhấn để xem trong bảng nguồn.
  • Tiên lượng — sống còn trung vị 6–24 tháng tùy khả năng cắt bỏ và đáp ứng; các yếu tố thuận lợi gồm cắt trọn, không di căn và đáp ứng hóa trị Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồnThe 7 Pillars of Primary Cardiac Sarcoma Treatment (Innovations 2024)PMID 38439184Nhấn để xem trong bảng nguồn.
  • Báo cáo hình ảnh phải nêu — kích thước và vị trí u, thành phần trong thành so với trong buồng, xâm lấn tĩnh mạch phổi, van hai lá, màng ngoài tim và trung thất, quan hệ với động mạch mũ và hệ dẫn truyền, và giai đoạn di căn đầy đủ Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồnCT Imaging of Cardiac Masses (Radiologic Clinics of North America 2019)PMID 30454819Nhấn để xem trong bảng nguồn.
  • Theo dõi — PET/CT hoặc CT toàn thân mỗi 3–4 tháng trong hai năm đầu, sau đó mỗi 6 tháng, kèm siêu âm tim để phát hiện tái phát tại chỗ và rối loạn chức năng tim do hóa trị The 7 Pillars of Primary Cardiac Sarcoma Treatment (Innovations 2024)PMID 38439184Nhấn để xem trong bảng nguồnCardiac Tumors: Diagnosis, Prognosis, and Treatment (Current Cardiology Reports 2020)PMID 33040219Nhấn để xem trong bảng nguồn.
Sau điều trị, theo dõi đóng vai trò sống còn vì tái phát tại chỗ là biến chứng phổ biến nhất trong năm đầu, ngay cả sau cắt R0; tái phát thường ở ngay giường u cũ hoặc dọc theo mép mảnh ghép The 7 Pillars of Primary Cardiac Sarcoma Treatment (Innovations 2024)PMID 38439184Nhấn để xem trong bảng nguồnLeft Heart Intracardiac Sarcoma and Tumors: Overview (JAAPA 2024)PMID 39190413Nhấn để xem trong bảng nguồn. Với bệnh nhân không cắt được, mục tiêu điều trị là kiểm soát triệu chứng tắc nghẽn và chèn ép, duy trì chất lượng sống và trì hoãn tiến triển; chọc dò màng ngoài tim lặp lại không giải quyết căn nguyên và nên cân nhắc tạo cửa sổ màng ngoài tim nếu chèn ép tái diễn Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồnPrimary cardiac undifferentiated pleomorphic sarcoma (Revista Portuguesa de Cardiologia 2023)PMID 37162186Nhấn để xem trong bảng nguồn. Điểm mấu chốt dành cho người đọc báo cáo: một khối nhĩ trái không đồng nhất trên hình ảnh cắt lớp không bao giờ được kết luận là lành tính chỉ vì chưa có sinh thiết — cấu trúc bên trong (hoại tử, xuất huyết, ngấm không đều) và bối cảnh lâm sàng (thuyên tắc, tắc nghẽn tiến triển) đủ mạnh để yêu cầu xử trí khẩn trương như khối ác tính cho tới khi có kết quả mô học Primary cardiac undifferentiated pleomorphic sarcoma (Revista Portuguesa de Cardiologia 2023)PMID 37162186Nhấn để xem trong bảng nguồnThe 7 Pillars of Primary Cardiac Sarcoma Treatment (Innovations 2024)PMID 38439184Nhấn để xem trong bảng nguồn.
Đang tải sơ đồ logic...

7. Phân tích các ca lâm sàng

BÁO CÁO SARCOMA NHĨ TRÁI CÓ CẤU TRÚC:
  • Khối: kích thước, hình dạng, bờ, vị trí và điểm bám trong nhĩ trái hoặc tĩnh mạch phổi.
  • Định tính mô: kiểu ngấm thuốc, hoại tử, xuất huyết, vôi hóa, tín hiệu T2, LGE.
  • Xâm lấn tại chỗ: tĩnh mạch phổi, van hai lá, màng ngoài tim, trung thất, động mạch mũ, hệ dẫn truyền.
  • Tác động huyết động: tắc nghẽn tĩnh mạch phổi, tắc nghẽn dòng vào van hai lá, biến cố thuyên tắc.
  • Giai đoạn: di căn phổi, gan, hạch và xương.
  • Khuyến nghị: lấy mẫu mô, PET/CT giai đoạn và chuyển hội chẩn ung bướu đa mô thức.
Ca A — U tim sarcoma đa hình không biệt hóa, X-quang (X-ray):
Cardiac Tumor - Undifferentiated Pleomorphic SarcomaCardiac Tumor - Undifferentiated Pleomorphic SarcomaCase Lâm Sàng
— UPS là sarcoma tim không phải angiosarcoma thường gặp nhất; phim thường chỉ cho thấy tim to hoặc bờ tim bất thường, và chụp cắt lớp luôn cần thiết để định tính khối Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồnPrimary cardiac undifferentiated pleomorphic sarcoma (Revista Portuguesa de Cardiologia 2023)PMID 37162186Nhấn để xem trong bảng nguồn.
Ca B — Leiomyosarcoma kèm huyết khối u trong nhĩ trái (OT):
Leiomyosarcoma with tumor thrombus in left atriumLeiomyosarcoma with tumor thrombus in left atriumCase Lâm Sàng
— leiomyosarcoma kinh điển liên quan nhĩ trái và có thể lan dọc tĩnh mạch phổi hoặc vào tĩnh mạch chủ dưới; tiêu bản đại thể cho thấy bản chất thịt, xâm lấn của u Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồnPrimary cardiac undifferentiated pleomorphic sarcoma (Revista Portuguesa de Cardiologia 2023)PMID 37162186Nhấn để xem trong bảng nguồn.
Ca C — Sarcoma hoạt dịch tim, tiêu bản đại thể (OT):
Cardiac synovial sarcomaCardiac synovial sarcomaCase Lâm Sàng
— phân nhóm sarcoma tim hiếm với hành vi hung hãn, xâm lấn tương tự; chẩn đoán dựa vào chuyển đoạn t(X;18), nên mô bệnh là bắt buộc Cardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review (JACC CardioOncology 2020)PMID 34396236Nhấn để xem trong bảng nguồnPrimary cardiac undifferentiated pleomorphic sarcoma (Revista Portuguesa de Cardiologia 2023)PMID 37162186Nhấn để xem trong bảng nguồn.
Ca D — Rhabdomyosarcoma cạnh cột sống, tiêu bản đại thể (OT):
Paraspinal RhabdomyosarcomaParaspinal RhabdomyosarcomaCase Lâm Sàng
— rhabdomyosarcoma là sarcoma tim thường gặp nhất ở trẻ em; mặc dù ca này ở cạnh cột sống, nó minh họa cùng thực thể mô học có thể xuất hiện trong tim và cần cùng cách giai đoạn hung hãn Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồnCardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review (JACC CardioOncology 2020)PMID 34396236Nhấn để xem trong bảng nguồn.
Ca E — Liposarcoma sau phúc mạc, CT (CT):
Retroperitoneal LiposarcomaRetroperitoneal LiposarcomaCase Lâm Sàng
— liposarcoma cực hiếm ở tim; biến thể myxoid xuất hiện như khối không đồng nhất với thành phần mỡ và nhầy, tương tự hình ảnh tại các vị trí thường gặp hơn Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn.
Năm ca trên bao phủ quang phổ chẩn đoán: Ca A là UPS — bệnh trung tâm của nhóm không phải angiosarcoma — nhắc rằng phim X-quang chỉ gợi ý; Ca B minh họa leiomyosarcoma nhĩ trái kinh điển với lan dọc tĩnh mạch; Ca C nhắc vai trò bắt buộc của mô học và xét nghiệm phân tử; Ca D và E là các phân nhóm hiếm (rhabdomyosarcoma, liposarcoma) mà hình ảnh chỉ đóng vai trò giai đoạn và định hướng sinh thiết, không đủ để phân loại Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồnPrimary cardiac undifferentiated pleomorphic sarcoma (Revista Portuguesa de Cardiologia 2023)PMID 37162186Nhấn để xem trong bảng nguồn. Điểm chung của cả năm ca: tính chất xâm lấn, không đồng nhất và sự cần thiết của giai đoạn toàn thân trước bất kỳ can thiệp nào Cardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review (JACC CardioOncology 2020)PMID 34396236Nhấn để xem trong bảng nguồnThe 7 Pillars of Primary Cardiac Sarcoma Treatment (Innovations 2024)PMID 38439184Nhấn để xem trong bảng nguồn.

8. Những điểm then chốt

Tổng kết nhanh: gặp khối tim trái ngấm thuốc không đều kèm hoại tử, xâm lấn tĩnh mạch phổi hoặc van hai lá, hãy nghĩ sarcoma không phải angiosarcoma trước — đừng trấn an bệnh nhân như gặp u nhầy, và luôn đề nghị mô bệnh cùng giai đoạn toàn thân trước khi lên kế hoạch điều trị.
  1. Nhóm sarcoma tim không phải angiosarcoma (UPS, leiomyosarcoma, sarcoma hoạt dịch, rhabdomyosarcoma, liposarcoma, osteosarcoma) hiếm, hung hãn và thường ở tim trái.
  2. Vị trí kinh điển là thành sau nhĩ trái hoặc tĩnh mạch phổi; angiosarcoma chiếm ưu thế ở tim phải.
  3. Dấu ấn hình ảnh: khối xâm lấn không đồng nhất với ngấm thuốc không đều, hoại tử và liên quan màng ngoài tim.
  4. Mô học với hóa mô miễn dịch và xét nghiệm phân tử là bắt buộc vì điều trị khác nhau giữa các phân nhóm.
  5. Cắt bỏ trọn vẹn là phương thức duy nhất có khả năng chữa khỏi; giai đoạn, xử trí đa mô thức và theo dõi có cấu trúc là thiết yếu.
Bài giảng được biên soạn và chuẩn hóa bởi Agent OpenCode (VietRad Authoring Protocol).

Nguồn hình ảnh

4 hình
  1. Hình 1

    Hình 1: CT ngực cản quang (trục ngang, CTPA) cho thấy huyết - Ca lâm sàng: Leiomyosarcoma with tumor thrombus in left atrium

    Ca DICOM nội bộ

    Xem nguồn
  2. Hình 2

    Hình 2: CT bụng chậu cản quang (trục ngang, thì tĩnh mạch cử - Ca lâm sàng: Leiomyosarcoma with tumor thrombus in left atrium

    Ca DICOM nội bộ

    Xem nguồn
  3. Hình 3

    Hình 3: CT cản quang tái tạo coronal (thì động mạch) cho thấ - Ca lâm sàng: Leiomyosarcoma with tumor thrombus in left atrium

    Ca DICOM nội bộ

    Xem nguồn
  4. Hình 4

    Hình 4: PET/CT (trục ngang) cho thấy khối cạnh trực tràng si - Ca lâm sàng: Leiomyosarcoma with tumor thrombus in left atrium

    Ca DICOM nội bộ

    Xem nguồn

Ca bệnh lâm sàng liên quan

Related Cases

8
+ Contribute a Case
Đọc hết giáo trình lâm sàng y khoa.
Bài trước
Bài sau