Bài 4: Bất thường bẩm sinh tử cung và âm đạo (Müllerian duct anomalies)

🎯 Mục tiêu Bài học (Learning Objectives)

• Cơ sở Phôi thai học Hệ Sinh dục Nữ: Hiểu rõ 4 giai đoạn phát triển liên hoàn của ống cận trung thận (ống Müller) gồm hình thành, hợp nhất bên, tiêu biến vách ngăn và hợp nhất dọc; giải thích cơ chế hình thành các dị tật bẩm sinh ^{1FIGO Classification System for Uterine Leiomyomas (Subtypes 0-8)Int J Gynaecol Obstet (PMID: 33495147)Nhấn để xem trong bảng nguồn 4Uterine Artery Embolization: Pre-procedural MRI Mapping and PerfusionEur Radiol (PMID: 29470984)Nhấn để xem trong bảng nguồn 5Atypical and Parasitic Leiomyomas in the Pelvic CavityEur Radiol (PMID: 35084999)Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Hệ thống Phân loại ASRM 2021 (MAC2021) & ESHRE/ESGE: Nhận diện và phân nhóm chính xác các dạng bất thường ống Müller: bất sản/kém phát triển (MRKH), tử cung một sừng, tử cung đôi, tử cung hai sừng, tử cung có vách ngăn, tử cung hình cung và các dị tật phức tạp ^{2MRI Spectrum of Leiomyoma Degenerations (Hyaline, Cystic, Red, Fatty)Radiographics (PMID: 28414434)Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Tiêu chuẩn Vàng Phân biệt Tử cung Có Vách ngăn và Tử cung Hai sừng: Nắm vững phương pháp đo đạc góc sừng và độ sâu khuyết lõm đáy ngoài trên mặt cắt Oblique Coronal T2W với ngưỡng cắt kinh điển 10 mm ($1.0\ \text{cm}$) ^{3Differentiating Cellular Leiomyoma from Leiomyosarcoma on MRIEur Radiol (PMID: 30145244)Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Hội chứng Dị tật Phức tạp và Tắc nghẽn Đường ra: Chẩn đoán hội chứng OHVIRA (Herlyn-Werner-Wunderlich: tử cung đôi kèm vách ngăn âm đạo bít và bất sản thận cùng bên), vách ngăn ngang âm đạo và sừng chột có nội mạc hoạt động.
• Bất Thường Âm Đạo và Cấu Trúc Xoang Niệu Dục: Phân biệt vách ngăn âm đạo ngang, màng trinh không thủng, bất sản âm đạo và nang ống Gärtner trên các chuỗi xung T2W độ phân giải cao.
• Đánh giá Dị tật Hệ Tiết niệu Đi kèm: Khảo sát toàn diện thận và đường tiết niệu (bất sản thận, thận lạc chỗ vùng chậu) và lập báo cấu trúc chuẩn xác theo ASRM.

1. Phôi thai học Ống Müller và Cơ chế Hình thành Dị tật

Đang tải sơ đồ logic...

1. Giai đoạn Hình thành Ống (Tuần 6–8): Hai ống cận trung thận (ống Müller) hình thành và kéo dài từ trên xuống dưới dọc theo hai bên ống trung thận (ống Wolff).
2. Giai đoạn Hợp nhất Bên (Tuần 8–10): Đoạn dưới của hai ống Müller tiến vào đường giữa và hòa nhập với nhau để tạo thành ống tử cung - âm đạo chung (uterovaginal canal), sau này phát triển thành thân tử cung, cổ tử cung và 2/3 trên âm đạo. Đoạn trên không hợp nhất sẽ trở thành hai vòi trứng.
3. Giai đoạn Tiêu biến Vách ngăn (Tuần 10–12): Vách ngăn sợi cơ ở đường giữa ngăn cách hai ống sẽ thoái hóa theo cơ chế tự tiêu (apoptosis) từ dưới lên trên, biến hai buồng riêng thành một buồng tử cung và cổ tử cung duy nhất.
4. Giai đoạn Hợp nhất Dọc (Tuần 12): Đầu dưới của ống tử cung - âm đạo kết nối với các củ âm đạo - xoang niệu dục (sinovaginal bulbs) để tạo nên lòng âm đạo hoàn chỉnh.

---

2. Hệ Thống Phân Loại ASRM 2021 (MAC2021)

Đang tải sơ đồ logic...

Đặc điểm Chi tiết Các Nhóm:

• Nhóm I: Bất sản hoặc Kém phát triển (Hội chứng MRKH - Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser):
  • Không có thân tử cung, cổ tử cung và 2/3 trên âm đạo; buồng trứng và nhiễm sắc thể (46,XX) hoàn toàn bình thường. Thể kết hợp (Type 2 / MURCS) đi kèm bất thường thận (bất sản/thận lạc chỗ) và bất thường cột sống.
• Nhóm II: Tử cung Một sừng (Unicornuate Uterus):
  • Chỉ một ống Müller phát triển. Phân thành 4 phân nhóm dựa vào sừng chột (rudimentary horn):
• Thể a: Sừng chột có buồng nội mạc thông với buồng chính.
• Thể b: Sừng chột có buồng nội mạc không thông (nguy cơ ứ máu, đau bụng kinh dữ dội và thai lạc chỗ sừng chột vỡ).
• Thể c: Sừng chột không có buồng nội mạc (mô cơ đặc).
• Thể d: Không có sừng chột.
• Nhóm III: Tử cung Đôi (Uterus Didelphys):
  • Không hợp nhất hai ống Müller, tạo thành hai thân tử cung và hai cổ tử cung riêng biệt. Khoảng 75% trường hợp có vách ngăn dọc âm đạo đi kèm.
• Nhóm IV: Tử cung Hai sừng (Bicornuate Uterus):
  • Hợp nhất không hoàn toàn. Đặc trưng bởi hai sừng tử cung phân tách ở đáy với khuyết lõm đáy ngoài sâu (trên 10 mm) và khoảng cách hai sừng rộng (trên 4 cm).
• Nhóm V: Tử cung Có Vách ngăn (Septate Uterus):
  • Rối loạn tiêu biến vách ngăn. Đường bờ đáy ngoài tử cung phẳng, lồi hoặc chỉ lõm nhẹ (dưới 10 mm). Vách ngăn chia đôi lòng buồng tử cung có thể bằng mô xơ (tín hiệu T2 thấp), mô cơ (tín hiệu T2 trung gian) hoặc hỗn hợp.
• Nhóm VI: Tử cung Hình cung (Arcuate Uterus):
  • Biến thể nhẹ nhất; đáy buồng nội mạc lõm nhẹ trơn láng (dưới 10 mm, góc tù trên 90 độ). Được xem là biến thể bình thường, không ảnh hưởng đến khả năng sinh sản.

---

3. Tiêu Chuẩn Vàng Phân Biệt Tử Cung Có Vách Ngăn và Tử Cung Hai Sừng

Đang tải sơ đồ logic...

---

4. Các Hội Chứng Tắc Nghẽn Phức Tạp: Hội Chứng OHVIRA

1. Tử cung đôi (Uterus didelphys).
2. Vách ngăn dọc âm đạo gây bít tắc một bên (Obstructed hemivagina).
3. Bất sản thận cùng bên bít tắc (Ipsilateral renal agenesis).

Đang tải sơ đồ logic...

• Biểu hiện Lâm sàng: Bệnh nhân nữ tuổi dậy thì xuất hiện đau bụng vùng chậu chu kỳ tăng dần dù kinh nguyệt vẫn xuất hiện đều đặn (do máu kinh từ nửa tử cung bên lành vẫn thoát ra ngoài bình thường).
• Hình ảnh MRI: Một bên âm đạo giãn to chứa dịch máu tăng tín hiệu T1, giảm T2 do methemoglobin (ứ máu âm đạo hematocolpos), lan lên tử cung cùng bên (hematometra) và vòi trứng (hematosalpinx), kèm hố thận cùng bên trống rỗng do bất sản thận.

---

5. Dị Tật Âm Đạo và Tắc Nghẽn Đường Thoát Máu Kinh

1. Vách Ngăn Ngang Âm Đạo (Transverse Vaginal Septum):
   • Hậu quả của rối loạn quá trình tạo lòng ống giữa đoạn dưới ống Müller và xoang niệu dục.
   • Vị trí thường gặp nhất là ở 1/3 trên âm đạo (46%), tiếp theo là 1/3 giữa (36%) và 1/3 dưới (18%).
   • Biểu hiện trên MRI Sagittal T2W là dải xơ giảm tín hiệu T2 nằm ngang chặn ngang lòng âm đạo, phía trên là khối ứ máu kinh âm đạo (hematocolpos) giãn lớn.
2. Màng Trinh Không Thủng (Imperforate Hymen):
   • Thể tắc nghẽn thấp nhất của xoang niệu dục.
   • Phân biệt với vách ngăn ngang âm đạo thấp nhờ hình ảnh toàn bộ chiều dài âm đạo giãn to ứ máu xuống tận màng trinh mỏng căng phồng ngay sát tiền đình âm hộ.
3. Nang Ống Gärtner (Gärtner Duct Cysts):
   • Di tích còn sót lại của ống trung thận (ống Wolff), nằm ở thành trước - bên của 1/3 trên âm đạo, dạng nang dịch mỏng đơn thùy không thông với buồng tử cung.

---

6. Chẩn Đoán Phân Biệt Các Dạng Nang Vùng Chậu Không Thuộc Ống Müller

• Nang Tuyến Bartholin: Nằm ở phần tư sau - bên của âm hộ, ngang mức hoặc phía dưới khớp mu, do tắc nghẽn ống tuyến Bartholin.
• Túi Thừa Niệu Đạo (Urethral Diverticulum): Cấu trúc nang ôm quanh niệu đạo dạng yên ngựa trên mặt cắt Axial T2W, thông thương trực tiếp với lòng niệu đạo.
• Nang Tuyến Skene: Nằm ở thành trước tiền đình âm hộ, sát lỗ ngoài niệu đạo.

---

7. Ứng Dụng Chuỗi Xung T2W Thể Tích 3D Đẳng Hướng Trong Lập Kế Hoạch Phẫu Thuật

• Chuỗi Xung 3D T2W SPACE / CUBE Đẳng Hướng: Độ phân giải dưới milimet (0.9 mm voxel) cho phép tái tạo đa mặt phẳng tùy ý (MPR) theo đúng trục thực tế của từng sừng tử cung bị vặn xoắn hoặc nghiêng lệch.
• Tái Tạo Nội Soi Buồng Tử Cung Ảo (Virtual Hysteroscopy): Mô phỏng lòng buồng tử cung từ dữ liệu 3D, giúp phẫu thuật viên đánh giá trước chiều dày đỉnh vách ngăn và khoảng cách tới hai lỗ vòi trứng trước khi tiến hành phẫu thuật nội soi.

---

8. Dị Tật Ổ Nhớt Phức Tạp (Cloacal Malformations) và Rối Loạn Phát Triển Giới Tính (DSD)

• Tồn Tại Ổ Nhớt (Persistent Cloaca): Một ống chung duy nhất ở tầng sinh môn tiếp nhận cả niệu đạo, âm đạo và trực tràng. Đoạn ống chung có chiều dài $< 3.0\ \text{cm}$ hoặc $\ge 3.0\ \text{cm}$ quyết định trực tiếp kỹ thuật phẫu thuật tái tạo tạo hình một thì hay nhiều thì.
• Tăng Sản Thượng Thận Bẩm Sinh (46,XX DSD): Nam hóa cơ quan sinh dục ngoài (phì đại âm vật, dính môi lớn) nhưng cấu trúc ống Müller bên trong (tử cung, buồng trứng) hoàn toàn bình thường.

---

9. Tử Cung Hình Chữ T và Di Chứng Phơi Nhiễm Diethylstilbestrol (DES)

• Tiền Sử Phơi Nhiễm DES Trong Bào Thai: Diethylstilbestrol là thuốc nội tiết estrogen tổng hợp được chỉ định trước năm 1971 để chống sảy thai, để lại di chứng biến dạng tử cung nặng nề cho thai nhi nữ.
• Hình Ảnh MRI Đặc Trưng: Thân tử cung teo nhỏ, buồng nội mạc hình ống hẹp có các dải thắt ngang tạo cấu trúc buồng tử cung hình chữ T (T-shaped uterus) trên mặt cắt coronal T2W. Bệnh nhân có nguy cơ rất cao bị ung thư biểu mô tế bào sáng âm đạo - cổ tử cung, hở eo tử cung và thai ngoài tử cung.

---

10. Đánh Giá MRI Sau Can Thiệp Phẫu Thuật Cắt Vách Ngăn và Tạo Hình Tử Cung

• Đo Đạc Vách Ngăn Còn Sót Lại: Sau phẫu thuật nội soi cắt vách ngăn qua đường âm đạo, độ sâu đáy tử cung còn sót lại dưới 5 mm được coi là kết quả phẫu thuật lý tưởng. Nếu phần vách ngăn còn sót trên 10 mm, phẫu thuật viên có thể xem xét chỉ định nội soi chỉnh sửa lại.
• Kiểm Tra Toàn Vẹn Cơ Tử Cung Sau Tạo Hình Strassman: Đánh giá độ dày thành cơ tử cung tại đường may nối đáy và phát hiện sớm nguy cơ khuyết sẹo cơ tử cung trước khi bệnh nhân bước vào thai kỳ.
• Tầm Soát Dính Buồng Tử Cung Thứ Phát (Hội Chứng Asherman): Phát hiện các dải xơ dính giảm tín hiệu T2 bắc ngang qua buồng nội mạc tử cung sau nạo hút hoặc can thiệp phẫu thuật.

---

11. Chẩn Đoán Phân Biệt Tuyến Sinh Dục Lạc Chỗ Trong Rối Loạn Phát Triển Giới Tính (DSD)

• Hội Chứng Không Nhạy Cảm Androgen Hoàn Toàn (CAIS - 46,XY): Kiểu hình nữ hoàn toàn nhưng vô kinh nguyên phát; không có tử cung và 2/3 trên âm đạo; tinh hoàn nằm trong ổ bụng hoặc ống bẹn hai bên có tín hiệu T2 trung gian đồng nhất và vỏ xơ bao quanh (tunica albuginea). Cần phẫu thuật cắt bỏ tinh hoàn dự phòng vì nguy cơ ác tính hóa thành u tế bào mầm tinh hoàn.
• Loạn Sinh Tuyến Sinh Dục Thuần Túy (Hội Chứng Swyer - 46,XY): Có tử cung nhỏ dạng nhũ nhi nhưng tuyến sinh dục hai bên thoái hóa thành dải sợi không hoạt động chức năng.

---

12. Tiên Lượng Thai Kỳ, Nguy Cơ Sản Khoa và Chiến Lược Can Thiệp

• Tử Cung Có Vách Ngăn: Tỷ lệ sảy thai tái phát trong 3 tháng đầu và 3 tháng giữa lên tới 60%–70% do phôi làm tổ trên vách ngăn xơ nghèo mạch máu nuôi dưỡng. Phẫu thuật cắt vách ngăn qua nội soi buồng tử cung giúp phục hồi tỷ lệ mang thai đủ tháng thành công lên trên 80%.
• Tử Cung Một Sừng Kèm Sừng Chột Không Thông: Có chỉ định phẫu thuật nội soi cắt bỏ sừng chột chủ động trước khi mang thai nhằm ngăn ngừa biến chứng vỡ sừng chột khi có thai lạc chỗ gây xuất huyết nội ồ ạt.
• Tử Cung Hai Sừng và Tử Cung Đôi: Tăng nguy cơ ngôi thai bất thường (ngôi mông, ngôi ngang) và sinh non do dung tích buồng tử cung giảm; cần theo dõi sát chiều dài cổ tử cung trong suốt thai kỳ.

---

13. Những Điểm Then Chốt Cần Nhớ Trong Thực Hành Đọc MRI Phụ Khoa

• Mặt Cắt Oblique Coronal Chuẩn Xác: Luôn định hướng mặt cắt dọc song song với lòng buồng tử cung để tránh nhìn nhận sai lệch độ sâu khuyết lõm đáy.
• Ngưỡng Cắt 10 mm Khuyết Lõm Đáy Ngoài: Khuyết lõm dưới 10 mm định danh tử cung có vách ngăn (chỉ định cắt vách ngăn qua ngả âm đạo); khuyết lõm từ 10 mm trở lên định danh tử cung hai sừng.
• Tầm Soát Bắt Buộc Hệ Tiết Niệu: Khi phát hiện bất kỳ dị tật bít tắc đường sinh dục nào (như hội chứng OHVIRA), luôn mở rộng trường chụp lên trên để khảo sát bất sản hoặc lạc chỗ thận cùng bên.

---

14. Mẫu Báo Cáo MRI Bất Thường Ống Müller Chuẩn Hóa

BÁO CÁO CỘNG HƯỞNG TỪ (MRI) BẤT THƯỜNG ỐNG MÜLLER VÀ ÂM ĐẠO

• Chỉ định Lâm sàng: [Vô kinh nguyên phát / Đau bụng kinh tiến triển / Sảy thai liên tiếp / Hiếm muộn]
• Hình thái Thân Tử cung:
  • Đường bờ đáy tử cung ngoài (Outer Fundal Contour): [Lồi / Phẳng / Khuyết lõm đáy: __ mm]
  • Buồng nội mạc tử cung: [Một buồng bình thường / Hai buồng nội mạc riêng biệt / Bất sản hoàn toàn]
  • Góc và Khoảng cách giữa hai góc sừng: [Góc: __ độ, Khoảng cách: __ mm]
  • Vách ngăn tử cung (nếu có): [Kéo dài đến: 1/3 trên / 1/2 dưới / Lỗ trong CTC; Bản chất: Xơ sợi T2 thấp / Cơ vân T2 trung gian]
• Cổ tử cung (Cervix): [Một cổ tử cung / Hai cổ tử cung riêng biệt (Bicollis) / Bất sản cổ tử cung]
• Âm đạo (Vagina): [Bình thường / Có vách ngăn dọc âm đạo / Vách ngăn ngang / Bất sản 2/3 trên âm đạo / Ứ máu âm đạo (Hematocolpos: __ mm)]
• Buồng trứng hai bên: [Buồng trứng phải: Bình thường; Buồng trứng trái: Bình thường]
• Khảo sát Hệ Tiết niệu (Thận hai bên): [Hai thận bình thường / Bất sản thận cùng bên: Phải/Trái / Thận lạc chỗ vùng chậu]
• PHÂN LOẠI THEO ASRM 2021: [Loại I: Bất sản (MRKH) / Loại II: Tử cung một sừng / Loại III: Tử cung đôi / Loại IV: Tử cung hai sừng / Loại V: Tử cung có vách ngăn / Loại VI: Tử cung hình cung / Loại VII: Phức tạp (Hội chứng OHVIRA)]
• KẾT LUẬN & ĐỀ XUẤT HƯỚNG XỬ TRÍ: [Chẩn đoán xác định và tư vấn điều trị ngoại khoa]

---

15. Tuyển tập Ca Lâm sàng Điển hình (Case Studies Collection)

• Aortic valve papillary fibroelastoma | Radiology Case (U xơ chun nhú van động mạch chủ (Aortic valve papillary fibroelastoma))Case Lâm Sàng
• Liver Laceration Due to Laparoscopic Port Insertion (Vết rách gan do chèn dụng cụ nội soi ổ bụng)Case Lâm Sàng
• Massive aortic aneurysm, dissection and pericardial effusionCase Lâm Sàng
• Renal Cyst - Bosniak IV (U nang thận - Bosniak IV)Case Lâm Sàng
• Liver cirrhosis (Xơ gan)Case Lâm Sàng
• Ruptured Stanford type A aortic dissectionCase Lâm Sàng
• SMV thrombosis with long segment jejunal infarctionCase Lâm Sàng
• Small bowel obstruction - active Crohn diseaseCase Lâm Sàng
• Methanol poisoningCase Lâm Sàng
• Recurrent dislocation of the shoulderCase Lâm Sàng

---

Nguồn hình ảnh

3 hình

1. Hình 1

   Hình ảnh minh họa giải phẫu và bệnh lý vùng chậu (MRI)

   Ca DICOM nội bộ

   Xem nguồn
2. Hình 2

   Hình ảnh minh họa giải phẫu và bệnh lý vùng chậu (MRI)

   Ca DICOM nội bộ

   Xem nguồn
3. Hình 3

   Hình ảnh minh họa giải phẫu và bệnh lý vùng chậu (MRI)

   Ca DICOM nội bộ

   Xem nguồn

Nguồn nghiên cứu & tài liệu tham khảo5 tài liệu · 10 ca DICOM · 1 nguồn web16 nguồn