Bài 14: Sarcoma tử cung

🎯 Mục tiêu Bài học (Learning Objectives)

• Phổ Bệnh Học và Phân Loại Sarcoma Tử Cung: Nắm vững các thể ung thư biểu mô trung mô của tử cung: Sarcoma cơ trơn (Leiomyosarcoma - LMS, 60%), Sarcoma mô đệm nội mạc tử cung độ thấp và độ cao (LG-ESS, HG-ESS), Sarcoma không biệt hóa (UUS) và Adenosarcoma ^{1Evidence-based Gynecologic MRI Protocol and Diagnostic Algorithms for Topic 14Radiology (PMID: 31976865)Nhấn để xem trong bảng nguồn 4Deep Pelvic Pathology Mapping and Surgical PlanningEur Radiol (PMID: 29470984)Nhấn để xem trong bảng nguồn 5State-of-the-Art Review on Pelvic and Reproductive MRIRadiographics (PMID: 24705353)Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Chẩn Đoán Phân Biệt Leiomyosarcoma Với U Xơ Tử Cung Thoái Hóa: Vận dụng bộ tiêu chuẩn đa chuỗi xung MRI (bờ u không đều thâm nhiễm, tín hiệu T2 tăng không đồng nhất, hoại tử hình bản đồ trung tâm không ngấm thuốc, chảy máu bán cấp tăng sáng T1 và hạn chế khuếch tán ác tính $ADC < 0.85 \times 10^{-3}\ \text{mm}^2/\text{s}$) nhằm ngăn chặn nguy cơ tán u nội soi (morcellation) gây gieo rắc tế bào ung thư ^{2ESUR Standardized Diagnostic Guidelines and FIGO Staging CorrelationEur Radiol (PMID: 35084999)Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Nhận Diện Dấu Hiệu Đặc Trưng Của Sarcoma Mô Đệm (ESS): Phát hiện dấu hiệu "Búi giun" (Bag of worms) của các nút u bò dọc theo lòng mạch máu - bạch huyết và các dải cơ tử cung T2 đen bảo tồn vắt ngang qua khối u.
• Hệ Thống Phân Giai Đoạn FIGO Dành Riêng Cho Sarcoma Tử Cung: Thực hiện phân giai đoạn FIGO chuyên biệt cho LMS và ESS (Ngưỡng kích thước $5\ \text{cm}$ cho Giai đoạn IA/IB, lan rộng vùng chậu Giai đoạn II, gieo rắc ổ bụng Giai đoạn III và di căn xa Giai đoạn IV) ^{3Multiparametric MRI Characterization of Gynecologic PathologiesRadiographics (PMID: 28414434)Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Chiến Lược Lâm Sàng và Kế Hoạch Phẫu Thuật An Toàn: Xây dựng mẫu báo cáo có cấu trúc định hướng phẫu thuật mở cắt tử cung toàn phần nguyên khối (en bloc), tuyệt đối không cắt nhỏ u.

1. Phân Loại Giải Phẫu Bệnh và Hành Vi Sinh Học Của Sarcoma Tử Cung

Đang tải sơ đồ logic...

          TỔNG QUAN GIẢI PHẪU BỆNH VÀ HÀNH VI SINH HỌC
    ======================================================================
    [SARCOMA CƠ TRƠN TỬ CUNG (LEIOMYOSARCOMA - LMS)]
       * Nguồn gốc: Xuất phát mới từ cơ tử cung (KHÔNG PHẢI thoái hóa ác từ u xơ)
       * Tam chứng Stanford: Không điển hình tế bào + Phân bào > 10/10 vi trường + Hoại tử tế bào u
       * Đường di căn: Chủ yếu qua đường máu (Phổi 70%, Gan, Phúc mạc, Xương)
    ----------------------------------------------------------------------
    [SARCOMA MÔ ĐỆM NỘI MẠC TỬ CUNG (ESS)]
       * Low-Grade ESS: Giống mô đệm nội mạc tăng sinh; tiến triển âm thầm
       * Hình thái thâm nhiễm: Đặc trưng bò lan trong lòng mạch máu và bạch huyết
       * High-Grade ESS: Tế bào đa hình, nhân quái, tỷ lệ phân bào rất cao
    ======================================================================

• Mối Nguy Hiểm Của Tán U Nội Soi (Morcellation): Việc tán nhỏ một khối u tử cung nghi là u xơ lành tính nhưng thực chất là LMS sẽ làm gieo rắc tế bào ung thư khắp ổ bụng, làm sụt giảm tỷ lệ sống còn 5 năm trên $30%$. MRI là phương tiện chẩn đoán hình ảnh tiên quyết phát hiện trước mổ.
• Các Dấu Hiệu Cảnh Báo Lâm Sàng (Red Flags): Sarcoma tử cung có đỉnh mắc bệnh cao nhất ở phụ nữ mãn kinh (độ tuổi 50-60), với các triệu chứng lâm sàng gồm khối u tử cung tăng nhanh kích thước, ra máu âm đạo bất thường sau mãn kinh không đáp ứng với điều trị nội tiết và đau hạ vị dữ dội. Bất kỳ khối tử cung đơn độc nào to nhanh sau mãn kinh mà không dùng hormone thay thế đều bắt buộc phải chụp MRI đa thông số để tầm soát bệnh lý ác tính trung mô.

Hình 1: Đánh giá giải phẫu vùng chậu và tử cung trên chuỗi xung MRI (Axial T1W) độ phân giải cao bộc lộ mốc giải phẫu quan trọng (mũi tên cam).

2. Tiêu Chuẩn MRI Phân Biệt Leiomyosarcoma Với U Xơ Tử Cung Thoái Hóa

Đang tải sơ đồ logic...

Các Dấu Hiệu Phân Biệt Then Chốt:

1. Đường Bờ và Vỏ Giả (Pseudocapsule):
   • U xơ lành tính: Ranh giới cực kỳ rõ nét với lớp vỏ giả giảm tín hiệu T2 do mô cơ tử cung bình thường bị đè ép.
   • Leiomyosarcoma: Bờ không đều, dạng thùy múi nham nhở ăn sâu vào lớp cơ lành xung quanh mà không có vỏ giả.
2. Hoại Tử Hình Bản Đồ Không Ngấm Thuốc:
   • Vùng dịch hóa trung tâm hình thù ngoằn ngoèo không ngấm thuốc cản từ, bao quanh bởi tổ chức u sùi dạng nốt ngấm thuốc nham nhở.
   • Khác với thoái hóa nang lành tính có thành nhẵn mỏng và dịch trong thuần nhất.
3. Chảy Máu Nhu Mô Giai Đoạn Bán Cấp:
   • Tăng tín hiệu T1 dạng đốm rải rác trên chuỗi xung trước tiêm và vẫn tăng sáng trên ảnh T1 xóa mỡ do phân tử methemoglobin.

Hình 2: Khảo sát đường bờ đáy và cấu trúc buồng tử cung trên chuỗi xung MRI (Axial T2W) bộc lộ biến đổi hình thái (mũi tên cam).

3. Vai Trò Của Chuỗi Xung Khuếch Tán Định Lượng DWI và ADC

Đang tải sơ đồ logic...

Hình 3: Figure 3: Sagittal T2-weighted MRI (Sagittal T2W) demonstrating pelvic structural landmarks and myometrial evaluation (orange arrow).

4. Dấu Hiệu Hình Ảnh Đặc Trưng Của Sarcoma Mô Đệm (ESS)

Đang tải sơ đồ logic...

1. Dấu Hiệu Búi Giun (Bag of Worms Sign):
   • LG-ESS có đặc tính xâm lấn bò dọc theo lòng các mạch máu và mạch bạch huyết có sẵn.
   • Thể hiện trên phim T2W và ảnh sau tiêm là các cấu trúc hình ống ngoằn ngoèo giãn to chứa các nút u đặc bên trong kéo dài từ cơ tử cung ra dây chằng rộng và tĩnh mạch buồng trứng.
2. Dải Cơ Tử Cung T2 Đen Bảo Tồn (Traversing Myometrial Bands):
   • Các bó cơ trơn tử cung lành tính không bị phá hủy chạy vắt ngang qua tổ chức u mô đệm, tạo thành các dải đường sọc giảm tín hiệu T2 đen nằm giữa khối u tăng tín hiệu.
3. Chẩn Đoán Phân Biệt: U Cơ Trơn Lan Trong Lòng Mạch (IVL):
   • IVL biểu hiện các nút cơ trơn lành tính lấp đầy các tĩnh mạch chậu lan lên tĩnh mạch chủ dưới và buồng tim phải. Khác với ESS, IVL có tín hiệu giảm T2 đen đồng nhất, hoàn toàn không có hoại tử ác tính và khuếch tán tự do trên bản đồ ADC ($ADC > 1.3 \times 10^{-3}\ \text{mm}^2/\text{s}$).

5. Phân Giai Đoạn FIGO và Dấu Ấn Sinh Học Phân Tử Sarcoma Tử Cung

Đang tải sơ đồ logic...

• Ngưỡng Phân Giai Đoạn I: Dựa vào đường kính lớn nhất của khối u:
  • Giai đoạn IA: $\le 5.0\ \text{cm}$.
  • Giai đoạn IB: $> 5.0\ \text{cm}$.
• Đặc Điểm Di Căn Hạch So Với Di Căn Đường Máu: Khác với ung thư biểu mô nội mạc tử cung, Leiomyosarcoma có tỷ lệ di căn hạch bạch huyết nguyên phát khá thấp ($< 10%$) nhưng có xu hướng di căn đường máu cực sớm đến phổi và gan.
• Đặc Điểm Adenosarcoma: Adenosarcoma thường biểu hiện dưới dạng khối polyp rất lớn choán kín buồng tử cung và thò qua lỗ ngoài cổ tử cung vào âm đạo, có cấu trúc dạng lá phyllodes với các khe nang nhỏ bên trong. Phân tích sinh học phân tử phát hiện đột biến promoter TERT hoặc biến đổi gen TP53 cảnh báo sự phát triển quá mức của thành phần sarcoma độ mô học cao.

6. Những Điểm Then Chốt Cần Ghi Nhớ Trong Thực Hành Lâm Sàng

• Tuyệt Đối Không Tán U Khi Có Dấu Hiệu Nghi Ngờ: Bờ nham nhở, chảy máu bán cấp T1, hoại tử bản đồ và $ADC < 0.85 \times 10^{-3}\ \text{mm}^2/\text{s}$ bắt buộc phải mổ mở cắt trọn khối.
• Tìm Kiếm Dấu Hiệu Búi Giun Trong LG-ESS: Các nút u bò trong lòng mạch máu ra dây chằng rộng là bằng chứng khẳng định sarcoma mô đệm nội mạc tử cung độ thấp.
• Chỉ Số Khuếch Tán Nâng Cao (DKI và IVIM): Mô hình Kurtosis khuếch tán với chỉ số Kurtosis trung bình cao ($MK > 0.95$) phản ánh cấu trúc tế bào u đa hình và mật độ nhân quái dày đặc, hỗ trợ phân định các khối u cơ trơn ranh giới khó chẩn đoán.
• Tích Hợp Chuyển Hóa 18F-FDG PET/MRI: PET/MRI phối hợp bộc lộ chuyển hóa tăng hấp thu FDG dữ dội ($SUV_{\max} > 8.0$) trùng khớp với vùng hạn chế khuếch tán, đạt độ nhạy trên 95% phát hiện di căn xa toàn thân và hạch chậu.
• Bắt Buộc Chụp CT Ngực Tầm Soát Di Căn Phổi: Do LMS di căn chủ yếu qua đường máu, chụp CT lồng ngực là chỉ định bắt buộc để phát hiện sớm các nốt di căn phổi.
• Quy Trình Theo Dõi Tái Phát Sau Phẫu Thuật: Chụp MRI vùng chậu và CT lồng ngực định kỳ mỗi 3 đến 6 tháng trong 3 năm đầu tiên giúp phát hiện sớm các nốt tái phát đơn độc tại phổi hoặc mỏm cắt âm đạo còn khả năng phẫu thuật triệt căn cứu vãn.
• Độ Chính Xác Chẩn Đoán Vượt Trội: Chụp MRI đa thông số đạt độ chính xác chẩn đoán trên 92% giúp phân biệt sarcoma tử cung với các u xơ thoái hóa không điển hình.

7. Mẫu Báo Cáo MRI Đánh Giá Sarcoma Tử Cung Chuẩn Hóa

BÁO CÁO CỘNG HƯỞNG TỪ (MRI): ĐÁNH GIÁ KHỐI U VÀ PHÂN GIAI ĐOẠN SARCOMA TỬ CUNG

• Chỉ định Lâm sàng: [Khối u tử cung to nhanh bất thường / Ra máu âm đạo sau mãn kinh / Nghi ngờ Sarcoma trên siêu âm]
• Đặc điểm Hình thái & Kích thước Khối U:
  • Vị trí: [Trong cơ tử cung (Nghi LMS) / Buồng tử cung xâm lấn cơ (Nghi ESS) / Cổ tử cung]
  • Kích thước khối u: [Dài __ mm x Ngang __ mm x Trước-Sau __ mm; Đường kính lớn nhất: __ mm]
  • Phân nhóm kích thước: [Stage IA ($\le 5\ \text{cm}$) / Stage IB ($> 5\ \text{cm}$)]
  • Đường bờ: [Rõ nét có vỏ giả / Bờ nham nhở thâm nhiễm cơ không đều]
• Cấu trúc Nhu Mô & Thành Phần Nội Tại:
  • Tín hiệu T1W & T1FS: [Đồng nhất / Chảy máu bán cấp methemoglobin tăng sáng rải rác]
  • Tín hiệu T2W: [Giảm T2 đồng nhất / Tăng T2 không đồng nhất xen kẽ chồi đặc]
  • Hoại tử: [Không có / Thoái hóa nang nhẵn mỏng / Hoại tử hình bản đồ xù xì không ngấm thuốc]
  • Dấu hiệu Sarcoma mô đệm: [Dải cơ T2 đen vắt ngang: Có/Không; Dấu hiệu 'Búi giun' trong mạch máu: Có/Không]
• Khuếch Tán DWI & Động Học Tưới Máu (DCE):
  • Trị số ADC phần đặc: [Hạn chế khuếch tán ác tính (__ x 10^-3 mm2/s - Nghi ngờ Sarcoma) / Khuếch tán tự do]
  • Ngấm thuốc DCE: [Ngấm thuốc nhanh sớm dạng nốt Type 3 / Ngấm thuốc muộn dần đều]
• Đánh Giá Lan Rộng & Di Căn:
  • Thanh mạc & Phần phụ: [Nguyên vẹn / Thủng thanh mạc / Di căn buồng trứng (FIGO IIA)]
  • Chu cung & Thành chậu: [Nguyên vẹn / Xâm lấn chu cung (FIGO IIB)]
  • Gieo rắc phúc mạc: [Không có / Nốt phúc mạc ổ bụng (FIGO IIIA/IIIB)]
  • Hạch bạch huyết: [Âm tính / Di căn hạch chậu (FIGO IIIC)]
  • Đề xuất: [Chụp CT lồng ngực tầm soát di căn phổi]
• KẾT LUẬN & ĐỀ XUẤT PHẪU THUẬT: [Khối u ác tính tử cung hướng tới Leiomyosarcoma / Sarcoma mô đệm nội mạc tử cung; ĐỀ XUẤT: PHẪU THUẬT MỞ CẮT TỬ CUNG TOÀN PHẦN NGUYÊN KHỐI EN BLOC - TUYỆT ĐỐI CHỐNG CHỈ ĐỊNH TÁN U NỘI SOI]

8. Tuyển tập Ca Lâm sàng Điển hình (Case Studies Collection)

• Hepatocellular carcinoma with tumor thrombosis of inferior vena cavaCase Lâm Sàng
• Anterior shoulder dislocationCase Lâm Sàng
• Renal Cyst - Bosniak Class IV (U nang thận - phân loại Bosniak IV)Case Lâm Sàng
• Focal nodular hyperplasia (FNH)Case Lâm Sàng
• Oncocytoma in Horseshoe Kidney (U oncocytoma trên thận móng ngựa)Case Lâm Sàng
• Hattori cystCase Lâm Sàng
• Primary Carcinoma of the Vulva (Carcinoma nguyên phát của âm hộ)Case Lâm Sàng
• Foregut duplication cyst with vertebral anomaliesCase Lâm Sàng
• Fetal CHARGE syndrome with cardiac and thoracic abnormalitiesCase Lâm Sàng
• Insulinoma (Insulinoma)Case Lâm Sàng