Bài 14: U lympho tim nguyên phát

🎯 Mục tiêu Bài học (Learning Objectives)

Nhận biết u lympho tim nguyên phát (PCL) là u lympho không Hodgkin hiếm gặp, thường là lymphoma tế bào B lớn lan tỏa (DLBCL), phát sinh trong tim hoặc màng ngoài tim mà không có bệnh ngoài tim tại thời điểm chẩn đoán.
Nhận diện dấu ấn hình ảnh: khối đồng nhất, đẳng tín hiệu xâm lấn nhĩ phải và cơ tim, thường bao quanh mạch lớn và tim phải, và bắt FDG mạnh đồng nhất.
Giải thích các tình huống lâm sàng cần nghi ngờ — suy tim tiến triển nhanh, loạn nhịp và tràn dịch màng ngoài tim, đặc biệt ở bệnh nhân suy giảm miễn dịch hoặc nhiễm HIV, EBV.
Phân biệt PCL với angiosarcoma, u nhầy, huyết khối và di căn dựa trên tính đồng nhất, không hoại tử, kiểu phát triển quanh mạch và đáp ứng điều trị.
Nhấn mạnh PCL có thể chữa khỏi bằng hóa trị, nên chẩn đoán mô bệnh kịp thời thay đổi kết cục từ tử vong thành có khả năng khỏi bệnh.

1. Tổng quan và dịch tễ học

U lympho tim nguyên phát được định nghĩa là u lympho không Hodgkin chỉ liên quan tim, màng ngoài tim, hoặc cả hai, không có bằng chứng bệnh ngoài tim tại thời điểm chẩn đoán ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}. U chiếm khoảng 1–2% u tim nguyên phát và 0.5% toàn bộ u lympho ngoài hạch ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}. Mô học thường gặp nhất là DLBCL, chiếm khoảng 80% các ca; các loại khác gồm Burkitt lymphoma, lymphoma tế bào T và lymphoma tế bào B độ thấp ^{Cardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review (JACC CardioOncology 2020)PMID 34396236Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}. PCL gặp chủ yếu ở nam trung niên với tuổi trung vị khoảng 60, nhưng thường gặp hơn và hung hãn hơn ở bệnh nhân suy giảm miễn dịch, gồm người nhiễm HIV, ghép tạng đặc và suy giảm miễn dịch bẩm sinh hoặc mắc phải ^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{18F-FDG PET/CT Findings of Primary Cardiac Lymphoma (Clinical Nuclear Medicine 2020)PMID 32049734Nhấn để xem trong bảng nguồn}. Virus Epstein-Barr được phát hiện ở tỷ lệ cao các ca, đặc biệt ở bệnh nhân suy giảm miễn dịch, gợi ý cơ chế bệnh sinh liên quan EBV ^{Cardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review (JACC CardioOncology 2020)PMID 34396236Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}. Nhĩ phải và thất phải là các vị trí thường bị liên quan nhất, và màng ngoài tim bị ảnh hưởng trong khoảng một nửa số ca ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}. Các tổng quan gần đây về u trong buồng tim nhấn mạnh rằng u lympho là một trong số ít khối tim ác tính có điều trị chữa khỏi, vì vậy báo cáo hình ảnh phải nêu tên bệnh một cách rõ ràng khi hình ảnh phù hợp ^{Left Heart Intracardiac Sarcoma and Tumors: Overview (JAAPA 2024)PMID 39190413Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

Một chi tiết dịch tễ quan trọng khác: tỷ lệ PCL đang tăng ở bệnh nhân suy giảm miễn dịch do HIV, ghép tạng và các thuốc sinh học điều hòa miễn dịch, trong khi vẫn rất hiếm ở quần thể miễn dịch bình thường; ở bệnh nhân HIV, PCL thường là DLBCL dương tính EBV, xuất hiện ở giai đoạn CD4 thấp và tiến triển rất nhanh ^{Cardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review (JACC CardioOncology 2020)PMID 34396236Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{18F-FDG PET/CT Findings of Primary Cardiac Lymphoma (Clinical Nuclear Medicine 2020)PMID 32049734Nhấn để xem trong bảng nguồn}. Vì vậy, một khối nhĩ phải mới xuất hiện ở bệnh nhân HIV hoặc ghép tạng phải được coi là u lympho tim cho tới khi chứng minh ngược lại, và sinh thiết nên được thực hiện trong vòng vài ngày ^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{18F-FDG PET/CT Findings of Primary Cardiac Lymphoma (Clinical Nuclear Medicine 2020)PMID 32049734Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

Về ý nghĩa lâm sàng, sự hiếm gặp của PCL khiến chẩn đoán thường bị trì hoãn: các triệu chứng như khó thở, phù chi dưới và rối loạn nhịp dễ bị quy cho suy tim thông thường, rung nhĩ hoặc bệnh van tim, và chỉ khi tràn dịch màng ngoài tim tái phát hoặc khối tiến triển nhanh trên siêu âm tim, chẩn đoán hình ảnh cắt lớp mới được đặt ra ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}. Điểm mấu chốt: không giống như các sarcoma tim gần như luôn tử vong, PCL là một trong số ít u tim ác tính có thể chữa khỏi — vì vậy mỗi tuần trì hoãn chẩn đoán đều đáng giá về mặt tiên lượng ^{Cardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review (JACC CardioOncology 2020)PMID 34396236Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}. Bác sĩ chẩn đoán hình ảnh đóng vai trò trung tâm: khi gặp khối nhĩ phải đồng nhất, ít hoại tử, bao quanh mạch lớn kèm tràn dịch màng ngoài tim, phải nêu "cần loại trừ u lympho tim nguyên phát" và đề nghị lấy mẫu mô khẩn trương thay vì kết luận u ác tính không đặc hiệu ^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{18F-FDG PET/CT Findings of Primary Cardiac Lymphoma (Clinical Nuclear Medicine 2020)PMID 32049734Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

2. Quang phổ bệnh lý

DLBCL — phân nhóm chiếm ưu thế; mô học cho thấy các đám tế bào B lớn dương tính CD20 với chỉ số tăng sinh cao; u đáp ứng ngoạn mục với hóa trị R-CHOP ^{Cardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review (JACC CardioOncology 2020)PMID 34396236Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
Burkitt lymphoma — thường gặp hơn ở nam trẻ và bệnh nhân HIV; tăng sinh rất mạnh và tử vong nhanh nếu không điều trị, nhưng có thể chữa khỏi với phác đồ chuyên sâu ^{Cardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review (JACC CardioOncology 2020)PMID 34396236Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
Lymphoma tế bào T và NK/T — hiếm; thường liên quan EBV; hình ảnh tương tự, và chẩn đoán là mô học ^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
Lymphoma tế bào B độ thấp — diễn tiến âm thầm; có thể biểu hiện là tràn dịch màng ngoài tim hoặc khối phát triển chậm ^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
Liên quan màng ngoài tim — PCL có thể biểu hiện dày màng ngoài tim đơn độc kèm tràn dịch mà không có khối rời rạc, làm chậm chẩn đoán ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{18F-FDG PET/CT Findings of Primary Cardiac Lymphoma (Clinical Nuclear Medicine 2020)PMID 32049734Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

Về tương quan đại thể–hình ảnh, PCL là khối thịt, nhạt màu, đồng nhất, xâm lấn cơ tim và màng ngoài tim thay vì đẩy lệch, nên bờ không rõ và bám nền rộng trên mọi phương thức ^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{18F-FDG PET/CT Findings of Primary Cardiac Lymphoma (Clinical Nuclear Medicine 2020)PMID 32049734Nhấn để xem trong bảng nguồn}. Khác biệt then chốt với sarcoma: tế bào lymphoma sắp xếp đặc, ít mạch máu và ít hoại tử, nên khối đồng nhất trên T1/T2, ngấm thuốc nhẹ và đều, và LGE đồng nhất — trong khi sarcoma có hoại tử, xuất huyết và ngấm thuốc mạnh không đều ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiovascular magnetic resonance of cardiac tumors and masses (World Journal of Cardiology 2021)PMID 34909128Nhấn để xem trong bảng nguồn}. Kiểu phát triển quanh mạch (bao quanh tĩnh mạch chủ trên, nhĩ phải và động mạch chủ) phản ánh khuynh hướng của lymphoma xâm lấn dọc theo mô liên kết quanh mạch, một chi tiết hình ảnh có giá trị chẩn đoán cao ^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{CT Imaging of Cardiac Masses (Radiologic Clinics of North America 2019)PMID 30454819Nhấn để xem trong bảng nguồn}. Khi báo cáo, cần mô tả riêng khối trong thành và khối trong buồng, mức độ tràn dịch màng ngoài tim và dấu hiệu sinh lý chèn ép, vì các yếu tố này quyết định mức độ khẩn trương của dẫn lưu và sinh thiết ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{CT Imaging of Cardiac Masses (Radiologic Clinics of North America 2019)PMID 30454819Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

3. Biểu hiện lâm sàng

Triệu chứng — khó thở, đau ngực, hồi hộp và triệu chứng suy tim là phổ biến nhất; loạn nhịp, gồm rung nhĩ và block tim hoàn toàn, xảy ra khi u xâm lấn hệ dẫn truyền ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
Tràn dịch màng ngoài tim — hiện diện ở khoảng một nửa bệnh nhân và có thể gây chèn ép tim; dịch thường là dịch lymphoma và tế bào học có thể xác lập chẩn đoán ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
Hội chứng tĩnh mạch chủ trên — kiểu phát triển quanh mạch của PCL có thể chèn ép tĩnh mạch chủ trên và tim phải, gây phù mặt và chi trên ^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{18F-FDG PET/CT Findings of Primary Cardiac Lymphoma (Clinical Nuclear Medicine 2020)PMID 32049734Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
Triệu chứng toàn thân — sốt, vã mồ hôi đêm và sụt cân gặp ở thiểu số bệnh nhân ^{Cardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review (JACC CardioOncology 2020)PMID 34396236Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

Trong thực hành lâm sàng, bốn tình huống cần cảnh giác đặc biệt: bệnh nhân suy tim phải tiến triển nhanh trong vài tuần kèm khối nhĩ phải đồng nhất; bệnh nhân HIV hoặc ghép tạng có tràn dịch màng ngoài tim tái phát; bệnh nhân rung nhĩ "mới" kèm dày thành nhĩ phải bất thường trên siêu âm tim; và bệnh nhân hội chứng tĩnh mạch chủ trên không giải thích được với khối trung thất bao quanh mạch ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}. Trong cả bốn tình huống, chọc dò dịch màng ngoài tim làm tế bào học và sinh thiết nội mạc cơ tim nên được thực hiện sớm, vì xác nhận mô học mở đường cho hóa trị cứu sống ^{Cardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review (JACC CardioOncology 2020)PMID 34396236Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{18F-FDG PET/CT Findings of Primary Cardiac Lymphoma (Clinical Nuclear Medicine 2020)PMID 32049734Nhấn để xem trong bảng nguồn}. Đáng lưu ý, không giống sarcoma — nơi sinh thiết cần phẫu thuật sẵn sàng vì chảy máu — sinh thiết lymphoma qua da thường an toàn hơn vì khối ít mạch máu, nhưng vẫn cần hình ảnh hướng dẫn và phẫu thuật sẵn sàng theo chính sách chung ^{Cardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review (JACC CardioOncology 2020)PMID 34396236Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

Đang tải sơ đồ logic...

4. Hình ảnh theo từng phương thức

Siêu âm tim là xét nghiệm đầu tiên: khối đồng nhất, bám nền rộng xâm lấn nhĩ phải hoặc thất phải, thường kèm tràn dịch màng ngoài tim; khối khó phân biệt với huyết khối hoặc di căn, và thành phần trong thành nhìn rõ nhất với siêu âm qua thực quản ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

CT — xét nghiệm giai đoạn ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{CT Imaging of Cardiac Masses (Radiologic Clinics of North America 2019)PMID 30454819Nhấn để xem trong bảng nguồn}:

Khối đồng nhất, đẳng tỷ trọng với ngấm thuốc nhẹ đều; hoại tử không phổ biến, tương phản với sarcoma ^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{CT Imaging of Cardiac Masses (Radiologic Clinics of North America 2019)PMID 30454819Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
Khối thường bao bọc tĩnh mạch chủ trên, nhĩ phải và động mạch chủ — kiểu phát triển quanh mạch đặc trưng ^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{CT Imaging of Cardiac Masses (Radiologic Clinics of North America 2019)PMID 30454819Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
CT toàn thân loại trừ bệnh ngoài tim, yêu cầu bắt buộc cho định nghĩa PCL ^{CT Imaging of Cardiac Masses (Radiologic Clinics of North America 2019)PMID 30454819Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

Hình 1: CT ngực cản quang (trục ngang, thì động mạch) cho thấy khối mô mềm xâm lấn tim phải trong u lympho tim nguyên phát. Chú giải: Mũi tên chỉ khối lymphoma.

MRI tim — chuẩn tham chiếu cho định tính mô ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiovascular magnetic resonance of cardiac tumors and masses (World Journal of Cardiology 2021)PMID 34909128Nhấn để xem trong bảng nguồn}:

T1: đẳng tín hiệu với cơ tim; T2: tăng tín hiệu nhẹ; khối đồng nhất ^{Cardiovascular magnetic resonance of cardiac tumors and masses (World Journal of Cardiology 2021)PMID 34909128Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
Ngấm thuốc thì đầu nhẹ và đồng nhất; LGE nhẹ đến trung bình và đồng nhất, không có kiểu ngoại vi của sarcoma ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiovascular magnetic resonance of cardiac tumors and masses (World Journal of Cardiology 2021)PMID 34909128Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
Chuỗi cine thể hiện xâm lấn thành nhĩ, bao quanh mạch lớn và quan hệ với hệ dẫn truyền ^{Cardiovascular magnetic resonance of cardiac tumors and masses (World Journal of Cardiology 2021)PMID 34909128Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

PET/CT với FDG — PCL bắt FDG rất mạnh với hấp thu đồng nhất; PET/CT dùng cho giai đoạn, hướng dẫn sinh thiết và đánh giá đáp ứng hóa trị, và là công cụ tốt nhất phát hiện bệnh còn lại cuối điều trị ^{18F-FDG PET/CT Findings of Primary Cardiac Lymphoma (Clinical Nuclear Medicine 2020)PMID 32049734Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac Tumors: Diagnosis, Prognosis, and Treatment (Current Cardiology Reports 2020)PMID 33040219Nhấn để xem trong bảng nguồn}. Đáp ứng chuyển hóa hoàn toàn sau R-CHOP là yếu tố dự báo tốt nhất cho kết cục thuận lợi ^{18F-FDG PET/CT Findings of Primary Cardiac Lymphoma (Clinical Nuclear Medicine 2020)PMID 32049734Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

Chiến lược phối hợp phương thức tối ưu: siêu âm tim phát hiện khối và đánh giá chèn ép, MRI định tính mô và lập bản đồ xâm lấn, CT toàn thân hoặc PET/CT cho giai đoạn, và PET/CT giữa và cuối điều trị để theo dõi đáp ứng ^{18F-FDG PET/CT Findings of Primary Cardiac Lymphoma (Clinical Nuclear Medicine 2020)PMID 32049734Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac Tumors: Diagnosis, Prognosis, and Treatment (Current Cardiology Reports 2020)PMID 33040219Nhấn để xem trong bảng nguồn}. Lưu ý kỹ thuật: vì khối đồng nhất và ít ngấm thuốc, huyết khối nhĩ phải kèm catheter trung tâm là cái bẫy phổ biến nhất — nếu nghi ngờ, so sánh PET/CT và chuỗi T1/T2; và khi đọc PET/CT, cần phân biệt hấp thu sinh lý của cơ tim với khối lymphoma quanh tim bằng so sánh với CT ngực cản quang hoặc MRI ^{18F-FDG PET/CT Findings of Primary Cardiac Lymphoma (Clinical Nuclear Medicine 2020)PMID 32049734Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiovascular magnetic resonance of cardiac tumors and masses (World Journal of Cardiology 2021)PMID 34909128Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

5. Chẩn đoán phân biệt

Angiosarcoma — vị trí nhĩ phải trùng lặp, nhưng angiosarcoma không đồng nhất với hoại tử, xuất huyết, ngấm thuốc không đều và tràn dịch màng ngoài tim xuất huyết; PCL đồng nhất với ngấm thuốc nhẹ đều ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
U nhầy — xuất phát từ hố bầu dục, di động và giới hạn rõ; PCL cố định, xâm lấn và hiếm khi có cuống ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
Huyết khối — không ngấm thuốc và thường liên quan rung nhĩ hoặc dòng chảy thấp; PCL ngấm thuốc và bắt FDG ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
Di căn — ung thư phổi, vú và melanoma di căn tim; ung thư nguyên phát đã biết hoặc nhiều khối nghiêng về di căn, và mô học quyết định ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
Bệnh màng ngoài tim — viêm màng ngoài tim do lao, urê huyết và viêm màng ngoài tim ác tính có thể mô phỏng thể màng ngoài tim của PCL; PET/CT với FDG và tế bào học giúp phân biệt ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

Có ba cái bẫy chẩn đoán cần tránh. Thứ nhất, một khối nhĩ phải đồng nhất có thể bị nhầm với huyết khối trên CT không tiêm thuốc; chỉ định tiêm thuốc cản quang và PET/CT ngay khi có khối nhĩ phải kèm tràn dịch không giải thích được ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}. Thứ hai, u lympho bao quanh động mạch chủ và tĩnh mạch chủ trên có thể bị nhầm với ung thư phổi xâm lấn trung thất; khối trung thất liên quan tim phải đồng nhất và kèm tràn dịch màng ngoài tim nên được đánh giá bằng MRI để xác định nguồn gốc tim trước khi kết luận ung thư phổi ^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiovascular magnetic resonance of cardiac tumors and masses (World Journal of Cardiology 2021)PMID 34909128Nhấn để xem trong bảng nguồn}. Thứ ba, dày màng ngoài tim lan tỏa không có khối rời rạc có thể bị bỏ sót trên siêu âm tim; MRI với chuỗi xung màng ngoài tim và PET/CT giúp phát hiện ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{18F-FDG PET/CT Findings of Primary Cardiac Lymphoma (Clinical Nuclear Medicine 2020)PMID 32049734Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

Đang tải sơ đồ logic...

6. Xử trí và tiên lượng

PCL là bệnh có thể chữa khỏi, đây là thông điệp quan trọng nhất của bài này ^{Cardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review (JACC CardioOncology 2020)PMID 34396236Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}:

Chẩn đoán — cần mô bệnh; các lựa chọn gồm tế bào học dịch màng ngoài tim, sinh thiết có hướng dẫn hình ảnh hoặc sinh thiết nội mạc cơ tim, và sinh thiết phẫu thuật; vì PCL nhạy hóa trị, cách tiếp cận chẩn đoán tích cực là hợp lý ^{Cardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review (JACC CardioOncology 2020)PMID 34396236Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
Điều trị hệ thống — hóa trị R-CHOP là chuẩn; tỷ lệ đáp ứng hoàn toàn vượt 70%, và thuyên giảm bền vững là phổ biến ^{Cardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review (JACC CardioOncology 2020)PMID 34396236Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
Xạ trị — dùng cho bệnh kháng trị hoặc bệnh tại chỗ còn lại; xạ trị củng cố đôi khi được thêm vào ^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
Tiên lượng — với điều trị hiện đại, sống còn trung vị tính bằng năm, tương phản nổi bật với vài tháng mong đợi cho sarcoma; các yếu tố tiên lượng xấu gồm giai đoạn muộn, mô học Burkitt và tình trạng suy giảm miễn dịch ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
Báo cáo hình ảnh phải nêu — vị trí và mức lan rộng, liên quan màng ngoài tim và tràn dịch với đánh giá chèn ép, bao quanh mạch lớn, liên quan hệ dẫn truyền, và giai đoạn bệnh ngoài tim đầy đủ ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{CT Imaging of Cardiac Masses (Radiologic Clinics of North America 2019)PMID 30454819Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
Theo dõi — PET/CT giữa và cuối điều trị; PET cuối điều trị là yếu tố dự báo kết cục mạnh nhất ^{18F-FDG PET/CT Findings of Primary Cardiac Lymphoma (Clinical Nuclear Medicine 2020)PMID 32049734Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac Tumors: Diagnosis, Prognosis, and Treatment (Current Cardiology Reports 2020)PMID 33040219Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

Sau điều trị, theo dõi đóng vai trò quan trọng vì tái phát tại tim và hệ thần kinh trung ương có thể xảy ra; bệnh nhân có dấu hiệu thần kinh mới cần MRI não và chọc dò tủy sống theo phác đồ huyết học ^{Cardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review (JACC CardioOncology 2020)PMID 34396236Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}. Với bệnh nhân suy giảm miễn dịch, khôi phục miễn dịch (điều trị kháng virus HIV, giảm ức chế miễn dịch) là một phần của chiến lược, và tái phát liên quan EBV nên được theo dõi bằng định lượng EBV huyết thanh ^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{18F-FDG PET/CT Findings of Primary Cardiac Lymphoma (Clinical Nuclear Medicine 2020)PMID 32049734Nhấn để xem trong bảng nguồn}. Điểm mấu chốt dành cho người đọc báo cáo: một khối tim đồng nhất tiến triển nhanh kèm tràn dịch màng ngoài tim không bao giờ được kết luận là "u ác tính không rõ loại" — phải nêu rõ khả năng u lympho tim nguyên phát vì điều trị hoàn toàn khác và cơ hội khỏi bệnh là thật ^{Cardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review (JACC CardioOncology 2020)PMID 34396236Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

Đang tải sơ đồ logic...

7. Phân tích các ca lâm sàng

BÁO CÁO U LYMPHO TIM NGUYÊN PHÁT CÓ CẤU TRÚC:

Khối: vị trí, mức lan rộng và thành phần trong thành so với trong buồng.

Định tính mô: tính đồng nhất, kiểu ngấm thuốc, tín hiệu T2, LGE, hấp thu FDG.

Liên quan màng ngoài tim: dày, tràn dịch, sinh lý chèn ép.

Bao quanh mạch: tĩnh mạch chủ trên, tim phải, động mạch chủ.

Giai đoạn: bệnh ngoài tim, vị trí hạch và ngoài hạch.

Khuyến nghị: lấy mẫu mô, PET/CT giai đoạn và chuyển huyết học khẩn trương.

Ca A — U lympho tim nguyên phát, tiêu bản đại thể (OT):

Primary Cardiac LymphomaCase Lâm Sàng

— hình ảnh đại thể kinh điển của PCL: khối thịt, nhạt màu, đồng nhất xâm lấn cơ tim; tính đồng nhất trên mô bệnh phản chiếu hình ảnh đồng nhất ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

Ca B — U lympho tim, X-quang ngực (X-ray):

Cardiac lymphomaCase Lâm Sàng

— phim thường chỉ cho thấy tim to hoặc bờ tim bất thường; chụp cắt lớp và lấy mẫu mô luôn cần thiết ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

Ca C — U lympho thận nguyên phát, CT (CT):

Primary Renal LymphomaCase Lâm Sàng

— NHL tại một vị trí ngoài hạch khác, minh họa hành vi đồng nhất, quanh mạch, xâm lấn của lymphoma; các nguyên tắc tương tự áp dụng cho thể tim ^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{CT Imaging of Cardiac Masses (Radiologic Clinics of North America 2019)PMID 30454819Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

Ca D — U lympho tuyến thượng thận, tiêu bản đại thể (OT):

Adrenal lymphomaCase Lâm Sàng

— một NHL ngoài hạch khác với cùng hình ảnh đại thể thịt, đồng nhất; bài học là lymphoma là bệnh hệ thống và thể tim chỉ là một biểu hiện của cùng sinh học ^{Cardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review (JACC CardioOncology 2020)PMID 34396236Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

Bốn ca trên bao phủ quang phổ chẩn đoán: Ca A là PCL thuần túy — bệnh trung tâm của bài — minh họa tính đồng nhất của khối; Ca B nhắc rằng phim X-quang chỉ gợi ý; Ca C và D là NHL ngoài hạch tại các cơ quan khác, nhắc rằng sinh học lymphoma giống nhau ở mọi vị trí và thể tim cần được xử trí như một bệnh hệ thống nhạy hóa trị ^{Cardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review (JACC CardioOncology 2020)PMID 34396236Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}. Điểm chung của cả bốn ca: vai trò của mô bệnh là quyết định, và hình ảnh chỉ định hướng lấy mẫu và giai đoạn ^{Cardiac Lymphoma: Imaging and Clinical Features (Radiologic Clinics of North America 2016)PMID 27265603Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{CT Imaging of Cardiac Masses (Radiologic Clinics of North America 2019)PMID 30454819Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

8. Những điểm then chốt

Tổng kết nhanh: gặp khối nhĩ phải đồng nhất, ít hoại tử, bao quanh mạch lớn kèm tràn dịch màng ngoài tim tiến triển nhanh, hãy nghĩ u lympho tim nguyên phát — đây là u tim ác tính có thể chữa khỏi, nên mọi thông điệp báo cáo phải thúc đẩy lấy mẫu mô và chuyển huyết học sớm.

U lympho tim nguyên phát là u DLBCL-chiếm ưu thế hiếm gặp của tim phải, định nghĩa bằng không có bệnh ngoài tim tại chẩn đoán.
Dấu ấn hình ảnh: khối nhĩ phải xâm lấn đồng nhất với ngấm thuốc nhẹ đều, tối thiểu hoại tử, bao quanh mạch và tràn dịch màng ngoài tim.
Có thể chữa khỏi với hóa trị R-CHOP — chẩn đoán mô bệnh kịp thời thay đổi kết cục từ tử vong thành có khả năng khỏi bệnh.
Phân biệt khối nhĩ phải gồm angiosarcoma, u nhầy, huyết khối và di căn; tính đồng nhất và không hoại tử là các yếu tố phân biệt then chốt.
Giai đoạn toàn thân với PET/CT là bắt buộc và cũng hướng dẫn sinh thiết và đánh giá đáp ứng.

Bài giảng được biên soạn và chuẩn hóa bởi Agent OpenCode (VietRad Authoring Protocol).

Nguồn hình ảnh

1 hình

Hình 1
Khối mô mềm xâm lấn tim phải - u lympho tim nguyên phát (CT – Axial C+ arterial phase) - Ca lâm sàng: Primary Cardiac Lymphoma
Ca DICOM nội bộ
Xem nguồn