Bicuspid Aortic Valve (Van Động Mạch Chủ Hai Lá)

Van động mạch chủ hai lá (Bicuspid aortic valve - BAV) đề cập đến một phổ các van động mạch chủ bị biến dạng với hai lá van hoặc cung van chức năng, thường không đều nhau về kích thước.

Chúng thường là bẩm sinh, trong khi van hai lá mắc phải xảy ra khi có sự hợp nhất sợi giữa cung van phải và cung van trái của một van động mạch chủ ba lá đã tồn tại trước đó.

Van động mạch chủ hai lá bẩm sinh được coi là một trong những nguyên nhân phổ biến nhất gây hẹp van động mạch chủ đơn độc ở người trẻ tuổi.

Dịch tễ học

Tỷ lệ mắc ước tính của van hai lá bẩm sinh trong quần thể chung được cho là khoảng 2%. Chúng có thể phổ biến hơn ở nam giới.

Bệnh học

Van động mạch chủ hai lá đề cập đến một phổ các van động mạch chủ bị biến dạng với hai lá van hoặc cung van chức năng, thường không đều nhau về kích thước. Chỉ có hai cung van, mép van và xoang van được nhìn thấy trong phân nhóm van động mạch chủ hai lá "thuần túy" ít phổ biến hơn. Dạng phổ biến hơn của van động mạch chủ hai lá xảy ra ở một van có ba cung van, với sự kém phát triển của một mép van và sự hợp nhất của hai cung van liền kề để tạo thành một dải xơ (raphe) 7. Theo thời gian, áp lực bất thường qua van dẫn đến vôi hóa, thường là ở tuổi trưởng thành.

Phân loại

Một vài phân loại đã được đề xuất, trong đó một trong những phân loại phổ biến hơn là:

loại I
loại Ia: dải xơ (raphe) giữa cung van vành phải và cung van vành trái
loại Ib: hai lá thuần túy với sự hợp nhất giữa cung van vành trái và cung van vành phải
loại II
loại IIa: dải xơ (raphe) giữa cung van vành phải (RCC) và cung van không vành (NCC)
loại IIb: hai lá thuần túy với sự hợp nhất giữa cung van không vành và cung van vành phải
loại III
loại IIIa: dải xơ (raphe) giữa cung van vành trái (LCC) và cung van không vành (NCC)
loại IIIb: hai lá thuần túy với sự hợp nhất giữa cung van không vành và cung van vành trái

Hiệp hội/Liên đới

giãn động mạch chủ lên đoạn gần: hiệp hội thường gặp nhất 9
các bệnh tim bẩm sinh khác:
thông liên nhĩ và thông liên thất
còn ống động mạch
hội chứng giảm sản tim trái 9
hẹp eo động mạch chủ: khoảng 70% (dao động 50-85%) các trường hợp hẹp eo được cho là liên quan đến van động mạch chủ hai lá 2
hội chứng Turner: 10-12% phụ nữ mắc hội chứng Turner 11
bệnh thận đa nang trội trên nhiễm sắc thể thường
phình mạch nội sọ

Đặc điểm hình ảnh học

X-quang quy ước

Giá trị của X-quang ngực quy ước trong việc phát hiện van hai lá được coi là khá kém. Đôi khi, sự hiện diện của một dải xơ vôi hóa đơn độc tại vị trí dự kiến của van hai lá (được nhìn thấy rõ nhất trên phim nghiêng vì van động mạch chủ bị chồng lấp lên cột sống trên phim thẳng), cũng như tình trạng giãn sau hẹp của động mạch chủ lên, có thể gợi ý van hai lá 4.

Siêu âm

Siêu âm tim: Siêu âm tim qua thành ngực thường là phương pháp chẩn đoán hình ảnh đầy đủ để xác định sự hiện diện của van động mạch chủ hai lá, với độ nhạy và độ đặc hiệu lần lượt xấp xỉ 92% và 96%, với điều kiện có các cửa sổ siêu âm đầy đủ 19. Nó cũng được sử dụng để theo dõi sự phát triển của rối loạn chức năng van và bệnh lý động mạch chủ liên quan.

Các cửa sổ cạnh ức là tốt nhất để đánh giá hình thái của van, xác định số lượng và vị trí của các mép van, sự di động và độ mở của van, cũng như sự hiện diện và vị trí của dải xơ (raphe). Việc đánh giá đường kính gốc động mạch chủ thường yêu cầu các mặt cắt bổ sung tại các khoang liên sườn cao hơn. Siêu âm Doppler màu có thể phát hiện dòng chảy xoáy và hở van. Các đặc điểm có thể gợi ý sự hiện diện của van động mạch chủ hai lá bao gồm 16:

hình ảnh "vòm" (doming) tâm thu của các lá van
các lá van động mạch chủ bình thường về hình thái sẽ có định hướng song song khi mở tối đa ở giữa thì tâm thu
sự hạn chế di động trong van hai lá khiến các lá van có tư thế hình lõm (so với lỗ van) ở giữa thì tâm thu
đường đóng lệch tâm (M-mode)
vì các cung van có thể không đối xứng rõ rệt về kích thước, đường đóng van có thể lệch khỏi vị trí chính giữa của lòng động mạch chủ
cũng có thể xảy ra ở van động mạch chủ ba lá bình thường
sa lá van thời kỳ tâm trương
thường liên quan đến hở van động mạch chủ lệch tâm
lỗ van hình elip trong thì tâm thu
các mặt cắt trục ngắn của van động mạch chủ ba lá phải cho thấy lỗ van hình tam giác với các mép lá van thẳng
hợp nhất cung van với một dải xơ (raphe)
một vùng dày tăng hồi âm tại mép tự do của các lá van tương ứng với vị trí hợp nhất cung van
có thể tạo ra hình ảnh giả (trong thì tâm trương) của một van ba lá
số lượng và định hướng bất thường của các mép van 15
thông thường nằm ở vị trí 10, 2 và 6 giờ
biến thể phổ biến nhất (hợp nhất cung van vành phải và trái) có hai mép van chia van theo chiều ngang, xuất hiện xấp xỉ ở vị trí 4 và 10 giờ
điều này tạo ra sự phân chia trước-sau cho van
sự hợp nhất của cung van phải và cung van không vành dẫn đến sự phân chia theo chiều dọc hơn, kết quả của định hướng mép van ở khoảng 12 và 6 giờ

Sự hiện diện của các dị tật tim và biến chứng liên quan cũng cần được tìm kiếm, sử dụng cả các cửa sổ tiêu chuẩn và mở rộng để đánh giá sự hiện diện và mức độ nghiêm trọng của:

hẹp van động mạch chủ
biểu hiện phổ biến nhất của rối loạn chức năng van
hở van động mạch chủ
hình ảnh từ hố thượng đòn với Doppler phổ có thể hỗ trợ đánh giá mức độ nghiêm trọng
viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn
liên quan đến tổn thương huyết động nghiêm trọng 17
thường yêu cầu can thiệp phẫu thuật
bệnh lý động mạch chủ do van động mạch chủ hai lá
đặc trưng là giãn động mạch chủ lên đoạn xa so với điểm nối xoang-ống (sinotubular junction), với sự bảo tồn tương đối của gốc động mạch chủ
tăng đáng kể nguy cơ bóc tách động mạch chủ ngực
hẹp eo động mạch chủ
còn ống động mạch

Tại thời điểm viết bài, CT có tỷ lệ phát hiện van hai lá được báo cáo cao hơn nhiều và bao gồm 6:

độ nhạy: 94%
độ đặc hiệu: 100%
giá trị dự báo dương tính: 100%
giá trị dự báo âm tính: 97%

Hình dạng "miệng cá" đặc trưng của van mở trong thì tâm thu được ghi nhận trên CT tim đồng bộ ECG 7.

Thường có tình trạng vôi hóa lá van sớm hơn.

MRI

MRI tim có ưu điểm là thể hiện được chuyển động động học của van hai lá khi các van bị vôi hóa nặng khiến siêu âm tim khó diễn giải. Hơn nữa, MRI có thể cung cấp đánh giá không xâm lấn về đường kính động mạch chủ lên và sự hiện diện của hẹp eo trong một lần thăm khám.

Các nghiên cứu MRI 4D thực nghiệm đã gợi ý một kiểu dòng chảy giống như "động mạch chủ vòi rồng" (hurricane aorta) 13.

Điều trị và tiên lượng

Một số ít bệnh nhân bị hở van động mạch chủ khi còn trẻ, nhưng đa số bị hẹp van tiến triển, với chỉ khoảng 1% duy trì chức năng van bình thường trong suốt cuộc đời 10.

Huyết áp cao cần được kiểm soát.

Trẻ em có triệu chứng thường có rất ít vôi hóa và được điều trị bằng nong van bằng bóng. Ngoài ra, việc đặt van cho trẻ em là không khuyến khích vì trẻ sẽ tiếp tục phát triển.

Ở người lớn, phẫu thuật thay van động mạch chủ được thực hiện và xảy ra ở nhóm tuổi trẻ hơn so với bệnh nhân hẹp van ba lá. Thay gốc động mạch chủ cũng được yêu cầu ở 30% bệnh nhân thay van 9.

Biến chứng

Các biến chứng được ghi nhận bao gồm:

hẹp van động mạch chủ
điều này thứ phát sau vôi hóa lá van, xảy ra sớm hơn (khoảng 40 tuổi) so với bệnh nhân có van động mạch chủ ba lá
dòng chảy xoáy qua van khiến lá van dễ bị vôi hóa
hở van động mạch chủ
ở trẻ em: hở van phát triển thứ phát sau các lá van dư thừa, viêm nội tâm mạc, hoặc sau khi nong van bằng bóng
ở người lớn: giãn động mạch chủ lên có thể dẫn đến hở van
phình động mạch chủ lên
bệnh lý động mạch chủ hiện diện bất kể chức năng van; giãn động mạch chủ (và bóc tách) là do lớp trung mạc bất thường; do đó, van động mạch chủ hai lá có thể được coi là bệnh lý của cả van và động mạch chủ lên, và điều này nên được cân nhắc trong quyết định phẫu thuật
bóc tách động mạch chủ: thứ phát sau bệnh lý động mạch chủ và lớp trung mạc bất thường
viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn: do dòng chảy xoáy