Bất thường xuất phát động mạch vành trái từ động mạch phổi

• Động mạch vành: Giãn rõ rệt (marked dilatation) và ngoằn ngoèo (tortuosity) của động mạch vành phải và trái.
• Nguồn gốc bất thường: Xác định bất thường xuất phát động mạch vành trái từ động mạch phổi chính (anomalous origin of the left coronary artery from the main pulmonary artery) (ALCAPA).
• Đo đạc lỗ xuất phát: Lỗ xuất phát bất thường có kích thước khoảng 11 mm.
• Thân chung động mạch vành trái: Không thấy lỗ xuất phát thân chung động mạch vành trái (LM) từ xoang vành trái. Thân chung động mạch vành trái (LM) chia nhánh thành động mạch liên thất trước (LAD) và động mạch mũ (LCx).
• Tuần hoàn bàng hệ: Các mạch bàng hệ lan rộng (extensive collateral vessels) hiện diện giữa động mạch vành phải (RCA) và hệ thống động mạch vành trái, phân bố trên bề mặt thượng tâm mạc (epicardial surface), trong vách liên thất (interventricular septum), và xung quanh mỏm tim (cardiac apex).
• Động lực học dòng chảy: Sự ngấm thuốc cản quang cho thấy dòng chảy từ động mạch chủ → động mạch vành phải (RCA) → các mạch bàng hệ → thân chung động mạch vành trái (LM)/động mạch liên thất trước (LAD)/động mạch mũ (LCx), với dòng chảy ngược (retrograde drainage) vào động mạch phổi chính (main pulmonary artery).

DISCUSSION:

• Bệnh học: Bất thường xuất phát động mạch vành trái từ động mạch phổi (ALCAPA) là một bất thường động mạch vành bẩm sinh (congenital coronary anomaly) hiếm gặp, chiếm khoảng 0,25–0,5% các bệnh tim bẩm sinh.
• Bối cảnh lâm sàng: Biểu hiện ở người lớn là không phổ biến và được cho là do sự phát triển của tuần hoàn bàng hệ lan rộng (extensive collateral circulation) từ động mạch vành phải (right coronary artery), cho phép sống sót qua giai đoạn nhũ nhi.
• Đặc điểm hình ảnh: Chụp cắt lớp vi tính động mạch vành (coronary CT angiography) thường cho thấy sự vắng mặt của lỗ xuất phát thân chung động mạch vành trái từ xoang vành trái, nguồn gốc bất thường từ động mạch phổi chính, giãn và ngoằn ngoèo rõ rệt của động mạch vành phải, và nhiều mạch bàng hệ liên vành (abundant intercoronary collateral vessels).
• Hiện tượng cướp máu động mạch vành (coronary steal): Sự ngấm thuốc ngược dòng (retrograde opacification) của hệ thống động mạch vành trái với dòng thuốc thoát ra (contrast runoff) vào động mạch phổi là một dấu hiệu đặc trưng, phản ánh hiện tượng cướp máu động mạch vành (coronary steal phenomenon).
• Ý nghĩa lâm sàng: Những đặc điểm hình ảnh đặc trưng này cho phép chẩn đoán không xâm lấn một cách tự tin và tạo điều kiện thuận lợi cho việc lập kế hoạch trước phẫu thuật. Mặc dù biểu hiện lâm sàng thay đổi, phẫu thuật chỉnh sửa (surgical correction) thường được khuyến cáo vì ALCAPA ở người lớn nếu không được điều trị sẽ mang nguy cơ dai dẳng gây thiếu máu cơ tim (myocardial ischemia), suy tim (heart failure), loạn nhịp thất ác tính (malignant ventricular arrhythmias), và đột tử do tim (sudden cardiac death).