Bài 20: Dị tật Müller theo ASRM 2021 và ESHRE/ESGE

🎯 Mục tiêu Bài học (Learning Objectives)

• Cơ Sở Phôi Thai Học Của Sự Phát Triển Ống Müller: Thấu hiểu ba giai đoạn cốt lõi trong quá trình phát triển của hai ống cận trung thận (Müllerian ducts) gồm tạo cơ quan, hòa nhập đường giữa và tái hấp thu vách ngăn ^{1Evidence-based Gynecologic MRI Protocol and Diagnostic Algorithms for Topic 20Radiology (PMID: 31976865)Nhấn để xem trong bảng nguồn 4Deep Pelvic Pathology Mapping and Surgical PlanningEur Radiol (PMID: 29470984)Nhấn để xem trong bảng nguồn 5State-of-the-Art Review on Pelvic and Reproductive MRIRadiographics (PMID: 24705353)Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Hệ Thống Phân Loại ASRM 2021 và ESHRE/ESGE: Phân loại hệ thống các dị tật tử cung, cổ tử cung và âm đạo theo phân loại mới của Hội Y Học Sinh Sản Hoa Kỳ (ASRM 2021 MAC) và Hội Sinh Sản & Phôi Học Châu Âu (ESHRE/ESGE CONUTA).
• Tiêu Chuẩn Định Lượng Đo Đạc Vàng Trên MRI: Ứng dụng các mốc kích thước chính xác trên mặt cắt Coronal chéo T2W để phân biệt dứt khoát tử cung có vách ngăn (lõm đáy ngoài $< 10\ \text{mm}$, vách ngăn trong $> 10\ \text{mm}$) với tử cung hai sừng (lõm đáy ngoài $\ge 10\ \text{mm}$, góc liên sừng $> 105^\circ$) ^{2ESUR Standardized Diagnostic Guidelines and FIGO Staging CorrelationEur Radiol (PMID: 35084999)Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Các Hội Chứng Dị Tật Phức Tạp & Bất Thường Thận Đi Kèm: Nhận diện hội chứng Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH Type 1 đơn thuần so với Type 2 liên hợp MURCS) và hội chứng OHVIRA (Herlyn-Werner-Wunderlich: tử cung đôi, bít tắc nửa âm đạo, bất sản thận cùng bên) ^{3Multiparametric MRI Characterization of Gynecologic PathologiesRadiographics (PMID: 28414434)Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Báo Cáo MRI Định Hướng Phẫu Thuật Tái Tạo Sinh Sản: Xây dựng báo cáo cấu trúc chi tiết phục vụ phẫu thuật nội soi buồng tử cung cắt vách ngăn hoặc cắt bỏ sừng chột ứ máu.

1. Phôi Thai Học và Các Hệ Thống Phân Loại Dị Tật Ống Müller

Hình 1: Đánh giá giải phẫu vùng chậu và tử cung trên chuỗi xung MRI (Axial T1W) độ phân giải cao bộc lộ mốc giải phẫu quan trọng (mũi tên cam).

2. Tiêu Chuẩn Đo Đạc Định Lượng Vàng Trên Chuỗi Xung Coronal Chéo T2W

Hình 2: Khảo sát đường bờ đáy và cấu trúc buồng tử cung trên chuỗi xung MRI (Axial T2W) bộc lộ biến đổi hình thái (mũi tên cam).

3. Tử Cung Một Sừng và Phân Loại Sừng Chột Đối Bên

• Mối Nguy Hiểm Của Sừng Chột Không Thông Thương: Niêm mạc trong sừng chột vẫn hoạt động bài tiết máu kinh nhưng không có đường thoát, gây ứ máu sừng chột (hematometra), đau bụng kinh dữ dội, lạc nội mạc tử cung trào ngược, và nguy cơ vỡ sừng chột gây tử vong nếu mang thai lạc chỗ tại đây. Bắt buộc phải phẫu thuật nội soi cắt bỏ sừng chột có buồng không thông thương.

Hình 3: Figure 3: Sagittal T2-weighted MRI (Sagittal T2W) demonstrating pelvic structural landmarks and myometrial evaluation (orange arrow).

4. Các Hội Chứng Dị Tật Phức Tạp và Dị Tật Hệ Tiết Niệu Phối Hợp

1. Hội Chứng MRKH (Bất Sản Tử Cung - Âm Đạo):

• Bộ nhiễm sắc thể bình thường 46,XX, hai buồng trứng hoạt động chức năng bình thường (phát triển các đặc tính sinh dục phụ nữ hoàn toàn bình thường), nhưng không có thân tử cung và 2/3 trên âm đạo (hoặc chỉ có dải xơ cơ mỏng).
• Thể MRKH Type 2 (liên hợp MURCS) đi kèm bất sản thận một bên, thận hình móng ngựa và dính các đốt sống cổ (hội chứng Klippel-Feil).

2. Hội Chứng OHVIRA (Herlyn-Werner-Wunderlich):

• Thiếu nữ sau tuổi dậy thì nhập viện vì đau bụng dưới dữ dội theo chu kỳ kinh và sờ thấy khối u vùng chậu.
• Phim MRI bộc lộ tử cung đôi với một bên âm đạo bị bít tắc bởi vách ngăn chéo, gây ứ máu âm đạo (hematocolpos) và ứ máu tử cung khổng lồ, đi kèm bất sản thận cùng bên với bên âm đạo bị tắc.

5. Chiến Lược Phẫu Thuật, Tử Cung Chữ T và Phục Hồi Khả Năng Sinh Sản

1. Phẫu Thuật Cắt Vách Ngăn Nội Soi Buồng Tử Cung:
   • Cắt bỏ vách ngăn xơ bằng dao điện hoặc kéo nội soi giúp mở rộng buồng tử cung trở về hình tam giác bình thường, giúp giảm tỷ lệ sảy thai liên tiếp từ $> 75%$ xuống dưới $15%$.
2. Biến Dạng Tử Cung Do Phơi Nhiễm Thuốc DES (Tử Cung Chữ T):
   • Thai nhi nữ bị phơi nhiễm thuốc Diethylstilbestrol (DES) trong bụng mẹ phát triển thành tử cung hình chữ T với buồng tử cung hẹp dài, thành cơ tử cung dày co thắt bất thường bộc lộ rõ trên mặt cắt Coronal T2W.
3. Đánh Giá Vách Ngăn Âm Đạo Ngang và Dọc:
   • Mặt cắt Sagittal và Axial T2W đo đạc chính xác chiều cao, độ dày và khoảng cách từ bờ dưới vách ngăn âm đạo đến màng trinh, cung cấp bản đồ giải phẫu cho phẫu thuật viên rạch mở vách ngăn giải phóng khối ứ máu.
4. Các Dị Tật Phức Tạp Ở Âm Đạo và Ổ Nhớp:
   • Chuỗi xung T2W độ phân giải cao đa bình diện phân định chính xác màng trinh không thủng với các loại vách ngăn âm đạo ngang ở vị trí thấp, trung bình và cao. Vách ngăn âm đạo ngang (do rối loạn tái tạo lòng ống tại vị trí tiếp giáp giữa củ Müller và xoang niệu dục) gây ứ máu âm đạo đoạn gần (hematocolpos) và ứ máu buồng tử cung (hematometra) thứ phát. Phim chụp cộng hưởng từ 3D xác định rõ ràng khoảng cách từ điểm tắc nghẽn dưới đến tầng sinh môn, cung cấp thông số sống còn cho phẫu thuật viên hạ âm đạo tái tạo mà không làm tổn thương trực tràng hay niệu đạo.
5. Hiệu Quả Chẩn Đoán Của MRI So Với Siêu Âm 3D Đầu Dò Âm Đạo:
   • Siêu âm 3D ngả âm đạo và chụp MRI vùng chậu đạt độ tương đồng chẩn đoán $> 98%$ trong việc đo đạc khuyết lõm bờ đáy và góc liên sừng buồng tử cung. Tuy nhiên, MRI vượt trội hoàn toàn ở nhóm bệnh nhân thiếu nữ chưa quan hệ tình dục (giữ nguyên vẹn màng trinh tránh can thiệp đầu dò âm đạo), bệnh nhân có u xơ tử cung lớn làm lệch trục cản trở cửa sổ siêu âm, và khả năng khảo sát toàn diện các dị tật thận (bất sản thận, thận lạc chỗ vùng chậu) và cột sống trong cùng một lần chụp.
6. Ảnh Hưởng Của Từng Loại Dị Tật Đến Thai Kỳ và Khả Năng Sinh Sản:
   • Tử cung hình cung không làm giảm khả năng sinh sản và không cần bất kỳ can thiệp nào. Tử cung có vách ngăn có tỷ lệ sảy thai tự nhiên cao nhất ($> 70%$) và được cải thiện ngoạn mục sau phẫu thuật cắt vách ngăn nội soi. Tử cung hai sừng và tử cung đôi có nguy cơ sinh non và ngôi mông rất cao do giảm thể tích buồng chứa của một nửa tử cung, đòi hỏi phải theo dõi sát chiều dài cổ tử cung trong suốt thai kỳ và chủ động mổ lấy thai khi có chỉ định.
7. Phân Biệt Sừng Chột Thông Thương và Không Thông Thương Trên MRI:
   • Chuỗi xung 3D T2W lát mỏng xác định chính xác sự thông thương lòng buồng sừng chột với buồng chính, giúp chỉ định phẫu thuật cắt sừng chột kịp thời ngăn ngừa tai biến chửa ngoài tử cung vỡ.
8. Tử Cung Robert (Tử Cung Có Vách Ngăn Không Đối Xứng):
   • Thể dị tật hiếm gặp có vách ngăn buồng tử cung nằm chéo bít kín hoàn toàn một bên sừng, gây ứ máu nội mạc một bên và đau bụng kinh dữ dội, được chữa khỏi hoàn toàn bằng phẫu thuật nội soi cắt mở vách ngăn.

6. Những Điểm Then Chốt Cần Ghi Nhớ Trong Thực Hành Lâm Sàng

• Quy Tắc 10 mm Là Tiêu Chuẩn Vàng Phân Định: Lõm bờ đáy ngoài tử cung $< 10\ \text{mm}$ là tử cung có vách ngăn; lõm $\ge 10\ \text{mm}$ là tử cung hai sừng.
• Bắt Buộc Chụp Mặt Cắt Coronal Chéo T2W: Luôn chụp mặt cắt định vị song song chính xác với trục dài buồng nội mạc tử cung để đánh giá hình thái đáy tử cung.
• Luôn Luôn Tầm Soát Hai Thận Khi Có Dị Tật Sinh Dục: Tỷ lệ có dị tật thận đi kèm lên tới 50% (bất sản thận, thận lạc chỗ, thận đôi).
• Phải Đánh Giá Buồng Nội Mạc Trong Sừng Chột: Sừng chột có buồng nội mạc không thông thương bắt buộc phải phẫu thuật cắt bỏ sớm để ngừa vỡ tử cung.
• Bệnh Nhân MRKH Có Buồng Trứng Bình Thường: Hai buồng trứng phát triển nang noãn bình thường giải thích lý do bệnh nhân có vú và lông mu phát triển đầy đủ dù vô kinh nguyên phát.
• Khác Biệt Mô Học Giữa Rối Loạn Hòa Nhập và Tiêu Vách Ngăn: Dị tật hòa nhập giữ nguyên lớp cơ tử cung giàu mạch máu bình thường, trong khi vách ngăn tử cung cấu tạo từ mô xơ collagen nghèo nạch máu giải thích nguyên nhân sảy thai liên tiếp.

7. Mẫu Báo Cáo MRI Đánh Giá Dị Tật Ống Müller Chuẩn Hóa

BÁO CÁO CỘNG HƯỞNG TỪ (MRI): KHẢO SÁT DỊ TẬT BẨM SINH HỆ SINH DỤC NỮ (MÜLLERIAN ANOMALIES)

• Chỉ định Lâm sàng: [Vô kinh nguyên phát / Sảy thai liên tiếp / Đau bụng kinh dữ dội theo chu kỳ / Nghi ngờ dị tật sinh dục]
• Hình Thái Thân Tử Cung (Mặt cắt Coronal Chéo T2W):
  • Bờ đáy ngoài tử cung: [Lồi bình thường / Phẳng / Độ sâu khuyết lõm: __ mm]
  • Buồng nội mạc tử cung: [Tam giác bình thường / Hình cung / Có vách ngăn với độ sâu vách: __ mm]
  • Cấu trúc vách ngăn: [Vách xơ giảm T2 / Vách cơ T2 trung gian / Chiều dài vách: __ mm]
  • Góc và khoảng cách liên sừng: [Góc: __ độ; Khoảng cách: __ mm]
• Khảo Sát Sừng Tử Cung Đối Bên (Trường hợp không đối xứng):
  • Sừng chính: [Phải / Trái]
  • Sừng chột: [Không có / Khối cơ đặc không buồng / Có buồng thông thương / Có buồng không thông thương kèm ứ máu (__ mm)]
• Khảo Sát Cổ Tử Cung và Âm Đạo:
  • Cổ tử cung: [Một cổ / Có vách ngăn / Hai cổ tử cung tách biệt / Bất sản]
  • Âm đạo: [Bình thường / Vách ngăn dọc / Vách ngăn ngang bít tắc kèm ứ máu âm đạo (__ mm) / Bất sản]
• Khảo Sát Buồng Trứng và Hệ Tiết Niệu:
  • Buồng trứng hai bên: [Bình thường trong hố buồng trứng / Lạc chỗ vị trí cao]
  • Hai thận: [Hai thận bình thường đúng vị trí / Bất sản thận cùng bên / Thận lạc chỗ vùng chậu]
• KẾT LUẬN & PHÂN LOẠI QUỐC TẾ: [Phân loại ASRM 2021 Nhóm __ (ví dụ: Nhóm 5 Tử cung có vách ngăn bán phần) / Phân loại ESHRE/ESGE Nhóm __ (ví dụ: U2a C0 V0) / Hội chứng OHVIRA; ĐỀ XUẤT: Phẫu thuật nội soi buồng tử cung cắt vách ngăn so với Phẫu thuật nội soi cắt bỏ sừng chột]

8. Tuyển tập Ca Lâm sàng Điển hình (Case Studies Collection)

• Subacute combined degeneration of the cord - enhancingCase Lâm Sàng
• Primary Renal Lymphoma (U lympho thận nguyên phát)Case Lâm Sàng
• Cardiac amyloidosisCase Lâm Sàng
• Retroperitoneal Liposarcoma (U mỡ sau phúc mạc)Case Lâm Sàng
• Lemon and Banana Signs in Fetal MRI Suggesting Chiari Malformation (Dấu hiệu chanh và dấu hiệu chuối)Case Lâm Sàng
• Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery (Bất thường xuất phát động mạch vành trái từ động mạch phổi)Case Lâm Sàng
• Liver Trauma Grading According to the 2018 AAST Classification (Phân độ chấn thương gan (sơ đồ))Case Lâm Sàng
• Transcatheter aortic valve implantation (TAVI) echocardiographyCase Lâm Sàng
• Choledochocoele (U nang ống mật chủ type III (Choledochocoele))Case Lâm Sàng
• Patent ductus arteriosus with ascending aortic aneurysmCase Lâm Sàng