Mon, Jun 29
AI Trực tuyến
Series (9)
Axial (T2-FIESTA)

MRI•Axial (T2-FIESTA)•1 / 66
Ca bệnhLabyrinthitis ossificans (giai đoạn sợi)
Labyrinthitis ossificans (giai đoạn sợi)
Nguồn gốc
Dữ liệu bệnh nhân
Tuổi5
Giới tínhM
Bệnh sử lâm sàng
- Mất thính lực cảm thụ âm thanh (SNHL) vừa đến nặng ở tai phải
- Mất thính lực cảm thụ âm thanh (SNHL) nhẹ ở tai trái
Chẩn đoán & Phát hiện
- Labyrinthitis ossificans, biểu hiện sự khoáng hoá bệnh lý của mê cung màng (membranous labyrinth) như phản ứng với tổn thương tai trong.
- Labyrinthitis ossificans xảy ra sau một tổn thương cấp tính trước đó của tai trong, chẳng hạn như viêm màng não do vi khuẩn (nguyên nhân phổ biến nhất), nhiễm virus, chấn thương xương thái dương, hoặc bệnh tự miễn.
Quá trình sinh bệnh của labyrinthitis ossificans bao gồm ba giai đoạn, bất kể nguyên nhân:
- Giai đoạn cấp tính – có sự hiện diện của vi khuẩn, mủ và bạch cầu thường trong không gian perilymphatic; ở giai đoạn này >> Ngấm thuốc thì tai trong trên MRI – thường CT bình thường.
- Giai đoạn sợi – đặc trưng bởi sự sinh sôi của fibroblast >> Mất tín hiệu chất lỏng trên MRI T2‑weighted mạnh – CT bình thường.
- Giai đoạn khoáng hoá – osteoblast xâm nhập mô sợi, dẫn đến việc thay thế toàn bộ không gian tai trong bằng xương >> Cochlea và/hoặc hệ thống tiền đình được thay thế bằng mật độ xương trên CT (trường hợp đi kèm) >> Mất tín hiệu chất lỏng – hiện tượng canxi hoá trên CT.
Điều trị:
- Chẩn đoán sớm sẽ mang lại kết quả tốt nhất – phát hiện bệnh trong giai đoạn sợi là rất quan trọng; ở giai đoạn này bệnh nhân vẫn có thể là ứng cử viên cho cấy ghép ốc tai (cochlear implant) để khôi phục một phần thính lực.
- Can thiệp sớm ngăn ngừa mảng điện cực bị chặn bởi xương cứng.
- Nếu tai trong trở nên hoàn toàn khoáng hoá, có thể thực hiện các thủ thuật khoan đặc biệt hoặc sử dụng các thiết bị hỗ trợ thay thế như bộ trợ thính gắn xương (bone‑anchored hearing aids).
Chẩn đoán
- Labyrinthitis ossificans (giai đoạn sợi) (Labyrinthitis ossificans (fibrous stage))
Chẩn đoán phân biệt
- 1.Labyrinthitis ossificans
- 2.Điếc thần kinh cảm thụ đột ngột
- 3.Xơ hóa ốc tai
Điểm giảng dạy
- "Labyrinthitis ossificans biểu hiện sự khoáng hóa bệnh lý của mê cung màng sau một tổn thương tai trong."
- "Giai đoạn sợi đặc trưng bởi sự tăng sinh của fibroblast và mất tín hiệu chất lỏng trên MRI T2-weighted, trong khi CT vẫn bình thường."
- "Phát hiện sớm trong giai đoạn sợi là rất quan trọng vì bệnh nhân vẫn có thể là ứng cử viên cho cấy ghép ốc tai trước khi xảy ra sự khoáng hóa hoàn toàn."
Thảo luận
Labyrinthitis ossificans là tình trạng mê cung màng của tai trong bị xương hóa bệnh lý, thường gặp nhất như một di chứng của viêm màng não do vi khuẩn, mặc dù nó cũng có thể xuất hiện sau nhiễm virus, chấn thương hoặc bệnh tự miễn. Quá trình sinh bệnh phát triển qua ba giai đoạn: cấp tính, sợi và xương hóa. Trong giai đoạn cấp tính, MRI có thể thấy sự tăng cường độ ở tai trong. Giai đoạn sợi, như thấy trong trường hợp này, đặc trưng bởi sự tăng sinh của fibroblast trong các không gian perilymphatic, dẫn đến mất tín hiệu chất lỏng cường độ cao bình thường trên các chuỗi MRI T2-weighted trong khi các phát hiện trên CT vẫn bình thường. Nếu tình trạng này tiến triển sang giai đoạn xương hóa, tế bào tạo xương sẽ xâm nhập vào mô sợi, dẫn đến hình thành xương có thể nhìn thấy trên CT. Chẩn đoán trong giai đoạn sợi là rất quan trọng cho việc quản lý lâm sàng; tại thời điểm này, ốc tai có thể vẫn còn thông đủ để cho phép đặt mảng điện cực cấy ghép ốc tai thành công nhằm khôi phục thính lực. Khi xương hóa hoàn toàn xảy ra, việc cấy ghép tiêu chuẩn trở nên khó khăn, thường đòi hỏi các thủ thuật khoan xương hoặc các thiết bị trợ thính thay thế.
