Mon, Jun 29
AI Trực tuyến
Series (14)
Coronal T1

MRI•Coronal T1•1 / 81
Ca bệnhHội chứng Sturge-Weber
Hội chứng Sturge-Weber
Nguồn gốc
Dữ liệu bệnh nhân
Tuổi11 year
Giới tínhFemale
Bệnh sử lâm sàng
Cơn mất phản ứng.
Chẩn đoán & Phát hiện
- Giảm thể tích não (cerebral volume loss) một bên phía bên trái kèm theo các vùng lắng đọng haemosiderin rải rác dạng cuộn não và dưới vỏ.
- Phì đại đám rối mạch mạc (choroid plexus hypertrophy) bên trái mức độ rõ rệt.
- Tĩnh mạch nổi rõ dẫn lưu vào xoang dọc trên và các tĩnh mạch tủy sâu ở bán cầu não trái. Có các tĩnh mạch dưới màng não thất nổi rõ.
- Trên hình ảnh sau tiêm thuốc cản quang, có sự ngấm thuốc màng não mềm (leptomeningeal enhancement) lan tỏa khắp toàn bộ bán cầu não trái. Có tình trạng u mạch màng mềm (pial angiomatosis) nổi rõ trong khoang dưới nhện phủ lên thùy trán trái.
- Không có ổ giảm độ khuếch tán (reduced diffusivity) trong nhu mô não.
THẢO LUẬN: Đây là một trường hợp u mạch não - sinh ba (hội chứng Sturge-Weber). Vì bệnh nhân có thể biểu hiện yếu nửa người hoặc các triệu chứng giống đột quỵ khác, việc loại trừ một vùng nhồi máu (infarct) là rất quan trọng.
Chẩn đoán
Hội chứng Sturge-Weber (Sturge-Weber syndrome)
Chẩn đoán phân biệt
- 1.Viêm màng não
- 2.Ung thư di căn màng não mềm
- 3.Hội chứng Dyke-Davidoff-Masson
Điểm giảng dạy
- "Hội chứng Sturge-Weber đặc trưng bởi tình trạng u mạch màng não mềm, thường ở một bên, kết hợp với phì đại đám rối mạch mạc cùng bên và teo não."
- "MRI sau tiêm thuốc cản quang cho thấy sự ngấm thuốc màng não mềm lan tỏa và u mạch màng mềm nổi rõ."
- "Việc loại trừ nhồi máu não cấp tính là rất quan trọng khi bệnh nhân biểu hiện các triệu chứng giống đột quỵ như yếu nửa người."
Thảo luận
Hội chứng Sturge-Weber (u mạch não - sinh ba) là một rối loạn da-thần kinh bẩm sinh hiếm gặp, đặc trưng bởi bớt rượu vang ở mặt, u mạch màng não mềm và các bất thường ở mắt. Hình ảnh học điển hình cho thấy teo não một bên, vôi hóa dạng cuộn não (thường thấy dưới dạng tín hiệu thấp trên chuỗi xung T2/gradient echo do lắng đọng khoáng chất hoặc hemosiderin), và phì đại đám rối mạch mạc cùng bên rõ rệt. Ngấm thuốc màng não mềm lan tỏa là dấu hiệu điển hình trên hình ảnh T1 sau tiêm. Việc phân biệt bệnh lý này với đột quỵ thiếu máu cục bộ cấp tính là rất quan trọng khi bệnh nhân nhập viện với các khiếm khuyết thần kinh cấp tính.
