Bài 9: U xơ nhú đàn hồi

🎯 Mục tiêu Bài học (Learning Objectives)

Mô tả được dịch tễ và hình thái đại thể của u xơ nhú đàn hồi tim (CPF), u nguyên phát thường gặp nhất của các van tim.
Nhận biết được dấu ấn hình ảnh kinh điển: khối nhỏ, di động rất cao, bờ gai nhung mao hoặc lốm đốm, bám giữa lá van, chuyển động độc lập với lá van.
Định tính được CPF trên nhiều phương thức: siêu âm qua thành ngực và qua thực quản, CT tim đồng bộ điện tâm đồ và MRI tim.
Phân biệt được CPF với sùi van nhiễm trùng, huyết khối, u nhầy, nếp Lambl và các khối van khác bằng hình ảnh kết hợp bối cảnh lâm sàng.
Lựa chọn đúng hướng xử trí: cắt bỏ bảo tồn van cho u đã gây thuyên tắc hoặc u lớn di động nhiều, và thảo luận vai trò theo dõi hình ảnh cho CPF nhỏ phát hiện tình cờ.

1. Dịch tễ học và tổng quan lâm sàng

U xơ nhú đàn hồi tim là u nguyên phát thường gặp nhất xuất phát từ van tim và là u tim lành tính nguyên phát phổ biến thứ hai sau u nhầy, chiếm khoảng 10% tổng số u tim và tới 75–80% các u van tim ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac papillary fibroelastoma (Journal of Geriatric Cardiology 2021)PMID 34149823Nhấn để xem trong bảng nguồn}. U gặp đồng đều ở nam và nữ, tuổi trung bình khoảng 60, là bệnh của người lớn tuổi hơn là trẻ em ^{Cardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review (JACC CardioOncology 2020)PMID 34396236Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac papillary fibroelastoma (Journal of Geriatric Cardiology 2021)PMID 34149823Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

Dịch tễ học của CPF có hai đặc điểm khiến nó khác biệt với các u tim khác: tỷ lệ gặp tăng dần theo tuổi và gần như bám chặt vào bộ máy van. Trong các chuỗi khám nghiệm và siêu âm lớn, u van chiếm đa số tuyệt đối các khối tim nhỏ ở người trên 60 tuổi, trong khi ở trẻ em khối van gần như luôn là u cơ vân hoặc u xơ cơ; do đó, một khối nhỏ trên van ở người lớn tuổi là CPF cho đến khi chứng minh được điều ngược lại ^{Cardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review (JACC CardioOncology 2020)PMID 34396236Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac papillary fibroelastoma (Journal of Geriatric Cardiology 2021)PMID 34149823Nhấn để xem trong bảng nguồn}. Tỷ lệ u đa ổ và u ở vị trí ngoài van (mào coumadin, nội tâm mạc thất) cao hơn so với mô tả cũ, và vì thế việc tìm kiếm thêm các vị trí bám khác trước mổ có giá trị phòng ngừa thuyên tắc muộn sau phẫu thuật ^{Cardiac papillary fibroelastoma originating from the coumadin ridge (BMJ Case Reports 2020)PMID 32847879Nhấn để xem trong bảng nguồn}. Vì hình ảnh học hiện đại rất nhạy, phần lớn CPF ngày nay được phát hiện tình cờ, nhưng u có ý nghĩa lâm sàng thật sự: là nguồn thuyên tắc tim mạch đã được công nhận, và kích thước nhỏ không bao giờ được đồng nhất với nguy cơ thấp ^{Cardiac papillary fibroelastoma (Journal of Geriatric Cardiology 2021)PMID 34149823Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac papillary fibroelastoma (The Thoracic and Cardiovascular Surgeon 1996)PMID 8948555Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

Vị trí thường gặp nhất là van động mạch chủ (khoảng 35–44%), tiếp đến là van hai lá (khoảng 30–35%); van ba lá và van động mạch phổi ít gặp hơn, và các vị trí ngoài van như mào coumadin, cơ nhú, dây chằng và nội tâm mạc nhĩ chiếm phần còn lại ^{Cardiac papillary fibroelastoma (Journal of Geriatric Cardiology 2021)PMID 34149823Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac papillary fibroelastoma originating from the coumadin ridge (BMJ Case Reports 2020)PMID 32847879Nhấn để xem trong bảng nguồn}. Trên một lá van, khối thường nằm ở đoạn giữa lá van thay vì trên đường khép — chi tiết hữu ích để tách CPF khỏi sùi van ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac papillary fibroelastoma (Journal of Geriatric Cardiology 2021)PMID 34149823Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

2. Hình thái đại thể và mô bệnh học

Hình thái đại thể giải thích mọi dấu ấn hình ảnh. CPF điển hình là khối nhỏ (thường 8–15 mm), nhợt nhạt, dạng thạch với nhiều gai mảnh vẫy trong dòng máu như hải quỳ (sea anemone); một số nhà giải phẫu bệnh mô tả nó giống hoa cúc hoặc quả bông ^{Cardiac papillary fibroelastoma (Journal of Geriatric Cardiology 2021)PMID 34149823Nhấn để xem trong bảng nguồn}. U bám vào van bằng một cuống ngắn mảnh và chuyển động độc lập với lá van — chuyển động độc lập là đặc điểm siêu âm then chốt ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac papillary fibroelastoma (Journal of Geriatric Cardiology 2021)PMID 34149823Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

Về mô học, các gai được phủ một lớp tế bào nội tâm mạc (dương tính CD34) bao quanh lõi mô liên kết giàu elastin, collagen và glycosaminoglycan; u không có mạch máu, điều này giải thích việc u không ngấm thuốc và hành vi hình ảnh đặc trưng ^{Cardiac papillary fibroelastoma (Journal of Geriatric Cardiology 2021)PMID 34149823Nhấn để xem trong bảng nguồn}. Khác với u nhầy, CPF không có mô đệm myxoid phong phú, không xuất huyết và không hoại tử — u luôn nhỏ và cấu trúc đơn giản ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac papillary fibroelastoma (Journal of Geriatric Cardiology 2021)PMID 34149823Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

Sự tương ứng đại thể–hình ảnh giúp người đọc phim tự tin hơn: mỗi gai nhung mao trên tiêu bản tương ứng một cọng tăng âm ngắn trên siêu âm tần số cao, tạo nên bờ lốm đốm lấp lánh đặc trưng; cuống ngắn tương ứng cấu trúc mảnh nối khối với bề mặt lá van trên mặt cắt phù hợp; lõi giàu elastin tương ứng tín hiệu T1/T2 vừa phải trên MRI và không ngấm thuốc trên mọi phương thức ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiovascular magnetic resonance of cardiac tumors and masses (World Journal of Cardiology 2021)PMID 34909128Nhấn để xem trong bảng nguồn}. Vì u vô mạch và không hoại tử, một khối van có ngấm thuốc rõ, LGE mạnh hoặc tăng trưởng nhanh giữa hai lần chụp gần nhau không phù hợp CPF và phải hướng tới khối u khác hoặc sùi nhiễm trùng ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{CT Imaging of Cardiac Masses (Radiologic Clinics of North America 2019)PMID 30454819Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

3. Biểu hiện lâm sàng

Thuyên tắc — biểu hiện quan trọng nhất: đột quỵ, cơn thiếu máu thoáng qua, mù thoáng qua một mắt (amaurosis fugax), thuyên tắc mạch vành gây nhồi máu cơ tim, thuyên tắc mạc treo, thận và chi ^{Cardiac papillary fibroelastoma (Journal of Geriatric Cardiology 2021)PMID 34149823Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac papillary fibroelastoma (The Thoracic and Cardiovascular Surgeon 1996)PMID 8948555Nhấn để xem trong bảng nguồn}. Thuyên tắc có thể xảy ra ngay cả từ u rất nhỏ (< 5 mm), vì các gai nhung mao bong vỡ tự phát hoặc trong thủ thuật; tỷ lệ thuyên tắc trong các chuỗi ca có triệu chứng lên tới 25–30% ^{Cardiac papillary fibroelastoma (The Thoracic and Cardiovascular Surgeon 1996)PMID 8948555Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
Biến chứng cơ học — hiếm: CPF van động mạch chủ lớn có cuống có thể sa vào lỗ vành gây ngất, đau thắt ngực hoặc đột tử ^{Cardiac papillary fibroelastoma (Journal of Geriatric Cardiology 2021)PMID 34149823Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
Phát hiện tình cờ — đa số: một chấm di động nhỏ trên van thấy ở siêu âm làm vì chỉ định khác; câu hỏi lâm sàng trở thành liệu khối này có giải thích triệu chứng của bệnh nhân và nguy cơ thuyên tắc ra sao ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac papillary fibroelastoma (The Thoracic and Cardiovascular Surgeon 1996)PMID 8948555Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
Không có hội chứng toàn thân — CPF không gây sốt, không sụt cân, không hội chứng viêm xét nghiệm, tách nó khỏi viêm nội tâm mạc nhiễm trùng ngay tại giường ^{Cardiac papillary fibroelastoma (Journal of Geriatric Cardiology 2021)PMID 34149823Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

Trong thực hành, một bệnh nhân trẻ hoặc trung niên bị đột quỵ không rõ nguyên nhân với khối nhỏ trên van cần được khảo sát đầy đủ: siêu âm qua thực quản để đo cuống và gai, cấy máu ba lần trước kháng sinh, xét nghiệm viêm và MRI não tìm các ổ nhồi máu thuyên tắc; nếu khối nhỏ di động được xác nhận là CPF và là nguồn thuyên tắc duy nhất, cắt bỏ được cân nhắc bất kể kích thước vì mảnh gai tiếp tục có nguy cơ bong ^{Cardiac papillary fibroelastoma (Journal of Geriatric Cardiology 2021)PMID 34149823Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac papillary fibroelastoma (The Thoracic and Cardiovascular Surgeon 1996)PMID 8948555Nhấn để xem trong bảng nguồn}. Ngược lại, ở người già hạn chế chức năng, một CPF rất nhỏ ít di động có thể theo dõi siêu âm định kỳ, với điều kiện giải thích rõ với bệnh nhân các dấu hiệu cần báo lại như cơn thoáng thiếu máu não, mù thoáng qua hoặc đau ngực mới ^{Cardiac papillary fibroelastoma (Journal of Geriatric Cardiology 2021)PMID 34149823Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac Tumors: Diagnosis, Prognosis, and Treatment (Current Cardiology Reports 2020)PMID 33040219Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

Đang tải sơ đồ logic...

4. Hình ảnh theo từng phương thức

Siêu âm tim là trụ cột chẩn đoán ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac papillary fibroelastoma (Journal of Geriatric Cardiology 2021)PMID 34149823Nhấn để xem trong bảng nguồn}:

Siêu âm qua thành ngực (TTE) phát hiện được hầu hết CPF nhưng có thể bỏ sót u nhỏ di động; hình ảnh kinh điển là khối nhỏ, tròn, di động, tăng âm trên đoạn giữa lá van với bờ lốm đốm lấp lánh (các gai nhung mao) và chuyển động độc lập ^{Cardiac papillary fibroelastoma (Journal of Geriatric Cardiology 2021)PMID 34149823Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
Siêu âm qua thực quản (TEE) vượt trội: đo cuống, đếm gai và xác định chính xác diện bám — dữ liệu quyết định phẫu thuật ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac papillary fibroelastoma (Journal of Geriatric Cardiology 2021)PMID 34149823Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
Khối di động hơn sùi van và thường nhỏ hơn; Doppler cho thấy không tắc nghẽn van trừ khi u lớn ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

Có hai bẫy siêu âm cần nhớ. Thứ nhất, CPF nhỏ dưới 3 mm có thể trượt khỏi mặt cắt chuẩn và chỉ thấy ở chuỗi đặc biệt với đầu dò tần số cao, do đó siêu âm qua thành ngực âm tính không loại trừ CPF khi nghi ngờ lâm sàng cao, và siêu âm qua thực quản với tần số cao trở thành bắt buộc ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac papillary fibroelastoma (Journal of Geriatric Cardiology 2021)PMID 34149823Nhấn để xem trong bảng nguồn}. Thứ hai, CPF đa ổ (nhiều u trên nhiều van hoặc nhiều lá van) gặp ở tới 5–8% các chuỗi phẫu thuật, vì vậy khi tìm thấy một u, phải khảo sát toàn bộ bốn van và các vị trí ngoài van như mào coumadin, cơ nhú và dây chằng trước khi kết luận u đơn độc ^{Cardiac papillary fibroelastoma (Journal of Geriatric Cardiology 2021)PMID 34149823Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac papillary fibroelastoma originating from the coumadin ridge (BMJ Case Reports 2020)PMID 32847879Nhấn để xem trong bảng nguồn}. Trên CT, kỹ thuật quan trọng là chụp đồng bộ điện tâm đồ với lát cắt mỏng và tái tạo đa pha trong thì tâm trương, vì khối nhỏ di động có thể biến mất hoặc đổi vị trí giữa các pha; một CT không đồng bộ có tỷ lệ bỏ sót cao và không nên dùng để loại trừ CPF ^{CT Imaging of Cardiac Masses (Radiologic Clinics of North America 2019)PMID 30454819Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

CT tim đồng bộ điện tâm đồ cho thấy nốt nhỏ, giới hạn rõ, có cuống trên lá van, thường tỷ trọng mô mềm hoặc hỗn hợp, ngấm thuốc ít hoặc không; CT xuất sắc cho khảo sát vành trước mổ và loại trừ bệnh vành kèm theo ở bệnh nhân thuyên tắc ^{CT Imaging of Cardiac Masses (Radiologic Clinics of North America 2019)PMID 30454819Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

MRI tim bổ sung khi siêu âm còn nghi ngờ: chuỗi cine SSFP cho thấy tổn thương dạng gai di động trên van với chuyển động độc lập; T1 và T2 đều tăng tín hiệu vừa so với cơ tim, tưới máu thì đầu tối thiểu hoặc không có và không có LGE đáng kể vì u vô mạch ^{Cardiovascular magnetic resonance of cardiac tumors and masses (World Journal of Cardiology 2021)PMID 34909128Nhấn để xem trong bảng nguồn}. Không ngấm thuốc và không LGE giúp loại trừ huyết khối (cũng không ngấm nhưng không di động và bám nền rộng) và sùi van (thường ngấm thuốc trong viêm nội tâm mạc hoạt động) ^{Cardiovascular magnetic resonance of cardiac tumors and masses (World Journal of Cardiology 2021)PMID 34909128Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

Hình 1: Hình ảnh CT tim tái tạo coronal cho thấy khối trên lá van động mạch chủ. Chú giải: Mũi tên chỉ khối u.

FDG PET/CT cho thấy CPF không hấp thu đáng kể; ở bệnh nhân thuyên tắc có khối van và cấy máu âm tính, PET âm tính tại van nhưng dương tính nơi khác có thể chuyển hướng chẩn đoán sang ung thư, và van hấp thu FDG mạnh nên gợi ý viêm nội tâm mạc hoặc u ác hơn là CPF ^{Cardiac Tumors: Diagnosis, Prognosis, and Treatment (Current Cardiology Reports 2020)PMID 33040219Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

Khi kết hợp PET với CT mạch vành đồng bộ trong cùng một buổi chụp, bác sĩ nhận được ba thông tin một lúc: không hấp thu tại van (phù hợp CPF), giải phẫu vành trước mổ và khảo sát toàn thân tìm u thứ phát — chiến lược tiết kiệm thời gian cho bệnh nhân thuyên tắc có khối van chưa rõ bản chất ^{CT Imaging of Cardiac Masses (Radiologic Clinics of North America 2019)PMID 30454819Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac Tumors: Diagnosis, Prognosis, and Treatment (Current Cardiology Reports 2020)PMID 33040219Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

5. Chẩn đoán phân biệt

Sùi van (viêm nội tâm mạc nhiễm trùng) — phân biệt quan trọng nhất: không đều, không đồng nhất, bám tại đường khép hoặc dọc bề mặt van đóng mở, bám nền rộng; bối cảnh lâm sàng (sốt, tiếng thổi mới, cấy máu dương tính, thuyên tắc kèm xuất huyết dạng chân chó) là quyết định ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac papillary fibroelastoma (Journal of Geriatric Cardiology 2021)PMID 34149823Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
Huyết khối — bám nền rộng, ở thành nhĩ hoặc tiểu nhĩ, không di động, không ngấm thuốc; thường trong bối cảnh rung nhĩ hoặc tình trạng dòng chảy thấp ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
U nhầy — nhĩ trái và hố bầu dục, lớn hơn (3–6 cm), có cuống và mô đệm myxoid phong phú; trên van là ngoại lệ ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
Nếp Lambl — sợi mảnh, hình kim, dài ở đỉnh lá van động mạch chủ người già; nhỏ hơn và tuyến tính hơn so với gai nhung mao của CPF, được coi là biến thể bình thường không có ý nghĩa thuyên tắc ^{Cardiac papillary fibroelastoma (Journal of Geriatric Cardiology 2021)PMID 34149823Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
Các u khác — fibroma van, u cơ vân (trẻ em) và di căn hiếm hơn nhiều và thường lớn, xâm lấn hơn ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

Chiến lược phân biệt thực hành khi cấy máu âm tính: nếu khối nhỏ, có cuống, di động độc lập và bệnh nhân không sốt — CPF là khả năng hàng đầu và siêu âm qua thực quản là công cụ chốt; nếu khối không đều, bám nền rộng tại đường khép — sùi van vẫn phải được nghi ngờ dù cấy máu âm tính (viêm nội tâm mạc huyết âm là thể không hiếm, đặc biệt sau kháng sinh), và MRI với chuỗi tưới máu và LGE giúp phân định vì sùi hoạt động thường ngấm thuốc và có LGE ngoại vi ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiovascular magnetic resonance of cardiac tumors and masses (World Journal of Cardiology 2021)PMID 34909128Nhấn để xem trong bảng nguồn}. Ở bệnh nhân ung thư có khối van mới xuất hiện, luôn đối chiếu với các khối di căn khác và cân nhắc PET/CT để khảo sát toàn thân, vì di căn van tuy hiếm nhưng không thể loại trừ bằng siêu âm đơn thuần ^{Cardiac Tumors: Diagnosis, Prognosis, and Treatment (Current Cardiology Reports 2020)PMID 33040219Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

Đang tải sơ đồ logic...

6. Biến chứng và xử trí

Xử trí CPF dựa trên nguy cơ thuyên tắc ^{Cardiac papillary fibroelastoma (Journal of Geriatric Cardiology 2021)PMID 34149823Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac papillary fibroelastoma (The Thoracic and Cardiovascular Surgeon 1996)PMID 8948555Nhấn để xem trong bảng nguồn}:

Cắt bỏ bằng phẫu thuật — điều trị lựa chọn cho bệnh nhân đã thuyên tắc, u lớn (> 1 cm) hoặc di động nhiều, CPF van động mạch chủ đe dọa lỗ vành, và bệnh nhân mổ tim vì lý do khác. Cắt bỏ bảo tồn van (gọt các gai và cuống kèm sửa lá van) khả thi trong đa số ca, tái phát rất thấp và kết quả dài hạn xuất sắc ^{Cardiac papillary fibroelastoma (Journal of Geriatric Cardiology 2021)PMID 34149823Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac papillary fibroelastoma (The Thoracic and Cardiovascular Surgeon 1996)PMID 8948555Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
Chống đông không có hiệu quả — u vô mạch và chất thuyên tắc là mảnh gai của chính u, không phải huyết khối; aspirin hoặc chống đông không có giá trị dự phòng đã được chứng minh ^{Cardiac papillary fibroelastoma (Journal of Geriatric Cardiology 2021)PMID 34149823Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
CPF nhỏ tình cờ — quan điểm hiện hành nghiêng về phẫu thuật cho bệnh nhân có điều kiện mổ tốt vì tỷ lệ thuyên tắc trong các chuỗi theo dõi không nhỏ, nhưng siêu âm định kỳ kèm theo dõi lâm sàng là lựa chọn chấp nhận được cho u rất nhỏ, ít di động ở bệnh nhân nguy cơ mổ cao ^{Cardiac papillary fibroelastoma (Journal of Geriatric Cardiology 2021)PMID 34149823Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac papillary fibroelastoma (The Thoracic and Cardiovascular Surgeon 1996)PMID 8948555Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
Hình ảnh trước mổ — báo cáo cần nêu đúng lá van và mặt van, độ dài cuống, độ di động, kích thước, sự hiện diện của nhiều u (CPF đa ổ có gặp) và liệu lỗ vành có nguy cơ; TEE là chuẩn tham chiếu, CT mạch vành được bổ sung khi có chỉ định ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{CT Imaging of Cardiac Masses (Radiologic Clinics of North America 2019)PMID 30454819Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

Về kết quả phẫu thuật, các chuỗi dài hạn báo cáo tỷ lệ tái phát sau cắt bỏ bảo tồn van rất thấp, dưới 2% sau 10 năm, miễn là gọt bỏ toàn bộ cuống và diện bám; van được sửa chữa giữ nguyên chức năng trong phần lớn ca, và tỷ lệ biến chứng phẫu thuật của CPF thấp hơn hẳn phẫu thuật thay van vì không cắt khâu mạnh trên vòng van ^{Cardiac papillary fibroelastoma (Journal of Geriatric Cardiology 2021)PMID 34149823Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac papillary fibroelastoma (The Thoracic and Cardiovascular Surgeon 1996)PMID 8948555Nhấn để xem trong bảng nguồn}. Sau mổ, siêu âm tim ở tháng 3–6 xác nhận kết quả sửa van, sau đó theo dõi hàng năm trong vài năm cho tới khi ổn định; nếu siêu âm hậu phẫu sạch và không có triệu chứng, nguy cơ tái phát thực tế là rất nhỏ và bệnh nhân có thể trở lại theo dõi thông thường ^{Cardiac papillary fibroelastoma (Journal of Geriatric Cardiology 2021)PMID 34149823Nhấn để xem trong bảng nguồn}. Với bệnh nhân không mổ, siêu âm định kỳ mỗi 6–12 tháng nên kèm đánh giá kích thước và độ di động theo cùng một tiêu chuẩn mặt cắt để phát hiện sớm u tăng trưởng, vì CPF tăng kích thước nhanh trong vài tháng là bất thường và đáng hội chẩn lại phẫu thuật ^{Cardiac Tumors: Diagnosis, Prognosis, and Treatment (Current Cardiology Reports 2020)PMID 33040219Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

Đang tải sơ đồ logic...

7. Phân tích các ca lâm sàng

BÁO CÁO KHỐI VAN CÓ CẤU TRÚC - U XƠ NHÚ ĐÀN HỒI:

Van và mặt van: van nào, lá van nào, mặt nào (nhĩ/thất hoặc thất/động mạch chủ); đoạn giữa lá van hay đường khép.

Kích thước và hình thái: đường kính lớn nhất, độ dài cuống, số lượng và độ dài gai, chuyển động độc lập, bờ lốm đốm.

Huyết động: tắc nghẽn hoặc hở van trên Doppler màu; quan hệ với lỗ vành (van động mạch chủ).

Bằng chứng phân biệt: tình trạng cấy máu, dấu ấn viêm, phát hiện thuyên tắc hệ thống; ngấm thuốc hoặc LGE trên MRI; mức bắt FDG nếu đã chụp.

Khuyến nghị: cắt bỏ bảo tồn van hoặc theo dõi, kèm lý do và lịch theo dõi.

Ca A — U xơ nhú đàn hồi van hai lá, siêu âm tim (US):

Papillary fibroelastoma - mitral valveCase Lâm Sàng

— hình ảnh TTE/TEE kinh điển: khối nhỏ, tròn, di động rất cao ở đoạn giữa lá van hai lá với bờ lấp lánh; chuyển động độc lập và vị trí giữa lá van tách nó khỏi sùi van nằm trên đường khép ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac papillary fibroelastoma (Journal of Geriatric Cardiology 2021)PMID 34149823Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

Ca B — U xơ nhú đàn hồi van động mạch chủ, CT (CT):

Aortic valve papillary fibroelastomaCase Lâm Sàng

— nốt nhỏ có cuống trên lá van động mạch chủ; CT xác định kích thước và quan hệ với lỗ vành, đồng thời cung cấp khảo sát vành trước mổ trong một lần chụp ^{CT Imaging of Cardiac Masses (Radiologic Clinics of North America 2019)PMID 30454819Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

Ca C — Sùi van động mạch chủ, CT (CT):

Aortic valve vegetationCase Lâm Sàng

— chẩn đoán phân biệt thực hành: khối không đều, bám nền rộng, tăng đậm độ trên bề mặt van khép với viêm nội tâm mạc lâm sàng; ngấm thuốc và ổ áp xe cạnh van trên CT chỉ điểm nhiễm trùng, không phải CPF ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{CT Imaging of Cardiac Masses (Radiologic Clinics of North America 2019)PMID 30454819Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

Ca D — Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng với catheter tĩnh mạch trung tâm, tiêu bản đại thể (OT):

Infective endocarditis in a patient with port-a-cathCase Lâm Sàng

— đối chiếu bệnh lý của Ca C: sùi to, dễ vỡ phá hủy van ở bệnh nhân có catheter trung tâm; sự tương phản với các gai CPF nhỏ, sạch sẽ không thể rõ hơn ^{Cardiac papillary fibroelastoma (Journal of Geriatric Cardiology 2021)PMID 34149823Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

Bốn ca trên phủ kín quang phổ: Ca A và B là hai ví dụ CPF kinh điển trên siêu âm và CT với cuống, gai nhung mao và chuyển động độc lập; Ca C và D là hai mặt của viêm nội tâm mạc — hình ảnh CT lúc còn sống và tiêu bản đại thể sau mổ — nhắc rằng bối cảnh lâm sàng và hình thái bám quyết định chẩn đoán. Bài học tổng hợp: một khối van nhỏ, sạch, có cuống, di động độc lập ở bệnh nhân không sốt, cấy máu âm tính là CPF cho đến khi chứng minh được điều ngược lại, và quyết định mổ không dựa trên kích thước mà dựa trên nguy cơ thuyên tắc và tình trạng toàn thân ^{Cardiac Masses and Tumors: A Multimodality State-of-the-Art Imaging Review (JACC: Cardiovascular Imaging 2022)PMID 36229093Nhấn để xem trong bảng nguồn}^{Cardiac papillary fibroelastoma (Journal of Geriatric Cardiology 2021)PMID 34149823Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

8. Những điểm then chốt

Tổng kết nhanh trước khi kết thúc bài: CPF là một u lành tính nhưng không bao giờ được xem là vô hại, và toàn bộ nghệ thuật chẩn đoán nằm ở việc phân biệt nó với sùi van và huyết khối bằng hình thái bám cộng với bối cảnh lâm sàng.

CPF là u van thường gặp nhất: nhỏ, có cuống, dạng gai nhung mao, ở đoạn giữa lá van, chuyển động độc lập.
Thuyên tắc là nguy cơ chi phối và xảy ra ngay từ u rất nhỏ; kích thước nhỏ không bao giờ đồng nghĩa lành tính.
TEE là chuẩn tham chiếu chẩn đoán; CT bổ sung dữ liệu vành; MRI bổ sung định tính mô (không ngấm thuốc, không LGE).
Phân biệt ba hướng chính: CPF đối lập sùi van (lâm sàng + đường khép) và huyết khối (bám nền rộng, không di động, không ngấm thuốc).
Cắt bỏ bảo tồn van là điều trị lựa chọn cho u đã thuyên tắc, lớn hoặc di động nhiều; chống đông vô hiệu; tái phát rất hiếm.