Bài 5: Rối loạn chức năng mảnh ghép nguyên phát

Tại sao bài này quan trọng?

Tổng quan & Sinh lý bệnh (Pathophysiology)

1. Định nghĩa Y khoa & Phân loại ISHLT Update

• PGD thất trái (PGD-LV / Biventricular PGD):
• Mức độ Nhẹ - Trung bình (Non-severe): Phân suất tống máu thất trái (LVEF) < 40% Primary Graft Dysfunction After tim Transplantation, Chỉ số tim (Cardiac Index - CI) < 2.0 L/min/m², Áp lực mao mạch phổi bít (PAWP) > 20 mmHg Primary Graft Dysfunction After tim Transplantation, Áp lực nhĩ phải (RAP) > 15 mmHg Primary Graft Dysfunction After tim Transplantation, yêu cầu sử dụng thang điểm thuốc co bóp/mạch cao (VIS ≥ 10–15) hoặc bóng đối xung động mạch chủ (IABP) Primary Graft Dysfunction After tim Transplantation.
• Mức độ Nặng (Severe): Bệnh nhân sụp đổ huyết động phụ thuộc bắt buộc vào thiết bị hỗ trợ tuần hoàn cơ học tiến triển (MCS) như VA-ECMO hoặc thiết bị hỗ trợ thất trái/hai thất (LVAD/BiVAD) ISHLT 10-year Consensus Update, PGD Review in tim Transplantation.
• PGD thất phải đơn thuần (PGD-RV):
• Thất phải suy nặng cô lập với RAP > 15 mmHg, PAWP < 15 mmHg, CI < 2.0 L/min/m² hoặc tỉ lệ CVP/PAWP > 0.63 Primary Graft Dysfunction After tim Transplantation. Bệnh nhân cần hỗ trợ RVAD, thở Nitric Oxide (iNO) đường hít hoặc Prostacyclin Primary Graft Dysfunction After tim Transplantation.

2. Cơ chế Bệnh sinh & Yếu tố Nguy cơ

1. Cơn bão Catecholamine ở người cho: Tình trạng chết nội tạng/não (brain death) gây giải phóng catecholamine ồ ạt, tăng hậu tải cấp tính và gây tổn thương hoại tử vi thể cơ tim người cho (tuy nhiên 1 trong 4 người cho có suy LV trước ghép có thể hồi phục hoàn toàn sau ghép ^{1Case-Based Textbook of Echocardiography and Cardiac MRIHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}).
2. Thiếu máu lạnh kéo dài (Ischemia time > 4 giờ): Làm cạn kiệt ATP nội tế bào, mất hoạt tính bơm Na+/K+-ATPase, gây ứ đọng Ca2+ trong ty thể PGD Review in tim Transplantation.
3. Tái tưới máu & Bão Viêm: Việc thả kẹp động mạch chủ tái cấp máu tạo ra bùng nổ các gốc tự do (ROS), kích hoạt tế bào nội mô, phù tế bào cơ tim lan tỏa và rối loạn chức năng vi mạch Redefining Primary Graft Dysfunction.

3. Sơ đồ Diễn tiến & Tiến trình Chẩn đoán PGD

Đặc điểm hình ảnh học (CT/MRI/X-quang)

1. Siêu âm tim (TTE / TEE) – Công cụ chẩn đoán hàng đầu tại giường

• Đánh giá PGD-LV:
• Thất trái giảm động toàn bộ nặng, đường kính cuối tâm trương LV (LVEDD) có thể bình thường hoặc giãn nhẹ, phân suất tống máu LVEF < 40% Primary Graft Dysfunction After tim Transplantation.
• Siêu âm Strain đánh giá biến dạng sợi cơ tim: Biến dạng dọc toàn bộ thất trái (LV Global Longitudinal Strain - GLS) giảm nặng (GLS > -12%, bình thường ≤ -18%).
• Phổ Doppler van hai lá cho thấy kiểu đổ đầy hạn chế (Restrictive filling pattern): Sóng E/A > 2.0, thời gian giảm tốc sóng E (DT) ngắn < 140 ms, Tỉ lệ E/e' > 14 biểu hiện áp lực đổ đầy thất trái tăng cao.
• Đánh giá PGD-RV:
• Thất phải giãn to, giảm động nặng thành tự do, diện tích co rút thất phải (RV FAC) < 20–25% Echocardiography in tim Transplant Recipients.
• Sự vận động nghịch thường của vách liên thất (Paradoxical septal motion) gây ra hình ảnh thất trái dạng chữ D (D-shaped LV) trong cả thì tâm thu và tâm trương do quá tải thể tích và áp lực thất phải ^{3Section 6 Heart failure The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

• Xuất hiện hở van 3 lá (Tricuspid Regurgitation - TR) từ trung bình đến nặng – một dấu hiệu kinh điển của suy mảnh ghép ^{4Diagnostic Imaging: ChestHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Lưu ý chẩn đoán: Biên độ di động vòng van 3 lá (TAPSE) bị giảm sinh lý sau phẫu thuật mở màng ngoài tim (post-pericardiotomy) xuống mức 10–12 mm. Tuy nhiên, nếu TAPSE < 8 mm hoặc vận tốc sóng s' vòng van 3 lá trên Doppler mô (RV S') < 6 cm/s là chỉ dấu suy PGD-RV nặng Echocardiography in tim Transplant Recipients.

2. Cộng hưởng từ tim (CMR) – Đánh giá bản chất mô và choáng cơ tim

• Chuỗi xung T2-weighted FS / T2 Mapping:
• Tăng tín hiệu lan tỏa trên T2-weighted Fat-Suppressed (T2WI FS) ở thành tự do thất trái hoặc thất phải ^{4Diagnostic Imaging: ChestHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. T2 relaxation time tăng rõ rệt (> 55–60 ms tại 1.5T), phản ánh tình trạng phù cơ tim lan tỏa (diffuse myocardial edema) do tổn thương thiếu máu - tái tưới máu ^{4Diagnostic Imaging: ChestHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, CMR in Graft Dysfunction.
• Ngấm thuốc Gadolinium muộn (Late Gadolinium Enhancement - LGE):
• Trong PGD điển hình: Không có ngấm thuốc LGE dạng nhồi máu (subendocardial/transmural LGE) CMR in Graft Dysfunction. Sự vắng mặt của sẹo cơ tim hay nhồi máu khu trú khẳng định đây là tình trạng choáng cơ tim có thể hồi phục (reversible myocardial stunning) CMR Evaluation of Cardiac Transplantation.
• Nếu thấy LGE xuyên thành (transmural LGE) theo vùng chi phối động mạch vành, cần nghĩ đến thuyên tắc mạch vành ghép hoặc tổn thương kỹ thuật khi khâu nối mạch vành ^{8Coronary Artery Bypass Graft (CABG): Procedure, Types, and ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, CMR in Graft Dysfunction.
• Native T1 & ECV Mapping: Native T1 tăng cao (> 1050 ms tại 1.5T) và Thể tích ngoại tế bào (ECV) tăng rộng (> 35%), phản ánh phù nội bào và kẽ cơ tim lan tỏa.

3. Cắt lớp vi tính (CT) & X-quang ngực

• X-quang ngực tại giường: Hình ảnh mờ nhạt dạng mây lan tỏa hai phế trường (bilateral alveolar opacities / "white-out" lungs) do phù phổi cấp do tim (cardiogenic pulmonary edema) kết hợp với bóng tim to.
• CT Angiography tim - lồng ngực:
• Loại trừ huyết khối khối trung thất hoặc khối tụ máu (mediastinal hematoma) chèn ép tim ^{8Coronary Artery Bypass Graft (CABG): Procedure, Types, and ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Đánh giá độ mở của các miệng nối phẫu thuật: Động mạch phổi chính, Tĩnh mạch chủ trên (SVC), Tĩnh mạch chủ dưới (IVC) và Động mạch chủ lên PGD Review in tim Transplantation.

Bảng tổng hợp 1: Phân loại & Tiêu chuẩn Huyết động - Chẩn đoán PGD theo ISHLT

Bảng tổng hợp 2: Vai trò của các Phương tiện Hình ảnh trong PGD

Chẩn đoán phân biệt mấu chốt (Differential Diagnosis)

1. Thải ghép cấp Siêu cấp (Hyperacute Rejection - HAR) / Thải ghép qua trung gian Kháng thể (AMR)

• Cơ chế: Kháng thể kháng donor (DSA) có sẵn trong máu người nhận phản ứng ngay lập tức với kháng nguyên HLA trên tế bào nội mô mảnh ghép.
• Phân biệt Hình ảnh & Lâm sàng: Tình trạng suy tim xảy ra ngay tại bàn mổ trong vòng vài phút đến vài giờ sau khi mở kẹp ĐMC (khác với PGD diễn tiến từ từ trong 24 giờ). Biopsy cơ tim cho thấy đọng C4d dương tính mạnh trong mao mạch. CMR cho thấy phù cơ tim dữ dội kèm tắc nghẽn vi mạch (Microvascular Obstruction - MVO).

2. Tăng áp lực mạch máu phổi cố định của Người nhận (Pre-existing Pulmonary Hypertension)

• Cơ chế: Sức cản mạch máu phổi (PVR > 4 đơn vị Wood) của người nhận quá cao, làm thất phải mảnh ghép người cho (vốn chưa thích nghi) bị suy cấp tính do quá tải hậu tải.
• Phân biệt Hình ảnh & Lâm sàng: Trên siêu âm tim, áp lực tâm thu động mạch phổi (PASP) ước tính qua phổ hở van 3 lá tăng rất cao (> 50–60 mmHg) kèm vận tốc dòng hở 3 lá Vmax > 3.4 m/s. Trái lại, trong PGD-RV đơn thuần, thất phải bị đờ cơ tim nên không thể tạo ra áp lực cao, PASP thường thấp hoặc bình thường mặc dù CVP rất cao PGD Review in tim Transplantation.

Hình 2: hồi lưu van ba lá (Ultrasound · TR Max PG) - Ca lâm sàng: Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (tăng huyết áp phổi do thuyên tắc mạn)

3. Chèn ép tim hậu phẫu (Postoperative Cardiac Tamponade) / Khối tụ máu trung thất

• Cơ chế: Tràn dịch hoặc tụ máu trung thất sau mổ chèn ép trực tiếp lên các buồng tim có độ dãn nở thấp ^{8Coronary Artery Bypass Graft (CABG): Procedure, Types, and ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Phân biệt Hình ảnh & Lâm sàng: Siêu âm TTE/TEE thấy tràn dịch màng ngoài tim hoặc khối echo hỗn hợp khu trú ở sau nhĩ phải/thất phải gây đè sụp (collapse) thì tâm trương nhĩ phải và thất phải ^{4Diagnostic Imaging: ChestHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. Dòng chảy qua van 2 lá/3 lá biến đổi theo chu kỳ hô hấp sâu (> 25% ở van 2 lá, > 50% ở van 3 lá). CT lồng ngực xác định chính xác vị trí khối tụ máu ^{8Coronary Artery Bypass Graft (CABG): Procedure, Types, and ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

4. Biến chứng Kỹ thuật Khâu nối Phẫu thuật (Technical / Anastomotic Obstruction)

• Cơ chế: Hẹp hoặc xoắn vặn (kinking) tại các vị trí khâu nối động mạch phổi, tĩnh mạch chủ hoặc động mạch chủ lên.
• Phân biệt Hình ảnh: Siêu âm Doppler màu phát hiện dòng xói cuộn tốc độ cao (turbulent jet) tại vị trí khâu nối với vận tốc đỉnh > 2.0–2.5 m/s hoặc chênh áp trung bình qua miệng nối > 5 mmHg. CT Angiography tái tạo 3D cho thấy rõ mức độ hẹp lòng mạch PGD Review in tim Transplantation.

5. Hội chứng Liệt mạch hậu phẫu (Vasoplegic Syndrome)

• Cơ chế: Rối loạn trương lực mạch hệ thống do phản ứng viêm toàn thân (SIRS) sau cầu nối tim phổi giả (CPB).
• Phân biệt Hình ảnh & Huyết động: Sức cản mạch hệ thống giảm rất thấp (SVR < 800 dynes·sec/cm⁵), nhưng Chỉ số tim CI bình thường hoặc tăng (CI > 2.5 L/min/m²). Siêu âm tim cho thấy thất trái co bóp tăng động (hyperdynamic LV) trái ngược hoàn toàn với hình ảnh đờ cơ tim giảm động lan tỏa trong PGD-LV.

Minh họa ca lâm sàng (DICOM Cases)

• Dilated cardiomyopathy (Bệnh cơ tim giãn)Case Lâm Sàng

  : Ca bệnh cơ tim giãn (DCM) giai đoạn cuối với thất trái giãn to lan tỏa và suy chức năng co bóp nặng. Đây là chỉ định ghép tim kinh điển, nơi người nhận có nguy cơ cao gặp biến chứng bất tương hợp kích thước (size mismatch) hoặc quá tải thể tích sau ghép.
• mạn tính thromboembolic pulmonary hypertension (tăng huyết áp phổi do thuyên tắc mạn)Case Lâm Sàng

  : Ca bệnh tăng áp phổi do thuyên tắc mạn (CTEPH) gây giãn to thất phải, dẹt vách liên thất và hở van 3 lá nặng. Tình trạng PVR tăng cao cố định trước ghép là nguyên nhân chính gây suy thất phải thứ phát (Secondary RV failure) sau ghép, cần phân biệt rõ với PGD-RV nguyên phát.
• Pericardial tràn dịch (Tràn dịch màng tim)Case Lâm Sàng

  : Ca bệnh tràn dịch màng ngoài tim mức độ trung bình-nặng gây dọa chèn ép tim (impending tamponade). Trong 24 giờ đầu sau ghép, tụ máu chèn ép tim là chẩn đoán phân biệt SGD hàng đầu bắt buộc phải loại trừ bằng siêu âm trước khi chẩn đoán PGD.
• Intracardiac huyết khối (Huyết khối nội tim)Case Lâm Sàng

  : Ca bệnh huyết khối nội tim hình thành trong cảnh suy chức năng thất nặng và tụ máu nội buồng. Trong PGD nặng với dòng chảy chậm và đờ cơ tim, nguy cơ hình thành huyết khối buồng tim là rất cao nếu không được hỗ trợ tuần hoàn kịp thời.

Điểm mấu chốt lâm sàng

1. Chẩn đoán PGD là chẩn đoán loại trừ: Luôn loại trừ Rối loạn chức năng mảnh ghép thứ phát (SGD) – đặc biệt là chèn ép tim hậu phẫu, tăng áp phổi cố định người nhận và hẹp miệng nối phẫu thuật – bằng siêu âm tim TTE/TEE và CT angiography khẩn cấp trước khi kết luận PGD PGD Review in tim Transplantation.
2. Thời điểm vàng VA-ECMO: Khi chẩn đoán PGD-LV/Biventricular mức độ nặng (LVEF < 30%, CI < 1.8 L/min/m², Lactate > 4 mmol/L) không đáp ứng với 2 thuốc co bóp cơ tim liều cao, chỉ định can thiệp VA-ECMO sớm trong vòng 6 giờ đầu giúp cải thiện tỉ lệ sống sót đáng kể so với việc trì hoãn Primary Graft Dysfunction in tim Transplantation.
3. Bẫy chẩn đoán suy thất phải trên Siêu âm: Biên độ TAPSE giảm sinh lý sau mở màng tim (post-pericardiotomy). Do đó, hãy dựa vào RV FAC < 20%, s' vòng van 3 lá < 6 cm/s và tỉ lệ huyết động CVP/PAWP > 0.63 để chẩn đoán PGD-RV chính xác Echocardiography in tim Transplant Recipients, Primary Graft Dysfunction After tim Transplantation.
4. CMR xác nhận choáng cơ tim hồi phục: CMR trong PGD cho thấy phù cơ tim diện rộng trên T2WI FS / T2 mapping nhưng vắng mặt LGE dạng nhồi máu, khẳng định tổn thương cơ tim có khả năng hồi phục hoàn toàn sau khi mảnh ghép được "nghỉ ngơi" trên hỗ trợ VA-ECMO ^{4Diagnostic Imaging: ChestHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, CMR in Graft Dysfunction.
5. Theo dõi Lactate & Thang điểm VIS: Sự kết hợp giữa tăng Lactate máu động mạch (> 4–5 mmol/L) và điểm VIS tăng vọt là chỉ báo nhạy nhất của sự sụp đổ tưới máu mô toàn thân, đòi hỏi nâng cấp mức độ hỗ trợ tuần hoàn ngay lập tức Primary Graft Dysfunction After tim Transplantation.

Bài tiếp theo