Bài 10: U nội tủy và u ngoài tủy dưới màng cứng

Tại sao bài này quan trọng?

Tổng quan & Sinh lý bệnh (Pathophysiology)

1. Khoang nội tủy (Intramedullary compartment): Nằm bên trong nhu mô tủy sống, giới hạn bởi màng mềm.
2. Khoang ngoài tủy dưới màng cứng (Intradural-extramedullary - IDEM compartment): Nằm ngoài nhu mô tủy nhưng bên trong bao màng cứng (dural sac), giới hạn giữa màng nhện (arachnoid mater) và màng mềm.
3. Khoang ngoài màng cứng (Extradural compartment): Nằm ngoài bao màng cứng, chủ yếu liên quan đến xương cột sống và khoang mỡ ngoài màng cứng.

Cơ chế bệnh sinh và sinh lý bệnh học

• U nội tủy (Intramedullary tumors): Thường phát triển từ các tế bào thần kinh đệm (glial cells) bên trong tủy sống. Khi khối u tăng kích thước, nó gây phình tủy sống (cord expansion) trực tiếp, làm phá hủy các sợi dẫn truyền thần kinh trung ương, đồng thời chèn ép hệ thống vi tuần hoàn nội tủy. Sự tắc nghẽn tĩnh mạch dẫn đến phù tủy (cord edema) diện rộng, thiếu máu cục bộ (ischemia) và cuối cùng là hoại tử nhu mô tủy.
• U ngoài tủy dưới màng cứng (IDEM tumors): Thường có nguồn gốc từ màng não (meninges) hoặc các bao dây thần kinh (nerve sheaths). Do khoang dưới nhện (subarachnoid space) có khả năng bù trừ cơ học, các khối u này thường phát triển âm thầm trong thời gian dài. Khi vượt quá khả năng bù trừ, khối u sẽ đè đẩy tủy sống (extrinsic cord compression) từ một phía. Lực ép cơ học này gây ra sự dịch chuyển của tủy sống sang bên đối diện, làm hẹp khoang dưới nhện cùng bên và rộng khoang dưới nhện đối diện ở giai đoạn sớm, trước khi gây tổn thương sợi trục do thiếu máu cục bộ thứ phát.

Đặc điểm hình ảnh học (CT/MRI/X-quang)

1. Nguyên tắc định khu trên MRI

• Dấu hiệu u nội tủy:
• Tủy sống phình to khu trú hoặc lan tỏa.
• Khoang dưới nhện phía trên và phía dưới tổn thương bị thu hẹp hoặc xóa mờ hoàn toàn trên lát cắt axial.
• Khối u nằm ở trung tâm hoặc lệch tâm nhẹ nhưng được bao bọc hoàn toàn bởi nhu mô tủy.
• Dấu hiệu u ngoài tủy dưới màng cứng (IDEM):
• Tủy sống bị đè đẩy, lệch sang bên đối diện với khối u.
• Khoang dưới nhện cùng bên với tổn thương bị rộng ra (do khối u nằm trong khoang dưới nhện đẩy tủy đi nơi khác).
• Dấu hiệu "góc tiếp xúc" (contact angle): Khối u tạo với màng cứng một góc tù (obtuse angle) nếu có nguồn gốc từ màng cứng (meningioma), hoặc góc nhọn (acute angle) nếu đi từ rễ thần kinh.

2. Phân tích các khối u nội tủy chính

U màng não thất (Ependymoma)

Hình 1: MRI cột sống ngực cho thấy khối u trung tâm ở mức T5‑T6, phù hợp với mô tả ependymoma.

• Dịch tễ: Là u nội tủy phổ biến nhất ở người lớn (chiếm ≈ 60% các trường hợp u nội tủy).
• Vị trí: Thường gặp nhất ở vùng cổ (cervical spine). Riêng phân nhóm u màng não thất dạng nhầy nhú (myxopapillary ependymoma) hầu như chỉ khu trú ở vùng nón tủy (conus medullaris) và dây tận cùng (filum terminale).
• Đặc điểm MRI:
• Định vị: Thường nằm ở trung tâm tủy sống (do xuất phát từ tế bào lót ống trung tâm).
• Giới hạn: Cực kỳ rõ ràng, có ranh giới rõ với nhu mô tủy xung quanh (thuận lợi cho phẫu thuật bóc tách).
• Tín hiệu: Đồng hoặc giảm tín hiệu trên T1W; tăng tín hiệu trên T2W.
• Dấu hiệu viền mũ (Cap sign): Là viền giảm tín hiệu mạnh trên chuỗi xung T2W hoặc xung nhạy từ (Susceptibility-Weighted Imaging - SWI) ở cực trên và cực dưới của u, đại diện cho hiện tượng lắng đọng hemosiderin do chảy máu mãn tính. Đây là dấu hiệu rất đặc trưng cho ependymoma.
• Nang: Thường đi kèm với nang ở hai đầu khối u (polar cysts) hoặc nang bên trong u (intratumoral cysts). Nang phân cực thường là nang phản ứng (không chứa tế bào u) và không ngấm thuốc.
• Ngấm thuốc: Ngấm thuốc đối quang từ chứa Gadolinium (Gadolinium enhancement) rất mạnh và đồng nhất hoặc dạng nốt giới hạn rõ.

U tế bào đệm hình sao (Astrocytoma)

• Dịch tễ: Là u nội tủy phổ biến nhất ở trẻ em và phổ biến thứ hai ở người lớn.
• Vị trí: Thường gặp ở cột sống ngực (thoracic spine) và cổ-ngực.
• Đặc điểm MRI:
• Định vị: Thường nằm lệch tâm (eccentric) trong nhu mô tủy.
• Giới hạn: Không rõ ràng, có tính chất xâm lấn và thâm nhiễm (infiltrative) vào nhu mô xung quanh, kéo dài qua nhiều phân đoạn tủy.
• Tín hiệu: Giảm tín hiệu trên T1W; tăng tín hiệu không đồng nhất trên T2W do phù tủy rộng xung quanh.
• Ngấm thuốc: Ngấm thuốc kém đồng nhất, dạng mảng (patchy) hoặc dạng viền không đều, ranh giới sau ngấm thuốc không rõ ràng.

3. Phân tích các khối u ngoài tủy dưới màng cứng (IDEM) chính

U màng tủy (Meningioma)

Hình 2: Hình ảnh MRI cho thấy meningioma đa dạng trên bề mặt não, phù hợp để minh hoạ đặc điểm meningioma.

• Dịch tễ: Chiếm ≈ 25% các u khoang IDEM, cực kỳ phổ biến ở phụ nữ lớn tuổi (tỷ lệ nữ:nam ≈ 4:1 đến 8:1). Có liên quan chặt chẽ với bệnh xơ hóa thần kinh tuýp 2 (Neurofibromatosis type 2 - NF2) nếu xuất hiện ở người trẻ hoặc đa ổ.
• Vị trí: Cột sống ngực là vị trí ưu thế nhất (≈ 80%).
• Đặc điểm MRI:
• Hình thái: Khối u dạng tròn hoặc hình bầu dục, bám rộng vào màng cứng (broad-based dural attachment).
• Tín hiệu: Đồng tín hiệu với tủy sống trên cả T1W và T2W (dễ bị bỏ sót nếu không tiêm thuốc). Có thể giảm tín hiệu trên T2W nếu u bị vôi hóa nhiều.
• Dấu hiệu đuôi màng cứng (Dural tail sign): Phần màng cứng lân cận khối u dày lên và ngấm thuốc mạnh, tạo hình ảnh giống chiếc đuôi kéo dài từ u.
• Ngấm thuốc: Ngấm thuốc đối quang từ cực kỳ mạnh và đồng nhất (avid, homogeneous enhancement).

U bao dây thần kinh (Schwannoma & Neurofibroma)

• Dịch tễ: Là nhóm u IDEM phổ biến nhất. Schwannoma thường đơn độc; Neurofibroma thường liên quan đến bệnh xơ hóa thần kinh tuýp 1 (Neurofibromatosis type 1 - NF1).
• Vị trí: Thường xuất phát từ rễ thần kinh cảm giác phía sau, hay gặp ở cột sống thắt lưng.
• Đặc điểm MRI:
• U hình quả tạ (Dumbbell tumor): Khối u phát triển dọc theo rễ thần kinh, chui qua lỗ liên hợp (neural foramen) ra ngoài màng cứng, làm rộng lỗ liên hợp do áp lực bào mòn xương kéo dài.
• Tín hiệu:
• Schwannoma: Tăng tín hiệu không đồng nhất trên T2W do dễ bị thoái hóa nang (cystic degeneration) và xuất huyết bên trong.
• Neurofibroma: Có thể có dấu hiệu bia bắn (Target sign) trên T2W với vùng trung tâm giảm tín hiệu (mô xơ cứng) và vùng ngoại vi tăng tín hiệu (mô nhầy).
• Ngấm thuốc: Ngấm thuốc mạnh nhưng thường không đồng nhất (đặc biệt là Schwannoma do có các vùng nang hóa không ngấm thuốc).

Bảng so sánh đặc điểm hình ảnh học của các u tủy sống chính

Chẩn đoán phân biệt mấu chốt (Differential Diagnosis)

1. Phân biệt Ependymoma và Astrocytoma (U nội tủy)

• Tuổi: Ependymoma thường gặp ở người lớn; Astrocytoma chiếm ưu thế ở trẻ em.
• Vị trí & Ranh giới: Ependymoma nằm ở trung tâm tủy và có ranh giới rõ ràng trên phim sau tiêm thuốc, giúp phẫu thuật viên có thể bóc tách toàn bộ (complete resection). Astrocytoma nằm lệch tâm, ranh giới mờ nhạt, phẫu thuật thường chỉ là sinh thiết hoặc cắt bán phần để tránh tổn thương thêm nhu mô tủy lành.
• Hemosiderin: Dấu hiệu "Cap sign" rất gợi ý Ependymoma, hiếm khi gặp trong Astrocytoma.

2. Phân biệt Meningioma và Schwannoma (U ngoài tủy dưới màng cứng)

• Hình thái bám dính: Meningioma bám rộng vào màng cứng và có dấu hiệu "đuôi màng cứng". Schwannoma có xu hướng đi dọc theo rễ thần kinh, tạo góc nhọn với màng cứng và thường chui qua lỗ liên hợp tạo hình quả tạ.
• Vôi hóa: Meningioma có thể chứa các nốt vôi hóa nhỏ (psammoma bodies) gây giảm tín hiệu trên T2W và tăng tỷ trọng trên CT không tiêm thuốc. Schwannoma hầu như không vôi hóa nhưng rất hay thoái hóa nang.

3. Phân biệt u nội tủy với các tổn thương viêm/mất myelin (Tumor Mimics)

• Xơ cứng rải rác (Multiple Sclerosis - MS) & Viêm tủy thị thần kinh (Neuromyelitis Optica - NMO):
• Đặc điểm phân biệt: Các mảng mất myelin thường không gây phình tủy đáng kể (hoặc chỉ phình nhẹ trong giai đoạn cấp). Chiều dài tổn thương của MS thường ngắn (dưới 2 phân đoạn thân đốt sống), trong khi NMO có thể kéo dài liên tục (LETM - Longitudinally Extensive Transverse Myelitis).
• Kiểu ngấm thuốc: Thường ngấm thuốc dạng viền hở (open-ring enhancement) hoặc không đồng nhất và biến mất sau giai đoạn cấp (sau 4-6 tuần), khác với sự tồn tại và phát triển liên tục của u.

Minh họa ca lâm sàng (DICOM Cases)

🩺 Ca bệnh: Bệnh Von Hippel-Lindau (Von Hippel-Lindau disease)

Bệnh Von Hippel-LindauCase Lâm Sàng

• Bệnh cảnh lâm sàng: Bệnh nhân có tổn thương thận (ung thư biểu mô tế bào thận) và các tổn thương tủy sống, điển hình của hội chứng phakomatosis di truyền.
• Đặc điểm hình ảnh học: MRI cho thấy nhiều tổn thương nội tủy tăng cường độ tín hiệu sau tiêm thuốc đối quang từ, lớn nhất tại C4/5, có liên quan giãn tủy (syrinx). Dưới mạch máu thấy các tổn thương này tăng cường độ mạnh, tương ứng với u mạch máu (hemangioblastoma).
• Đối chiếu lý thuyết: Đây là ví dụ điển hình của u nội tủy có nguồn gốc mạch máu, thường đi kèm giãn tủy do thay đổi dòng lưu thông dịch não tủy, minh họa cho sự đa dạng của nguyên nhân u nội tủy ngoài các khối u tế bào đệm thông thường.

🩺 Ca bệnh: Đa u màng não và u bao dây thần kinh (NF2) (Multiple meningiomas and schwannomas)

Đa u màng não và u bao dây thần kinh (schwannoma) (NF2)Case Lâm Sàng

• Bệnh cảnh lâm sàng: Bệnh nhân có tiền sử phẫu thuật sọ não nhiều lần do bệnh lý di truyền tính trội trên nhiễm sắc thể thường.
• Đặc điểm hình ảnh học: MRI sọ và cột sống ghi nhận đa u màng não dọc theo lá đại não, u schwannoma tiền đình hai bên và u schwann thần kinh tam giác lớn. Lý thuyết cũng đề cập đến mối liên hệ chặt chẽ giữa u bao dây thần kinh/u màng tủy với bệnh xơ hóa thần kinh tuýp 2 (NF2).
• Đối chiếu lý thuyết: Ca bệnh này nhấn mạnh điểm mấu chốt lâm sàng về việc tầm soát hội chứng xơ hóa thần kinh (Neurofibromatosis) khi phát hiện đa u bao dây thần kinh hoặc u màng não ở bệnh nhân trẻ tuổi, hỗ trợ định hướng chẩn đoán và tư vấn di truyền.

🩺 Ca bệnh: Xơ cứng rải rác ở tủy sống (Multiple sclerosis of the spine)

Xơ cứng rải rác ở tủy sốngCase Lâm Sàng

• Bệnh cảnh lâm sàng: Bệnh nhân nữ xuất hiện yếu nửa người bên trái kéo dài một tháng.
• Đặc điểm hình ảnh học: T2 TSE cho thấy tổn thương dạng thoi tăng tín hiệu ở vùng bên ngoài tủy sống cổ. Sau tiêm Gadolinium, tổn thương tăng cường độ dạng vành (ring-like enhancement). Kết hợp với tổn thương chất trắng não bộ.
• Đối chiếu lý thuyết: Đây là ví dụ kinh điển của "tumor mimic" (tổn thương giả u). Việc phân biệt u nội tủy thật sự với các mảng mất myelin trong Xơ cứng rải rác (MS) dựa trên kiểu tăng cường độ dạng vành và vị trí bên ngoài tủy là rất quan trọng để tránh phẫu thuật không cần thiết.

🩺 Ca bệnh: Giãn tủy sống trong xơ cứng rải rác (Spinal cord expansion in multiple sclerosis)

Giãn tủy sống trong xơ cứng rải rácCase Lâm Sàng

• Bệnh cảnh lâm sàng: Bệnh nhân đã biết chẩn đoán Xơ cứng rải rác (MS), đến kiểm tra định kỳ.
• Đặc điểm hình ảnh học: MRI thể hiện nhiều tổn thương tủy sống tăng tín hiệu, một số tổn thương tăng cường độ ở ngoại vi sau tiêm thuốc. Tủy sống có sự phình to nhẹ thứ phát do các tổn thương và phù tủy.
• Đối chiếu lý thuyết: Ca bệnh này minh họa cho sự khó khăn trong chẩn đoán phân biệt: dù MS thường không gây phình tủy đáng kể, nhưng trong giai đoạn cấp, phù nề có thể làm giả lập hình ảnh khối u choán chỗ nội tủy, đòi hỏi sự cẩn trọng trong đánh dấu ranh giới và theo dõi lâm sàng.

Điểm mấu chốt lâm sàng

• Quy tắc định khu là tiên quyết: Luôn xác định tổn thương thuộc khoang nào (nội tủy, ngoài tủy dưới màng cứng, hay ngoài màng cứng) trước khi đưa ra chẩn đoán bản chất u. Hãy tìm kiếm sự dịch chuyển của tủy sống và sự thay đổi kích thước của khoang dưới nhện.
• Cẩn trọng với nang phân cực (Polar cysts): Trong u màng não thất (ependymoma), các nang ở cực trên và cực dưới thường là nang phản ứng lành tính, không chứa tế bào u. Phẫu thuật viên không cần thiết phải cắt bỏ vách nang này, tránh gây thêm tổn thương thần kinh.
• Luôn sử dụng chuỗi xung nhạy từ (T2 hoặc SWI):* Khi nghi ngờ u nội tủy, các chuỗi xung này giúp phát hiện cực kỳ nhạy bén viền hemosiderin ("Cap sign"), giúp hướng tới chẩn đoán ependymoma thay vì astrocytoma.
• Nghĩ đến các hội chứng di truyền: Khi phát hiện đa u bao dây thần kinh hoặc đa u màng tủy ở bệnh nhân trẻ tuổi, bắt buộc phải tầm soát các hội chứng xơ hóa thần kinh (Neurofibromatosis NF1 và NF2).

Bài tiếp theo