Bài 17: Rối loạn chức năng mảnh ghép mạn và xơ hóa cơ tim

Tại sao bài này quan trọng?

Lưu đồ tiếp cận & Thuật toán chẩn đoán

1. Phân tầng ban đầu bằng siêu âm tim quy ước và Doppler mô

• Đo phân suất tống máu (LVEF): Sự sụt giảm LVEF > 10% so với mốc nền hoặc LVEF < 50% là dấu hiệu cảnh báo muộn của suy mảnh ghép ASE/EACVI Guidelines.
• Đánh giá chức năng tâm trương (Diastology): Tim ghép có kiểu hình sinh lý hạn chế tương đối do mất dẫn truyền thần kinh và cứng tâm thất nhẹ. Tuy nhiên, nếu áp lực đổ đầy tăng cao tiến triển với tỷ số E/e' vách > 14 hoặc E/e' trung bình > 13 kèm vận tốc dòng hở van ba lá (TRV) > 2,8 m/s, cần nghi ngờ tăng áp lực mao mạch phổi bít (PCWP > 15 mmHg) ASE/EACVI Guidelines.
• Sức căng dọc toàn bộ thất trái (GLS): Là dấu hiệu nhạy cảm nhất trên siêu âm tim. Độ suy giảm tương đối của GLS > 15% so với giá trị nền hoặc giá trị tuyệt đối |GLS| < 16% phản ánh rối loạn chức năng dưới nội tâm mạc do xơ hóa vi mạch sớm trước khi LVEF suy giảm ASE/EACVI Guidelines.

2. Định lượng vi cấu trúc mô cơ tim bằng CMR chuyên sâu

• T2 mapping: Phân biệt phù cơ tim hoạt tính (thải ghép cấp ACR/AMR hoặc viêm cơ tim với T2 > 56 ms ở 1.5T) với tình trạng xơ hóa không kèm viêm (T2 bình thường: 44-52 ms) ^{2The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Native T1 mapping: Tăng thời gian T1 tự nhiên (z-score > 2 so với giá trị chuẩn phòng máy địa phương, ví dụ > 1060 ms ở 1.5T) gợi ý tăng hàm lượng nước nội mô hoặc tích tụ chất nền collagen ngoại bào ^{1The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{2The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Thể tích ngoại bào (ECV): Tính toán từ T1 tự nhiên và T1 sau tiêm đối quang từ có hiệu chỉnh Hematocrit theo công thức: ECV = (1 - Hematocrit) * [(1/T1_myo_post - 1/T1_myo_pre) / (1/T1_blood_post - 1/T1_blood_pre)] ^{2The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. ECV > 30% định nghĩa có xơ hóa kẽ lan tỏa; ECV > 40% phản ánh tình trạng xơ hóa mức độ nặng hoặc thâm nhiễm chất nền ngoại bào sâu rộng ^{1The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{2The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Late Gadolinium ngấm thuốc (LGE): Xác định xơ hóa thay thế dạng ổ (Replacement Fibrosis). Kiểu ngấm thuốc dưới nội tâm mạc hoặc xuyên thành theo phân vùng cấp máu động mạch vành gợi ý tổn thương nhồi máu do CAV; trong khi ngấm thuốc dải giữa thành hoặc dưới ngoại tâm mạc dạng mảng gợi ý di chứng sau viêm cơ tim hoặc thải ghép mạn tính ^{1The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{2The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

3. Đánh giá tưới máu và huyết động xâm lấn

• Stress Perfusion CMR: Nhằm phát hiện thiếu máu cục bộ dưới nội tâm mạc lan tỏa do tổn thương vi mạch CAV (Microvascular CAV) khi chụp mạch vành thông thường chưa thấy hẹp thân lớn SCMR Clinical Practice Guidelines.
• Thông tim phải và chụp mạch vành xâm lấn (RHC & Coronary Angiography/IVUS): Đánh giá trực tiếp áp lực buồng tim (PCWP > 15 mmHg, chỉ số tim CI < 2,2 L/phút/m²) và đo độ dày lớp áo trong động mạch vành bằng siêu âm nội mạch (IVUS: độ dày nội mạc mạch vành intima > 0,5 mm là tiêu chuẩn chẩn đoán sớm CAV) ISHLT Guidelines.

Bảng so sánh đối chiếu đặc điểm (Comparative Table)

Các yếu tố lâm sàng loại trừ mấu chốt

1. Phân biệt Phù cơ tim hoạt tính (Active Edema) và Xơ hóa đơn thuần (Fibrosis):
   • Phù cơ tim là dấu ấn của tổn thương cấp tính (ACR, cAMR đợt bùng phát hoặc viêm cơ tim cấp). Trên CMR, T2 mapping là công cụ quyết định. Thời gian T2 bình thường (< 52 ms ở 1.5T) loại trừ tình trạng phù viêm đang hoạt động, giúp khẳng định sự gia tăng T1 tự nhiên và ECV là do tích tụ chất nền collagen (xơ hóa kẽ mạn) chứ không phải ứ đọng dịch ^{2The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
2. Quy luật hình thái ngấm thuốc muộn (LGE Pattern Recognition):
   • Ngấm thuốc dưới nội tâm mạc hoặc xuyên thành (Subendocardial / Transmural LGE) bám theo phân vùng cấp máu động mạch vành là bằng chứng chắc chắn của tổn thương nhồi máu cơ tim do CAV ^{1The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
   • Ngấm thuốc dải giữa thành (mid-wall) hoặc dưới màng ngoài tim (subepicardial) gợi ý tổn thương miễn dịch sau thải ghép tế bào hoặc di chứng viêm cơ tim mạn tính ^{2The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
   • Trường hợp không có LGE nhưng ECV tăng cao lan tỏa (> 32%) kết hợp tăng T1 tự nhiên: Đây là dấu chỉ đặc trưng của xơ hóa kẽ lan tỏa không thể nhận biết trên mắt thường bằng chuỗi xung LGE quy ước ^{1The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
3. Hiện tượng mất chi phối thần kinh và tính độc lập của triệu chứng lâm sàng:
   • Thiếu máu cơ tim do CAV ở bệnh nhân ghép tim diễn ra âm thầm, không có cơn đau thắt ngực. Do đó, việc không có triệu chứng đau ngực hoàn toàn không có giá trị loại trừ bệnh mạch vành mảnh ghép. Bất kỳ sự suy giảm khả năng gắng sức nhẹ nào cũng phải được khảo sát bằng chẩn đoán hình ảnh.
4. Giá trị của phân tích động học theo thời gian (Longitudinal Comparative Tracking):
   • Một giá trị ECV đơn độc 31% có thể nằm ở vùng ranh giới. Tuy nhiên, nếu trên cùng một bệnh nhân, giá trị ECV nền sau ghép 1 năm là 25% và tăng dần lên 31% sau 3 năm kèm giảm |GLS| từ -19% xuống -15%, đây là bằng chứng thép của quá trình xơ hóa tiến triển bất chấp LVEF vẫn đo được 55% ^{1The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{2The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

Minh họa ca lâm sàng (DICOM Cases)

Ca lâm sàng 1: Đánh giá sẹo xơ sau viêm cơ tim mạn tính

Trong quá trình theo dõi mảnh ghép tim, việc phân biệt tổn thương xơ hóa thứ phát sau phản ứng viêm mạn tính và phù cơ tim tiến triển là vô cùng quan trọng. Bệnh nhân có tiền sử tổn thương viêm cơ tim kéo dài được đánh giá lại sau 3 tháng và 8 tháng bằng CMR đa thông số

mạn tính myocarditisCase Lâm Sàng

.

• Phân tích hình ảnh:
  • Ở thời điểm 3 tháng: Hình ảnh ghi nhận T1 mapping tăng nhẹ (1050-1090 ms), T2 mapping vùng thành trước vách còn tăng nhẹ ranh giới (56-57 ms), kèm ngấm thuốc LGE dạng mảng dưới ngoại tâm mạc ở thành bên, thành dưới và vách liên thất. Thể tích ngoại bào ECV < 32% ^{2The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
  • Ở thời điểm 8 tháng: T2 mapping trở về hoàn toàn bình thường (47-52 ms), khẳng định hiện tượng phù cơ tim hoạt tính đã thoái lui ^{2The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. Tuy nhiên, các dải ngấm thuốc LGE dưới ngoại tâm mạc và giữa thành cơ tim vẫn tồn tại cố định ^{2The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Ý nghĩa chuyên môn trong ghép tim: Trường hợp này minh chứng rõ nét quy luật: Sẹo xơ sau viêm (Fibrotic scar) tồn tại vĩnh viễn trên chuỗi xung LGE ngay cả khi quá trình viêm cấp đã chấm dứt (T2 bình thường). Sự hiện diện đơn độc của LGE mạn tính không có nghĩa là bệnh nhân đang thải ghép cấp, giúp tránh việc tăng liều corticoid hay ức chế miễn dịch không cần thiết ^{2The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

Ca lâm sàng 2: Bệnh cơ tim thiếu máu cục bộ với sẹo nhồi máu xuyên thành diện rộng

Biến chứng nguy hiểm nhất của rối loạn chức năng mảnh ghép mạn tính là bệnh mạch vành mảnh ghép (CAV) dẫn đến nhồi máu cơ tim im lặng và hình thành sẹo cơ tim xuyên thành diện rộng

Ischemic cardiomyopathy with left ventricular huyết khốiCase Lâm Sàng

.

• Phân tích hình ảnh:
  • Thất trái giãn nặng, phân suất tống máu suy giảm trầm trọng (LVEF = 21%). Vùng mỏm tim, thành dưới và đoạn giữa vách liên thất mất vận động hoàn toàn (akinetic).
  • Chuỗi xung LGE ghi nhận tăng tín hiệu xuyên thành lan tỏa (Extensive transmural LGE) tại các vùng mất vận động, đi kèm biến chứng phình mỏm thất trái và huyết khối nội mạc buồng thất trái kích thước lớn.
• Ý nghĩa chuyên môn trong ghép tim: Khi CAV tiến triển gây tắc nghẽn hoàn toàn nhánh động mạch vành thượng tâm mạc, cơ tim không có tuần hoàn bàng hệ bù trừ kịp thời sẽ hoại tử xuyên thành. LGE xuyên thành khẳng định vùng cơ tim này đã xơ hóa hoàn toàn, mất khả năng phục hồi chức năng co bóp (non-viable myocardium), đặt ra chỉ định ghép tim lại hoặc hỗ trợ tuần hoàn cơ học hơn là tái thông mạch máu ^{1The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

Ca lâm sàng 3: Sẹo xơ xuyên thành phân vùng động mạch vành mũ và đánh giá khả năng sống cơ tim

Khảo sát đối chiếu giữa chụp mạch vành và CMR LGE trên bệnh nhân tổn thương nhánh vành mũ

Transmural late gadolinium ngấm thuốc - circumflex coronary động mạch territoryCase Lâm Sàng

.

• Phân tích hình ảnh: Chụp mạch vành qua catheter xác nhận tắc hoàn toàn động mạch vành mũ trái. Trên CMR, thành bên thất trái ghi nhận ngấm thuốc gadolinium muộn xuyên thành (Transmural LGE) toàn bộ bề dày cơ tim kèm suy giảm vận động nghiêm trọng.
• Ý nghĩa chuyên môn trong ghép tim: Sẹo xuyên thành > 50% bề dày cơ tim trên CMR là tiêu chuẩn vàng dự báo tái thông mạch máu thất bại, giúp hội đồng ghép tim đưa ra quyết định bảo tồn nội khoa tối ưu thay vì can thiệp xâm lấn vô ích.

Ca lâm sàng 4: Kiểu hình xơ hóa kẽ cực nặng và thâm nhiễm ngoại bào trong bệnh cơ tim Amyloidosis

Trường hợp minh họa kinh điển cho tình trạng tăng thể tích ngoại bào (ECV) cực độ và rối loạn chức năng tâm trương hạn chế

Cardiac amyloidosisCase Lâm Sàng

.

• Phân tích hình ảnh:
  • Siêu âm tim và CMR ghi nhận dày đồng tâm thành thất trái và thành thất phải, giãn nhĩ trái, kèm rối loạn chức năng tâm trương độ 3 (sóng E/A > 2, gần như mất sóng A) ^{2The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
  • Bản đồ T1 tự nhiên kéo dài rất cao (đạt tới 1200 ms). Thể tích ngoại bào thất trái (ECV) tăng đặc biệt nghiêm trọng (45-55%) ^{1The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{2The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
  • Ngấm thuốc LGE lan tỏa toàn bộ dưới nội tâm mạc 4 buồng tim, điển hình của sự lắng đọng chất nền ngoại bào sâu rộng.
• Ý nghĩa chuyên môn trong ghép tim: Ca bệnh cung cấp bức tranh đối chiếu trực quan về sự khác biệt giữa xơ hóa thay thế dạng ổ (LGE cục bộ) và xơ hóa/thâm nhiễm mô kẽ lan tỏa (ECV tăng vọt, LGE toàn thể). Đây là kiểu hình có thể gặp khi bệnh cơ tim amyloidosis nguyên phát tái phát trên chính quả tim ghép.

Ca lâm sàng 5: Khối u xơ cơ tim vôi hóa và các cấu trúc vôi hóa mô mạn tính

Phân biệt tổn thương xơ hóa dạng nốt vôi hóa lành tính với các biến chứng mảnh ghép

Calcified cardiac fibromaCase Lâm Sàng

. Bệnh nhân có khối u xơ cơ tim vôi hóa (Calcified cardiac fibroma) gây rối loạn nhịp tim đã được cấy máy khử rung AICD. Hình ảnh X-quang và CT liều thấp phát hiện đám mờ vôi hóa đậm độ cao ở bờ tim bên trái. Đây là minh chứng nhắc nhở các nhà chẩn đoán hình ảnh luôn kiểm tra toàn diện hồ sơ bệnh án và lịch sử can thiệp khi phân tích các tổn thương xơ vôi hóa trong lồng ngực.

Điểm mấu chốt phân biệt

1. So sánh kiểu hình theo chuỗi thời gian (Longitudinal Phenotyping): Tuyệt đối không đưa ra kết luận vội vã chỉ dựa trên một giá trị đơn độc. Luôn đặt giá trị hiện tại lên đường cong tiến triển của bệnh nhân: So sánh LVEF, GLS, T1, ECV hiện tại với mốc nền hậu phẫu tháng thứ 6-12 để phát hiện sự trượt dốc sinh học âm thầm ^{1The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{2The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
2. Phân định rõ rệt giữa Xơ hóa thay thế (LGE) và Xơ hóa mô kẽ lan tỏa (ECV): Chuỗi xung LGE dựa trên độ tương phản giữa mô sẹo và cơ tim lành bình thường. Khi xơ hóa diễn ra đồng đều toàn bộ quả tim (do độc CNI hoặc cAMR lan tỏa), LGE có thể hoàn toàn âm tính giả vì không có vùng đối chiếu ^{1The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. Khi đó, đo đạc ECV định lượng là phương tiện duy nhất phát hiện tình trạng tăng chất nền ngoại bào ^{1The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{2The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
3. Giải mã kiểu phân bố LGE: Nhồi máu do CAV biểu hiện ngấm thuốc bắt đầu từ lớp dưới nội tâm mạc tiến ra xuyên thành theo vùng chi phối của động mạch vành ^{1The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. Ngược lại, tổn thương sau viêm hoặc thải ghép tế bào thể hiện dạng mảng hoặc dải mỏng ở lớp cơ tim giữa (mid-wall) hoặc sát màng ngoài tim (subepicardial), không tuân theo quy luật giải phẫu mạch máu ^{2The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
4. Tích hợp thông số huyết động học: Khi chẩn đoán hình ảnh ghi nhận giãn buồng nhĩ, dày thất và tăng ECV, cần kết hợp đối chiếu với áp lực mao mạch phổi bít (PCWP > 15 mmHg) và chênh áp qua phổi để xác định bệnh nhân đã chuyển sang giai đoạn suy tim sung huyết thứ phát sau xơ hóa cơ tim hay chưa.

Mẫu báo cáo có cấu trúc

BÁO CÁO CỘNG HƯỞNG TỪ TIM VÀ SIÊU ÂM TIM THEO DÕI MẢNH GHÉP: RỐI LOẠN CHỨC NĂNG MẠN VÀ XƠ HÓA CƠ TIM

• Siêu âm tim qua thành ngực (TTE): Khảo sát 2D, Doppler màu, Doppler xung, Doppler mô (TDI) và phân tích sức căng cơ tim 2D Speckle Tracking (GLS).
• Cộng hưởng từ tim (CMR 1.5 Tesla): Chuỗi xung Cine SSFP đánh giá thể tích và chức năng co bóp; Bản đồ hóa mô cơ tim T1 mapping tự nhiên (MOLLI), T2 mapping; Đánh giá tưới máu cơ tim gắng sức (Stress Perfusion) bằng Adenosine; Chuỗi xung ngấm thuốc muộn (LGE) PSIR sau tiêm 0,15 mmol/kg Gadolinium; Đo thể tích ngoại bào (ECV) có hiệu chỉnh theo Hematocrit: [Giá trị Hct %].

1. Kích thước và Chức năng các buồng tim:
   • Thất trái: EDV = [...] mL (EDVI = [...] mL/m²); ESV = [...] mL; Thể tích nhát bóp SV = [...] mL.
   • Phân suất tống máu thất trái (LVEF): [...] % (So với mốc nền 12 tháng: [Tăng/Giảm/Ổn định]).
   • Khối lượng cơ thất trái (LV Mass): [...] g; Chỉ số khối LVMI = [...] g/m².
   • Vận động thành vùng thất trái: [Bình thường / Giảm động / Mất vận động tại các phân đoạn...].
   • Thất phải: RVEF = [...] %; TAPSE = [...] mm; Vận động tự do thành thất phải: [Bình thường / Giảm động].
   • Kích thước buồng nhĩ: Nhĩ trái LAVI = [...] mL/m²; Nhĩ phải: [...].
2. Huyết động học và Chức năng tâm trương (Echocardiography):
   • Sức căng dọc toàn bộ thất trái (GLS): [...] % (So với mốc nền: Giảm tương đối [...] %).
   • Tỷ số E/A = [...]; Thời gian giảm tốc DT = [...] ms.
   • Tỷ số E/e' vách = [...]; E/e' trung bình = [...].
   • Chênh áp qua dòng hở van ba lá (TRV max): [...] m/s; Áp lực động mạch phổi tâm thu (sPAP) ước tính: [...] mmHg.
3. Đặc tính vi cấu trúc mô cơ tim (CMR Tissue Characterization):
   • T2 mapping: Giá trị trung bình thất trái = [...] ms (Bình thường: 44-52 ms; [Có phù cơ tim / Không có phù cơ tim]).
   • Native T1 mapping: Giá trị trung bình thất trái = [...] ms (Khoảng tham chiếu: 940-1060 ms; z-score = [...]).
   • Thể tích ngoại bào (ECV): [...] % (Bình thường < 28-30%; [Bình thường / Tăng nhẹ / Tăng nặng]).
   • Khảo sát tưới máu (Perfusion): [Không có khuyết tưới máu / Khuyết tưới máu dưới nội tâm mạc lan tỏa / Khuyết tưới máu theo phân vùng...].
   • Tăng quang muộn Gadolinium (LGE):

• Tình trạng: [Âm tính / Dương tính].
• Vị trí và phân bố: [Dưới nội tâm mạc / Xuyên thành / Dải giữa cơ tim / Dưới ngoại tâm mạc] tại phân đoạn [...].
• Tỷ lệ sẹo xơ ước tính trên toàn bộ khối cơ thất trái: [...] % LV khối.

• [Ví dụ: Rối loạn chức năng tâm thu và tâm trương thất trái tiến triển so với mốc nền, kèm sẹo nhồi máu dưới nội tâm mạc thành bên phù hợp với bệnh mạch vành mảnh ghép (CAV). T2 mapping bình thường loại trừ thải ghép cấp tính có phù viêm.]
• [Hoặc: Xơ hóa kẽ lan tỏa mức độ vừa (ECV = 34%), không có sẹo LGE khu trú, chức năng tâm thu bảo tồn; phù hợp với độc tính thuốc ức chế Calcineurin hoặc thải ghép dịch thể mạn tính tiềm tàng.]

• Phân độ CAV (theo ISHLT): [CAV 0 / CAV 1 / CAV 2 / CAV 3].
• Rối loạn chức năng mảnh ghép: [Mức độ nhẹ / Trung bình / Nặng].

1. [Chỉ định chụp động mạch vành qua da kết hợp siêu âm nội mạch IVUS để đánh giá tổn thương thân mạch vành].
2. [Xét nghiệm định lượng kháng thể kháng người hiến (Donor-Specific Antibodies - DSA) để sàng lọc cAMR].
3. [Tối ưu hóa phác đồ điều trị: Cân nhắc chuyển đổi nhóm ức chế miễn dịch sang Everolimus/Sirolimus, bổ sung Statin và thuốc ức chế hệ RAA].
4. [Lập kế hoạch theo dõi lại bằng CMR và Siêu âm tim sau 6 tháng].

Bài tiếp theo