Bài 9: Bệnh lý van Ba lá, van Phổi và Tăng áp lực động mạch phổi

Tại sao bài này quan trọng?

Tổng quan & Sinh lý bệnh (Pathophysiology)

1. Bệnh lý van Ba lá (Tricuspid Valve Diseases)

• Hở van ba lá (Tricuspid Regurgitation - TR): Được chia làm hai nhóm chính:
  • TR nguyên phát (Primary/Organic TR): Chiếm tỷ lệ thấp, do tổn thương thực thể tại lá van như thấp tim (Rheumatic Heart Disease), viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn (Infective Endocarditis), bệnh Ebstein (Ebstein's Anomaly), sa van (valve prolapse), hoặc do dây điện cực của máy tạo nhịp (Cardiac Implantable Electronic Device - CIED).
  • TR thứ phát (Secondary/Functional TR): Chiếm đa số (>90%), xảy ra do giãn vòng van ba lá và lệch vị trí cơ nhú do giãn thất phải hoặc nhĩ phải (Right Atrium - RA), thường là hậu quả của tăng áp lực động mạch phổi (Pulmonary Hypertension - PH) hoặc bệnh lý tim trái (left-sided heart disease).
• Hẹp van ba lá (Tricuspid Stenosis - TS): Rất hiếm gặp ở các nước phát triển, nguyên nhân phổ biến nhất trên toàn cầu vẫn là di chứng thấp tim, hầu như luôn đi kèm với tổn thương van hai lá.

2. Bệnh lý van Động mạch phổi (Pulmonary Valve Diseases)

• Hẹp van động mạch phổi (Pulmonary Stenosis - PS): Hầu hết là do bẩm sinh (Congenital Pulmonary Stenosis), biểu hiện dưới dạng van dạng vòm (doming) hoặc van động mạch phổi hai lá (bicuspid pulmonary valve). Hẹp dưới van hoặc trên van phổi thường liên quan đến các dị tật bẩm sinh phức tạp như Tứ chứng Fallot (Tetralogy of Fallot).
• Hở van động mạch phổi (Pulmonary Regurgitation - PR): Thường là thứ phát do giãn vòng van phổi trong bối cảnh tăng áp lực động mạch phổi nặng. PR nguyên phát có thể gặp sau phẫu thuật sửa chữa Tứ chứng Fallot hoặc nong van phổi bằng bóng.

3. Tăng áp lực động mạch phổi (Pulmonary Hypertension - PH)

Hình 2: X‑quang ngực dạng trước cho thấy phình động mạch phổi và tim phải to, dấu hiệu tăng áp động mạch phổi

Đặc điểm hình ảnh học (CT/MRI/X-quang & Siêu âm tim)

1. Đánh giá Siêu âm tim (Echocardiography) - Trọng tâm lâm sàng

a. Cách tính áp lực động mạch phổi tâm thu (sPAP)

• V_TR: Vận tốc đỉnh dòng hở van ba lá (đơn vị: m/s), đo từ mặt cắt 4 buồng từ mỏm hoặc mặt cắt trục ngắn cạnh ức.
• RAP: Áp lực nhĩ phải (đơn vị: mm Hg), được ước tính dựa trên đường kính và độ xẹp của tĩnh mạch chủ dưới (Inferior Vena Cava - IVC) ở mặt cắt dưới sườn khi hít vào sâu (nhanh và mạnh):

b. Nhận diện dấu hiệu "Thất trái hình chữ D" (D-shaped LV)

Hình 1: Hình siêu âm tim cho thấy nhĩ thất phải giãn và van ba lá hở, tường ngăn trái lệch sang trái tạo hình chữ D

• Quá tải thể tích thất phải (RV Volume Overload): IVS bị đẩy dẹt về phía thất trái chỉ trong thời kỳ tâm trương (diastole) (khi thất phải đổ đầy quá mức). Trong thời kỳ tâm thu (systole), IVS trở lại hình dạng cong bình thường.
• Quá tải áp lực thất phải (RV Pressure Overload): IVS bị đẩy dẹt trong cả thời kỳ tâm thu và tâm trương. Thất trái mất dạng tròn trịa bình thường và có hình chữ "D" (D-shaped LV) đặc trưng trên mặt cắt trục ngắn.

c. Chỉ số Tei thất phải (Right Ventricular Tei Index / Myocardial Performance Index - MPI)

• ICT (Isovolumic Contraction Time): Thời gian co đồng thể tích (isovolumic contraction).
• IRT (Isovolumic Relaxation Time): Thời gian giãn đồng thể tích (isovolumic relaxation).
• ET (Ejection Time): Thời gian tống máu thất phải (right ventricular ejection).

1. Phương pháp Doppler xung (Pulsed Wave Doppler - PW): Đo thời gian từ lúc kết thúc dòng đổ đầy van ba lá đến khi bắt đầu dòng đổ đầy tiếp theo (bằng ICT + IRT + ET), sau đó đo ET từ phổ dòng chảy động mạch phổi.
2. Phương pháp Doppler mô cơ tim (Tissue Doppler Imaging - TDI): Đặt cổng lấy mẫu tại vòng van ba lá bên (lateral tricuspid annulus), đo trực tiếp các khoảng thời gian trên cùng một chu chuyển tim.

• Giá trị bình thường: < 0.43 (đối với PW Doppler) và < 0.54 (đối với TDI). Chỉ số Tei tăng cao (> 0.54) thể hiện sự suy giảm chức năng thất phải.

2. Phân độ nặng của Bệnh lý van tim trên Siêu âm tim

Phân độ hở van ba lá (TR Severity Grading)

Phân độ hẹp van động mạch phổi (PS Severity Grading)

Phân độ hở van động mạch phổi (PR Severity Grading)

• Hở nhẹ (Mild PR): Dòng hở nhỏ, ngắn; phổ CW dốc thoải (deceleration time kéo dài); kích thước thất phải bình thường.
• Hở nặng (Severe PR): Dòng hở rộng (tỷ lệ độ rộng dòng hở/vòng van > 70%); phổ CW đậm, dốc đứng với thời gian bán giảm áp (Pressure Half-Time - PHT) < 100 ms; có hiện tượng dừng sớm dòng hở trong thời kỳ tâm trương (diastolic diastasis); xuất hiện đảo ngược dòng chảy tâm trương ở các nhánh động mạch phổi; thất phải giãn lớn.

3. Các phương tiện hình ảnh học khác (X-quang, CT, MRI)

• X-quang ngực thẳng (Chest Radiograph): Trong tăng áp phổi, X-quang cho thấy cung động mạch phổi phồng (enlargement of the main pulmonary arterial segment), các động mạch phổi trung tâm giãn to trong khi các mạch máu ngoại vi co nhỏ lại tạo nên hình ảnh "cắt cụt" hay "phát quang ngoại vi" (peripheral pruning). Thất phải lớn làm mất khoảng sáng sau xương ức trên phim nghiêng.
• Cắt lớp vi tính ngực (Chest CT): Đường kính động mạch phổi thân chung > 29 mm là dấu hiệu gợi ý mạnh mẽ có tăng áp phổi. CT cũng giúp đánh giá nguyên nhân thứ phát như tăng áp phổi do thuyên tắc huyết khối mạn tính (Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension - CTEPH).
• Cộng hưởng từ tim (Cardiac MRI - CMR): Là tiêu chuẩn vàng để đánh giá thể tích thất phải, phân suất tống máu thất phải (Right Ventricular Ejection Fraction - RVEF), và đo dòng chảy định lượng (Phase-Contrast MRI) để tính toán thể tích dòng hở van phổi (regurgitant volume) và phân suất hở (regurgitant fraction).

Chẩn đoán phân biệt mấu chốt (Differential Diagnosis)

Minh họa ca lâm sàng (DICOM Cases)

🩺 Ca bệnh: Tăng huyết áp phổi do thuyên tắc mạn

• Bệnh cảnh lâm sàng: Bệnh nhân xuất hiện khó thở, ho ra máu và ngất xỉu, gợi ý tình trạng suy tim phải tiến triển.
• Đặc điểm hình ảnh học: Siêu âm tim đánh giá được sự giãn buồng tim phải, rối loạn chức năng thất phải và ước tính áp lực động mạch phổi tâm thu tăng cao qua vận tốc dòng hở van ba lá.
• Đối chiếu lý thuyết: Đây là ví dụ điển hình của tăng áp phổi nhóm mạch máu phổi (Group 4), nơi siêu âm đóng vai trò then chốt trong sàng lọc và tiên lượng bằng cách đánh giá mức độ quá tải áp lực lên thất phải và tính toán sPAP theo phương pháp Bernoulli.

🩺 Ca bệnh: Còn ống động mạch

• Bệnh cảnh lâm sàng: Bệnh nhân có tiền sử còn ống động mạch đã phát triển thành hội chứng Eisenmenger với suy tim phải.
• Đặc điểm hình ảnh học: Hình ảnh cho thấy sự phình to lớn của động mạch phổi thân chung và các nhánh trái phải có vôi hóa, kèm theo phì đại thất phải rõ rệt.
• Đối chiếu lý thuyết: Ca bệnh này minh họa cho giai đoạn cuối của tăng áp lực động mạch phổi do shunt trái - phải mạn tính. Sự gia tăng kháng lực mạch máu phổi (PVR) kéo dài dẫn đến đảo ngược dòng shunt, gây phì đại thất phải và suy tim, tương ứng với biểu hiện "D-shaped LV" do quá tải áp lực.

🩺 Ca bệnh: Thông liên nhĩ lỗ thứ cấp

• Bệnh cảnh lâm sàng: Bệnh nhân trình diện khó thở, có thể kèm theo mệt mỏi khi gắng sức.
• Đặc điểm hình ảnh học: Phát hiện thông liên nhĩ kiểu lỗ thứ cấp, hẹp van động mạch phổi (tái can thiệp), giãn động mạch phổi thân chung và giãn thất phải.
• Đối chiếu lý thuyết: Thông liên nhĩ gây quá tải thể tích thất phải (RV Volume Overload). Trên siêu âm, vách liên thất thường bị dẹt về phía thất trái trong tâm trương do thất phải đổ đầy quá mức, khác biệt với dấu hiệu "D-shaped" cả tâm thu và tâm trương gặp trong quá tải áp lực.

Điểm mấu chốt lâm sàng

• Bẫy chẩn đoán trong hở ba lá nặng (Severe TR Pitfall): Trong trường hợp hở van ba lá cực kỳ nặng (free-flowing TR), áp lực giữa thất phải và nhĩ phải cân bằng rất nhanh trong thời kỳ tâm thu. Điều này làm cho vận tốc đỉnh dòng hở ba lá (V_TR) giảm xuống thấp một cách giả tạo. Nếu chỉ dựa vào công thức Bernoulli để tính sPAP, người vận hành sẽ đánh giá thấp (underestimate) mức độ tăng áp phổi của bệnh nhân. Lúc này, cần phối hợp các dấu hiệu thực thể khác (giãn thất phải, đảo ngược dòng tĩnh mạch gan) để đánh giá.
• Đo IVC chính xác: Tránh đo IVC ngay sát chỗ đổ vào nhĩ phải hoặc quá xa. Vị trí chuẩn là cách chỗ nối IVC-nhĩ phải khoảng 1.0 - 2.0 cm. Không dùng IVC để ước tính RAP ở những vận động viên điền kinh (IVC thường giãn sinh lý nhưng xẹp tốt) hoặc bệnh nhân đang thở máy áp lực dương (IVC giãn và ít xẹp do áp lực lồng ngực thay đổi).
• Phân biệt D-shaped LV: Luôn chú ý thời điểm vách liên thất bị dẹt. Dẹt chỉ ở tâm trương = quá tải thể tích (ví dụ: thông liên nhĩ, hở ba lá nặng). Dẹt cả tâm thu và tâm trương = quá tải áp lực (ví dụ: hẹp phổi nặng, tăng áp động mạch phổi).
• Ý nghĩa của chỉ số Tei: Chỉ số Tei thất phải tăng cao (> 0.54) là một dấu hiệu tiên lượng xấu, phản ánh sự mất bù của thất phải trước tình trạng quá tải kéo dài, ngay cả khi các chỉ số hình học như TAPSE (Tricuspid Annular Plane Systolic Excursion) chưa giảm rõ rệt.

Bài tiếp theo

📷 Nguồn hình ảnh tham khảo

• [Hình 1] Figure 2 - PMC12561312 - Nguồn: PMC Open Access · Hình từ báo cáo PMC12561312 (Open Access)
• [Hình 2] Frontal (X-ray) - Ca lâm sàng Radiopaedia - Nguồn: Radiopaedia Cases · Hình minh họa từ Ca lâm sàng Radiopaedia: https://radiopaedia.org/cases/pulmonary-arterial-hypertension-primary