Hội chứng lỗ màng ngực bẩm sinh - loại Bochdalek B

DISCUSSION:

• Trẻ sơ sinh sinh non vừa, sinh ở 33 tuần và 2 ngày bằng ca mổ khẩn cấp, là một trong cặp sinh đôi đôi nhau đồng nhau và đồng bào thai. Mẹ có bệnh tiểu đường thai kỳ.
• Trẻ sinh ra có hội chứng suy hô hấp (respiratory distress syndrome). 36 giờ sau sinh, xuất hiện tăng huyết áp phổi kéo dài (persistent pulmonary hypertension). Siêu âm tim cho thấy tâm nhĩ phải (right atrium) mở rộng, tâm thất phải (right ventricle) chiếm ưu thế, hở van ba lá (physiological tricuspid regurgitation), áp lực động mạch phổi gần mức hệ thống (near‑systemic pulmonary arterial pressure), còn mở lỗ giao nhĩ (patent foramen ovale), và khả năng còn ống động mạch (large patent ductus arteriosus).
• X‑quang ngực ban đầu gợi ý mạnh mẽ lỗ màng ngực bẩm sinh bên phải (right‑sided congenital diaphragmatic hernia), với đầu ống thông dạ dày (nasogastric tube) bị dịch chuyển về trung tâm do dạ dày bị kéo về phía không gian trống của các cơ quan lồi vào. Siêu âm xác nhận đưa dạ dày, một phần thùy gan phải và túi mật vào bán phổi phải. Ống thông tĩnh mạch rốn (umbilical venous catheter) được đặt sai vị, đầu ống nằm trong thùy gan lồi và có tập dịch xung quanh. Một khối u nang có dấu hiệu “gut signature” ở vùng trên bên trái bụng gợi ý u nang trùng (enteric duplication cyst).
• Trong phẫu thuật, xác nhận lỗ Bochdalek loại B (Bochdalek type B hernia), với khuyết tật chiếm ít nhất 50 % thành ngực và thiếu 50‑75 % mô màng ngực. Lỗ được sửa chữa. U nang trùng không được phát hiện trong phẫu thuật.
• X‑quang ngực được báo cáo khẩn cấp là tràn khí phổi phải (right pneumothorax). Tuy nhiên, đội ngũ chính đưa ra kết luận hình ảnh do phổi phải giảm phát triển (hypoplastic right lung) chứ không phải tràn khí cần can thiệp.