tứ chứng Fallot (sơ đồ)

Tứ chứng Fallot (TOF) là một bất thường của nón động mạch, do vách ngăn nón (outlet septum) lệch về phía trước và đầu, dẫn đến thông liên thất (VSD) không đối xứng. Bốn thành phần chính bao gồm: (1) VSD lớn không hạn chế, (2) tắc nghẽn dòng chảy ra khỏi thất phải (RVOTO) có thể nằm dưới van, tại van hoặc trên van, (3) động mạch chủ kỵ (overriding aorta) nơi gốc động mạch chủ nằm ngay trên VSD, và (4) phì đại thất phải (RVH) thứ phát do quá tải áp lực gây ra bởi RVOTO. Biểu hiện lâm sàng phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của RVOTO, từ không triệu chứng, không tím (pink tet) đến tím tái nặng ngay khi sinh. Các đặc điểm trên X-quang thường được mô tả kinh điển là hình dạng 'chiếc ủng' (coeur en sabot) do đỉnh tim bị nhô lên vì phì đại thất phải và đoạn động mạch phổi lõm vào. Siêu âm tim là phương pháp chẩn đoán chính, trong khi MRI hoặc CT có thể được sử dụng để đánh giá giải phẫu thêm.