Bài 4

Bài 4: Còn ống động mạch (PDA), Kênh nhĩ thất (AVSD) và Thông động tĩnh mạch phổi

Bài 4: Còn ống động mạch (PDA), Kênh nhĩ thất (AVSD) và Thông động tĩnh mạch phổi

Tại sao bài này quan trọng?

Chẩn đoán chính xác và đánh giá toàn diện các dị tật luồng thông (shunt) tim bẩm sinh như còn ống động mạch (Patent Ductus Arteriosus - PDA), kênh nhĩ thất (Atrioventricular Septal Defect - AVSD) và bất thường mạch máu phổi như thông động tĩnh mạch phổi (Pulmonary Arteriovenous Malformation - PAVM) là kỹ năng lâm sàng cốt lõi của bác sĩ chẩn đoán hình ảnh tim mạch Pediatric Imaging Core radiology a visual approach to diagnostic imaging. (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn, Diagnostic Imaging Pediatrics (2022)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn, Part III Special Topics in CHD CT and MRI in Congenital Heart Diseases (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn. PDA và AVSD đại diện cho nhóm bệnh lý shunt Trái-Sang-Phải (Left-to-Right shunt) có khả năng gây quá tải thể tích thất, tăng áp động mạch phổi (Pulmonary Arterial Hypertension - PAH) và tiến triển thành hội chứng Eisenmenger đảo shunt bất phục hồi nếu không được can thiệp kịp thời Pediatric Imaging Core radiology a visual approach to diagnostic imaging. (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn, SECTION EIGHT Radiography of Heart Disease Thoracic Imaging Pulmonary and Cardiovascular Radiology (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn. Trong khi đó, PAVM lại tạo ra luồng thông Phải-Sang-Trái (Right-to-Left shunt) trực tiếp tại giường mạch phổi, làm mất đi bộ lọc mao mạch tự nhiên và đưa bệnh nhân đối mặt với nguy cơ thuyên tắc mạch não nghịch thường, áp-xe toàn thân và xuất huyết phổi đe dọa tính mạng. Việc nắm vững đặc điểm hình ảnh đa phương tiện (Siêu âm tim, CT Angiography, CMR) và các hệ thống phân loại giải phẫu chuẩn hóa (Krichenko cho PDA, Rastelli cho AVSD và White cho PAVM) giúp định hướng trực tiếp chiến lược điều trị nội khoa, can thiệp bít dù qua da hay phẫu thuật sửa chữa triệt để Diagnostic Imaging Pediatrics (2022)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn, Manual of Echocardiography for Congenital Heart DiseasesHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn, Part III Special Topics in CHD CT and MRI in Congenital Heart Diseases (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn.

Tổng quan & Sinh lý bệnh (Pathophysiology)

1. Còn ống động mạch (Patent Ductus Arteriosus - PDA)

  • Giải phẫu & Dịch tễ: Ống động mạch (Ductus arteriosus) là cấu trúc mạch máu phôi thai kết nối giữa động mạch phổi trái gốc/gần và động mạch chủ xuống (ngay dưới nguyên ủy động mạch dưới đòn trái) Pediatric Imaging Core radiology a visual approach to diagnostic imaging. (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn, Section 10 Adult congenital heart disease The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn. Ở trẻ đủ tháng, ống động mạch đóng về mặt chức năng trong vòng 24–48 giờ sau sinh do sự tăng phân áp O2 máu và giảm nồng độ prostaglandin E2 (PGE2) tuần hoàn, và đóng hoàn toàn về mặt giải phẫu trong 1–3 tháng Pediatric Imaging Core radiology a visual approach to diagnostic imaging. (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn. Bệnh chiếm tỷ lệ cao ở trẻ sinh thiếu tháng (do thụ thể PGE2 nhạy cảm và giảm đáp ứng co mạch với oxy) hoặc trẻ mắc hội chứng Rubella bẩm sinh Pediatric Imaging Core radiology a visual approach to diagnostic imaging. (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn.
  • Cơ chế huyết động: Do áp lực hệ thống trong động mạch chủ luôn cao hơn áp lực động mạch phổi ở cả thì tâm thu và tâm trương SECTION EIGHT Radiography of Heart Disease Thoracic Imaging Pulmonary and Cardiovascular Radiology (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn, máu di chuyển liên tục từ động mạch chủ sang động mạch phổi (shunt Trái-Phải) Pediatric Imaging Core radiology a visual approach to diagnostic imaging. (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn. Dòng máu gia tăng tái tuần hoàn qua phổi về tâm nhĩ trái (LA) và tâm thất trái (LV), gây quá tải thể tích thất trái và giãn các buồng tim trái Pediatric Imaging Core radiology a visual approach to diagnostic imaging. (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn, SECTION EIGHT Radiography of Heart Disease Thoracic Imaging Pulmonary and Cardiovascular Radiology (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn, Section 10 Adult congenital heart disease The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn. Áp lực tâm trương thất trái tăng cao cùng lưu lượng máu phổi lớn sẽ dẫn đến phù phổi cấp ở trẻ nhỏ SECTION EIGHT Radiography of Heart Disease Thoracic Imaging Pulmonary and Cardiovascular Radiology (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn.
  • Diễn tiến Eisenmenger: Nếu tổn thương lớn và không được can thiệp, lưu lượng máu phổi tăng kéo dài gây tổn thương tái cấu trúc nội mạc tiểu động mạch phổi (Pulmonary arteriolopathy) -> Tăng kháng lực mạch máu phổi (PVR) -> Tăng áp động mạch phổi cố định -> Áp lực tim phải vượt tim trái dẫn đến đảo shunt (Phải-Sang-Trái) SECTION EIGHT Radiography of Heart Disease Thoracic Imaging Pulmonary and Cardiovascular Radiology (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn, Section 10 Adult congenital heart disease The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn. Đặc điểm lâm sàng kinh điển của PDA Eisenmenger là "tím chuyên biệt" (Differential cyanosis): chi dưới và nửa dưới cơ thể bị tím/ngón tay dùi trống do máu xơ vữa thiếu oxy từ động mạch chủ xuống, trong khi đầu và hai tay vẫn hồng hào nhờ nhận máu từ các nhánh động mạch thân cánh tay đầu và dưới đòn trái xuất phát trước ống động mạch.

2. Kênh nhĩ thất (Atrioventricular Septal Defect - AVSD / Endocardial Cushion Defect)

  • Cơ chế phôi thai: Sự thất bại trong quá trình hòa hợp và phát triển của gờ nội mạc (Endocardial cushions) vào khoảng tuần thứ 5–6 của phôi thai (ngày 35–40) Pediatric Imaging Core radiology a visual approach to diagnostic imaging. (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn, Part III Special Topics in CHD CT and MRI in Congenital Heart Diseases (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn. Bệnh chiếm khoảng 4–5% các dị tật tim bẩm sinh và liên quan chặt chẽ với Hội chứng Down (Trisomy 21) — có tới 50–70% trẻ bệnh AVSD thể hoàn toàn mắc Trisomy 21 Part III Special Topics in CHD CT and MRI in Congenital Heart Diseases (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn.
  • Phân loại hình thái:
    1. Kênh nhĩ thất bán phần (Partial AVSD): Khuyết tật vách liên nhĩ lỗ thứ nhất (Ostium primum ASD) kết hợp với xẻ van hai lá (Mitral valve cleft), không có khuyết tật vách liên thất Part III Special Topics in CHD CT and MRI in Congenital Heart Diseases (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn.
    2. Kênh nhĩ thất toàn phần (Complete AVSD): Bao gồm Ostium primum ASD rộng, thông liên thất nhận (Inlet VSD) lớn và một bộ van nhĩ thất chung (Common AV valve) duy nhất có 5–6 lá van Pediatric Imaging Core radiology a visual approach to diagnostic imaging. (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn, Part III Special Topics in CHD CT and MRI in Congenital Heart Diseases (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn.
Hình 4: tâm thất phải giãn (MRI) - Ca lâm sàng: Partial anomalous pulmonary venous return with sinus venosus atrial septal defect (Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường một phần kèm thông liên

Hình 4: tâm thất phải giãn (MRI) - Ca lâm sàng: Partial anomalous pulmonary venous return with sinus venosus atrial septal defect (Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường một phần kèm thông liên

  1. Kênh nhĩ thất trung gian/chuyển tiếp (Intermediate/Transitional AVSD): Có Ostium primum ASD và Inlet VSD nhỏ, có dải mô lưỡng vách chia van nhĩ thất thành 2 lỗ riêng biệt Part III Special Topics in CHD CT and MRI in Congenital Heart Diseases (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn.
  2. Kênh nhĩ thất cân bằng vs Không cân bằng (Balanced vs Unbalanced AVSD): Dựa trên sự phân chia lưu lượng van nhĩ thất chung về hai thất; thể không cân bằng có thể ưu thế thất phải (RV-dominant) hoặc ưu thế thất trái (LV-dominant), gây thiểu sản thất còn lại Part III Special Topics in CHD CT and MRI in Congenital Heart Diseases (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn.
  • Huyết động: AVSD toàn phần gây ra shunt Trái-Phải lớn ở cả cấp độ nhĩ và thất, kết hợp với tình trạng hở van nhĩ thất chung -> Quá tải thể tích và áp lực nặng nề cả 4 buồng tim, thúc đẩy tăng áp động mạch phổi cố định xuất hiện rất sớm (thường trong vòng 6–12 tháng đầu đời, đặc biệt sớm ở trẻ Trisomy 21).

3. Thông động tĩnh mạch phổi (Pulmonary Arteriovenous Malformation - PAVM)

  • Bản chất bệnh lý: Là kết nối trực tiếp bất thường giữa nhánh động mạch phổi và tĩnh mạch phổi, bỏ qua mạng lưới mao mạch phổi trao đổi khí bình thường.
  • Căn nguyên: Hơn 80–90% các trường hợp PAVM liên quan đến Bệnh giãn mạch xuất huyết gia đình (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia - HHT / Hội chứng Osler-Weber-Rendu) do đột biến gen ENG (HHT Type 1) hoặc ACVRL1 (HHT Type 2). Các trường hợp còn lại là nguyên phát/vô căn hoặc thứ phát sau xơ gan (hội chứng gan-phổi), phẫu thuật Fontan, viêm nhiễm.
  • Diễn tiến & Biến chứng: Dòng shunt Phải-Trái trực tiếp gây giảm oxy máu động mạch (khó thở, tím tái, tăng hồng cầu bù trừ). Tuy nhiên, rủi ro đe dọa tính mạng nhất là hiện tượng thuyên tắc mạch nghịch thường (Paradoxical embolism) — cục máu đông, vi khuẩn hoặc bọt khí đi thẳng từ tuần hoàn tĩnh mạch sang động mạch hệ thống gây nhồi máu não/não, áp-xe não. Ngoài ra, túi phình PAVM dưới màng phổi có thể vỡ gây ho ra máu sét đánh hoặc tràn máu khoang màng phổi.
Đang tải sơ đồ logic...

Đặc điểm hình ảnh học (CT/MRI/X-quang)

1. Còn ống động mạch (PDA)

  • X-quang ngực:
    • PDA kích thước trung bình/lớn: Bóng tim to, giãn tâm nhĩ trái và tâm thất trái Diagnostic Imaging Pediatrics (2022)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn. Tăng tuần hoàn phổi chủ động (Overcirculation) với đường kính mạch máu phổi phình toàn bộ ra ngoại vi Diagnostic Imaging Pediatrics (2022)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn. Cung động mạch chủ phình to và có dấu hiệu "Nhô ống động mạch" (Ductus bump) nổi bật tại bờ trái quai động mạch chủ Diagnostic Imaging Pediatrics (2022)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn.
    • PDA Eisenmenger: Thể tích tim có thể bình thường hoặc chỉ phì đại thất phải; động mạch phổi gốc và các nhánh trung tâm giãn rất to (có thể vôi hóa thành mạch), trong khi mạch máu ngoại vi bị hẹp gầy (Peripheral pruning) SECTION EIGHT Radiography of Heart Disease Thoracic Imaging Pulmonary and Cardiovascular Radiology (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn, Part III Special Topics in CHD CT and MRI in Congenital Heart Diseases (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn.
Hình 1: động mạch phổi chính giãn (X-ray) - Ca lâm sàng: Patent ductus arteriosus

Hình 1: động mạch phổi chính giãn (X-ray) - Ca lâm sàng: Patent ductus arteriosus

  • Siêu âm tim (Echocardiography):
    • Phương tiện chẩn đoán ban đầu hàng đầu Diagnostic Imaging Pediatrics (2022)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn. Mặt cắt dưới ức và mặt cắt trên hố ức (Suprasternal notch view / High ductal view) giúp quan sát trực tiếp ống động mạch nối từ ĐMP trái gốc đến ĐMC xuống Diagnostic Imaging Pediatrics (2022)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn, Manual of Echocardiography for Congenital Heart DiseasesHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn.
    • Doppler màu cho thấy dòng chảy hỗn loạn (turbulent flow) liên tục từ ĐMC vào ĐMP trái trong cả thì tâm thu và tâm trương Section 10 Adult congenital heart disease The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn, Manual of Echocardiography for Congenital Heart DiseasesHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn.
Hình 3: Còn ống động mạch (X-ray)

Hình 3: Còn ống động mạch (X-ray)

  • Đánh giá chỉ số LA/Ao (giá trị > 1.2:1 gợi ý shunt có ý nghĩa huyết động) và dấu hiệu cướp máu tâm trương (Diastolic flow reversal) ở động mạch chủ xuống/động mạch chủ bụng Diagnostic Imaging Pediatrics (2022)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn.
  • CT Mạch máu tim (CTA):
    • Chỉ định tối ưu để dựng hình 3D đánh giá giải phẫu phức tạp, đo kích thước ống động mạch trước khi can thiệp đặt dù (occluder device) hoặc stenting, và đánh giá đè ép đường thở Diagnostic Imaging Pediatrics (2022)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn.
Hình 2: Còn ống động mạch (CT)

Hình 2: Còn ống động mạch (CT)

  • Phân loại Krichenko (dựa trên hình thái Angio/CT):
  • Type A (Conical - Hình nón): Phổ biến nhất (≈85%), phình bóng động mạch chủ (Aortic ampulla) rộng và thu hẹp dần về phía động mạch phổi Diagnostic Imaging Pediatrics (2022)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn.
  • Type B (Window - Dạng cửa sổ): Ống ngắn, rộng, chiều dài rất ngắn.
  • Type C (Tubular - Dạng ống): Ống dài hình trụ, đường kính đồng đều không có đoạn thắt.
  • Type D (Complex - Dạng phức tạp): Hình thái gập góc, có nhiều chỗ thắt phình co hẹp phức tạp.
  • Type E (Elongated - Dạng kéo dài): Ống kéo dài với vị trí thắt xa đường bờ khí quản.
  • Type F (Fetal-type - Thể bào thai): Thường gặp ở trẻ sinh cực non, ống rất dài và to (tỷ lệ chiều dài/ĐMC xuống ≈ 1.88).
  • MRI Tim (CMR):
    • Chuỗi xung Cine SSFP thấy xảo ảnh mất tín hiệu (dephasing artifact) do dòng xối vận tốc cao từ PDA vào ĐMP Diagnostic Imaging Pediatrics (2022)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn.
    • Chuỗi xung Mã hóa vận tốc Phase-Contrast (PC-MRI) đo chính xác lưu lượng Qp:Qs (chỉ định đóng PDA khi Qp:Qs > 1.5 – 1.7) Diagnostic Imaging Pediatrics (2022)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn.

2. Kênh nhĩ thất (AVSD)

  • Siêu âm tim (Echocardiography):
    • Mặt cắt 4 buồng từ mỏm và dưới ức đánh giá toàn diện lỗ khuyết vách liên nhĩ lỗ thứ nhất (Ostium primum ASD) và vách liên thất nhận (Inlet VSD).
    • Đánh giá hình thái van nhĩ thất chung và phân loại theo Rastelli (dành cho AVSD toàn phần dựa trên dây chằng lá van bắc cầu phía trước - Superior bridging leaflet):
  • Rastelli Type A: Lá van bắc cầu phía trước xẻ đôi và bám dây chằng vào mào vách liên thất ở phía thất trái (chiếm ≈69%, phổ biến nhất).
  • Rastelli Type B: Lá van bám dây chằng bất thường vào cơ nhú lệch chỗ trong thất phải (chiếm ≈9%, hiếm gặp).
  • Rastelli Type C: Lá van bắc cầu tự do (free-floating), không bám vào vách liên thất, tự do bắc qua VSD (chiếm ≈22%, hay kèm Tứ chứng Fallot).
  • CTA & CMR Tim:
    • Đánh giá chỉ số cân bằng thể tích thất phải/thất trái (Ventricular Volume Index) để phân biệt thể Cân bằng (Balanced) hay Không cân bằng (Unbalanced AVSD).
    • Nhận diện dấu hiệu "Biến dạng cổ ngỗng" (Gooseneck deformity) trên mặt cắt coronal/đường ra thất trái (LVOT): Vách liên thất bị khuyết sâu "scooped-out" cùng với đường ra thất trái bị kéo dài và thu hẹp Part III Special Topics in CHD CT and MRI in Congenital Heart Diseases (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn.
Hình 5: tràn dịch màng phổi phải (Ultrasound) - Ca lâm sàng: Ovarian hyperstimulation syndrome (Hội chứng tăng kích thích buồng trứng)

Hình 5: tràn dịch màng phổi phải (Ultrasound) - Ca lâm sàng: Ovarian hyperstimulation syndrome (Hội chứng tăng kích thích buồng trứng)

  • Phát hiện các bất thường phối hợp: Bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi một phần (PAPVR), Hẹp eo động mạch chủ, Tứ chứng Fallot Part III Special Topics in CHD CT and MRI in Congenital Heart Diseases (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn.

3. Thông động tĩnh mạch phổi (PAVM)

  • X-quang ngực: Nốt hoặc khối mờ có giới hạn rõ, bờ thùy múi nhẹ trong nhu mô phổi (thường ở các thùy dưới), nối liền với 1 vệt mờ dải mạch máu hướng về phía rốn phổi.
  • Siêu âm tim cản quang bọt khí (Transthoracic Contrast Echocardiography - TTCE):
    • Phương tiện tầm soát có độ nhạy cao nhất (≈95–100%). Bơm dung dịch nước muối sinh lý tạo bọt khí tĩnh mạch ngoại vi.
    • Shunt ngoài tim/tại phổi: Bọt khí xuất hiện muộn ở tâm nhĩ trái sau 3–8 chu kỳ tim (so với 1–2 chu kỳ trong shunt tại tim như ASD/VSD).
  • CT Mạch máu ngực (CTA):
    • Tiêu chuẩn vàng chẩn đoán và lập bản đồ can thiệp.
    • Phân loại White:
Hình 6: dưới lách (CT) - Ca lâm sàng: Ruptured Renal Angiomyolipoma Causing Pleuritic Chest Pain Diagnosed on CTPA (U nang cơ mỡ thận vỡ gây đau ngực kiểu màng phổi được chẩn đoán trên CTP

Hình 6: dưới lách (CT) - Ca lâm sàng: Ruptured Renal Angiomyolipoma Causing Pleuritic Chest Pain Diagnosed on CTPA (U nang cơ mỡ thận vỡ gây đau ngực kiểu màng phổi được chẩn đoán trên CTP

  • PAVM Đơn giản (Simple PAVM - 80%): Có 1 động mạch nuôi phân thùy duy nhất dẫn vào túi phình và 1 tĩnh mạch dẫn lưu.
  • PAVM Phức tạp (Complex PAVM - 20%): Được cấp máu từ ≥ 2 động mạch nuôi phân thùy khác nhau.
  • PAVM Lan tỏa (Diffuse PAVM): Tổn thương mạch máu nhỏ dạng lưới lan tỏa toàn bộ một phân thùy, thùy hoặc toàn bộ một bên phổi.
    • Ngưỡng đường kính động mạch nuôi ≥ 3 mm là chỉ định kinh điển để tiến hành can thiệp bít tắc mạch (Embolization) bằng dù hoặc coil.
Bệnh lýX-quang ngựcSiêu âm tim (Echo)CT Angiography (CTA)MRI Tim (CMR) / Chỉ số then chốt
PDAGiãn tim trái, tăng tuần hoàn phổi, "Ductus bump" bờ quai ĐMC Diagnostic Imaging Pediatrics (2022)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồnDòng hỗn loạn liên tục vào ĐMP trái; LA/Ao > 1.2 Diagnostic Imaging Pediatrics (2022)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn, Manual of Echocardiography for Congenital Heart DiseasesHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồnDựng hình 3D túi phình ĐMC; Phân loại Krichenko A-F Diagnostic Imaging Pediatrics (2022)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồnQp:Qs > 1.5–1.7; Dòng dephasing SSFP tại ĐMP Diagnostic Imaging Pediatrics (2022)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn
AVSDGiãn cả 4 buồng tim, tăng tuần hoàn phổi nặng Part III Special Topics in CHD CT and MRI in Congenital Heart Diseases (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồnOstium primum ASD + Inlet VSD; Phân loại Rastelli A/B/CDấu hiệu "Gooseneck deformity" trên LVOT; Đánh giá Unbalanced AVSD Part III Special Topics in CHD CT and MRI in Congenital Heart Diseases (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồnĐánh giá thể tích và chức năng co bóp 2 thất, dòng hở van nhĩ thất Part III Special Topics in CHD CT and MRI in Congenital Heart Diseases (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn
PAVMNốt mờ tròn/thùy múi nhu mô phổi thùy dưới kèm mạch máu dẫn nhậpTTCE bọt khí dương tính muộn (xuất hiện nhĩ trái sau 3-8 nhịp tim)Tiêu chuẩn vàng: Phân loại White (Simple 80% vs Complex 20%); Đo Feeder ≥ 3 mmMRA 3D không dùng thuốc/dùng Contrast đánh giá cây mạch phổi

Chẩn đoán phân biệt mấu chốt (Differential Diagnosis)

Bệnh lýĐặc điểm CT / CTAĐặc điểm Siêu âm / CMRGợi ý Lâm sàng & Phân biệt Then chốt
Còn ống động mạch (PDA)Cấu trúc ống nối từ quai ĐMC xuống đến ĐMP trái gốc Diagnostic Imaging Pediatrics (2022)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồnDòng shunt liên tục thì tâm thu & tâm trương đi vào ĐMP trái Manual of Echocardiography for Congenital Heart DiseasesHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồnTiếng thổi liên tục ở vùng dưới đòn trái; Tím chuyên biệt chi dưới khi Eisenmenger.
Dò động mạch vành (CAVF)Mạch máu bất thường giãn ngoằn ngoèo xuất phát từ ĐMV đổ vào buồng tim phải hoặc ĐMPDòng chảy vào buồng tim phải; vị trí xuất phát từ xoang mạch vànhTiếng thổi liên tục nhưng vị trí nghe rõ ở bờ dưới xương ức thay vì dưới đòn.
Cửa sổ động phế chủ (Aortopulmonary Window - APW)Khuyết tật vách rộng nối giữa ĐMC lên và ĐMP chính (phía trên van đại động mạch)Khuyết vách ĐMC lên - ĐMP chính; 2 van ĐMC và ĐMP riêng biệtShunt Trái-Phải cực lớn gây tăng áp phổi rất sớm; không có hình thái ống nối SECTION EIGHT Radiography of Heart Disease Thoracic Imaging Pulmonary and Cardiovascular Radiology (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn.
Kênh nhĩ thất (AVSD)Khuyết vách liên nhĩ dưới + vách liên thất nhận + biến dạng "Gooseneck" LVOT Part III Special Topics in CHD CT and MRI in Congenital Heart Diseases (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồnVan nhĩ thất chung (hoặc xẻ van 2 lá); mất liên tục vách nhĩ thất Part III Special Topics in CHD CT and MRI in Congenital Heart Diseases (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồnPhổ biến ở trẻ mắc hội chứng Down (Trisomy 21); hở van nhĩ thất nặng Part III Special Topics in CHD CT and MRI in Congenital Heart Diseases (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn.
Thông liên thất đơn thuần (Inlet VSD)Khuyết vách liên thất nhận nhưng vách liên nhĩ nguyên vẹn, van 2 lá & 3 lá riêng biệtHai vòng van nhĩ thất riêng biệt ở hai độ cao bình thườngKhông có khuyết tật vách liên nhĩ lỗ thứ nhất (Ostium primum ASD).
Thông động tĩnh mạch phổi (PAVM)Túi phình nhu mô nối trực tiếp động mạch nuôi và tĩnh mạch dẫn lưuTTCE bọt khí dương tính sau 3–8 nhịp tim; không có shunt tại timLiên quan Bệnh Osler-Weber-Rendu (HHT); Nguy cơ áp-xe não, thuyên tắc não nghịch thường.
Giả phình động mạch phổi (PAPA)Túi phình ĐMP có thành mỏng, hay liên quan can thiệp/nhiễm trùng (Rasmussen)Cấu trúc phình ĐMP không có tĩnh mạch dẫn lưu về tim tráiTiền sử lao phổi, đặt catheter Swan-Ganz; không có tĩnh mạch dẫn lưu trực tiếp.

Minh họa ca lâm sàng (DICOM Cases)

Patent ductus arteriosusPatent ductus arteriosusCase Lâm Sàng
Phân tích ca bệnh 1: Bệnh nhân có tiền sử còn ống động mạch (PDA) kích thước lớn không điều trị, tiến triển thành hội chứng Eisenmenger. Trên hình ảnh X-quang ngực và CT scan, quan sát thấy sự giãn rất nặng của động mạch phổi chính và các nhánh động mạch phổi phải/trái kèm vôi hóa diện rộng thành mạch — đây là dấu hiệu điển hình của tình trạng tăng áp động mạch phổi cố định do shunt Trái-Phải kéo dài SECTION EIGHT Radiography of Heart Disease Thoracic Imaging Pulmonary and Cardiovascular Radiology (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn. Hình ảnh dựng hình Maximum Intensity Projection (MIP) xác định rõ cấu trúc ống động mạch còn mở (Patent ductus arteriosus) kết nối giữa động mạch chủ xuống và thân động mạch phổi. Thất phải phì đại rõ rệt đáp ứng với áp lực phổi cao SECTION EIGHT Radiography of Heart Disease Thoracic Imaging Pulmonary and Cardiovascular Radiology (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn.
Patent ductus arteriosus and aberrant right subclavian arteryPatent ductus arteriosus and aberrant right subclavian arteryCase Lâm Sàng
Phân tích ca bệnh 2: Trường hợp bệnh nhân mắc hội chứng Down (Down syndrome) ghi nhận phát hiện tình cờ còn ống động mạch (PDA) trên CT mạch máu. Phim CT cắt ngang cho thấy hình ảnh luồng thông trái-phải (left-to-right jet) qua ống động mạch (độ cản quang máu động mạch chủ giảm nhẹ so với động mạch phổi do thời điểm bắt thuốc). Điểm đặc biệt của ca bệnh này là sự kết hợp với biến thể giải phẫu động mạch dưới đòn phải bất thường (Aberrant right subclavian artery - ARSA) xuất phát từ quai động mạch chủ và đi đường sau thực quản (retroesophageal course), gây đè ấn vào bờ sau khí quản (tạo túi thừa khí quản).
Patent ductus arteriosusPatent ductus arteriosusCase Lâm Sàng
Phân tích ca bệnh 3: Bệnh nhân người lớn nhập viện vì giảm dung nạp vận động. Khám lâm sàng hoàn toàn không nghe thấy tiếng thổi tim kinh điển ("Silent PDA"). Chụp CT tim đồng bộ ECG (ECG-gated cardiac CT) xác định còn ống động mạch dạng hình nón với phình bóng động mạch chủ nổi bật (prominent aortic ampulla) và đầu phía động mạch phổi thắt hẹp — phù hợp với Phân loại Krichenko Type A. Ca bệnh sau đó đã được chỉ định bít ống động mạch qua da bằng dù can thiệp (percutaneous closure) thành công hoàn toàn mà không cần phẫu thuật mở.

Điểm mấu chốt lâm sàng

  1. Đo đạc giải phẫu PDA chuẩn xác trên CTA: Luôn xác định đường kính đoạn hẹp nhất (minimal diameter), đường kính phình bóng ĐMC (ampulla) và chiều dài PDA trên các mặt cắt MPR/3D để phân loại chính xác theo Krichenko (Type A–F). Đây là thông số quyết định để bác sĩ tim mạch can thiệp lựa chọn đường kính dù bít (occluder device) hoặc Coil phù hợp Diagnostic Imaging Pediatrics (2022)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn.
  2. Đánh giá hình thái van nhĩ thất và LVOT trong AVSD: Cần tìm kiếm dấu hiệu "Biến dạng cổ ngỗng" (Gooseneck deformity) trên mặt cắt đường ra thất trái (LVOT) vì đây là nguyên nhân chính gây hẹp dưới van động mạch chủ (subaortic stenosis) sau mổ Part III Special Topics in CHD CT and MRI in Congenital Heart Diseases (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn. Phân loại Rastelli (Type A, B, C) giúp phẫu thuật viên tiên lượng mức độ phức tạp của kỹ thuật phẫu thuật tái tạo van nhĩ thất.
  3. Quy trình tầm soát và điều trị PAVM: Trong bệnh HHT (Osler-Weber-Rendu), siêu âm tim bọt khí (TTCE) là xét nghiệm tầm soát bắt buộc; nếu bọt khí xuất hiện ở nhĩ trái sau 3–8 chu kỳ tim, chụp CTA ngực dựng hình là bước tiếp theo để phân loại theo White (Simple vs Complex). Chỉ định can thiệp nút mạch (Embolization) được đặt ra khi đường kính động mạch nuôi ≥ 3 mm để ngăn ngừa tai biến mạch máu não và áp-xe tính mạng.
  4. Nhận diện dấu hiệu nguy hiểm Eisenmenger: Khi bệnh nhân PDA hoặc AVSD xuất hiện dấu hiệu tím, luôn kiểm tra sự chênh lệch độ bão hòa oxy SpO2 giữa tay phải và chân ("Tím chuyên biệt" / Differential cyanosis ở PDA). Nếu PVR tăng cao cố định và shunt đã đảo sang Phải-Trái hoàn toàn, can thiệp bít/mổ đóng shunt là chống chỉ định tuyệt đối SECTION EIGHT Radiography of Heart Disease Thoracic Imaging Pulmonary and Cardiovascular Radiology (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn.

Bài tiếp theo

Sau khi đã làm chủ các dị tật bẩm sinh gây shunt và bất thường tuần hoàn phổi, bài học kế tiếp — "Bài 5: Dấu hiệu tăng áp động mạch phổi trên X-quang và CT ngực" — sẽ đi sâu phân tích toàn diện các tiêu chuẩn định lượng đường kính động mạch phổi, chỉ số phì đại thất phải, dấu hiệu tái cấu trúc vi mạch và chẩn đoán phân biệt các nhóm nguyên nhân tăng áp phổi trên chẩn đoán hình ảnh.

Nguồn hình ảnh

6 hình
  1. Hình 1

    động mạch phổi chính giãn (X-ray) - Ca lâm sàng: Patent ductus arteriosus

    Ca DICOM nội bộ

    Mở ca
  2. Hình 2

    Còn ống động mạch (CT)

    Ca DICOM nội bộ

    Mở ca
  3. Hình 3

    Còn ống động mạch (X-ray)

    Ca DICOM nội bộ

    Mở ca
  4. Hình 4

    tâm thất phải giãn (MRI) - Ca lâm sàng: Partial anomalous pulmonary venous return with sinus venosus atrial septal defect (Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường một phần kèm thông liên nhĩ xoang tĩnh mạch)

    Ca DICOM nội bộ

    Mở ca
  5. Hình 5

    tràn dịch màng phổi phải (Ultrasound) - Ca lâm sàng: Ovarian hyperstimulation syndrome (Hội chứng tăng kích thích buồng trứng)

    Ca DICOM nội bộ

    Mở ca
  6. Hình 6

    dưới lách (CT) - Ca lâm sàng: Ruptured Renal Angiomyolipoma Causing Pleuritic Chest Pain Diagnosed on CTPA (U nang cơ mỡ thận vỡ gây đau ngực kiểu màng phổi được chẩn đoán trên CTPA)

    Ca DICOM nội bộ

    Mở ca

Ca bệnh lâm sàng liên quan

Related Cases

3
+ Contribute a Case
Đọc hết giáo trình lâm sàng y khoa.
Bài trước
Bài sau