Nhận diện xơ cứng bì hệ thống (SSc) là bệnh mô liên kết có tỷ lệ viêm phổi kẽ cao nhất, đồng thời xác định pattern NSIP là biểu hiện HRCT thường gặp nhất.
Mô tả các dấu hiệu HRCT chính của NSIP xơ hóa trong SSc-ILD: ưu thế đáy, kính mờ, lưới tinh tế, giãn phế quản co kéo và bảo tồn tương đối vùng sát màng phổi.
Nhận diện các dấu hiệu ngoài phổi trên CT ngực ủng hộ SSc-ILD, đặc biệt thực quản giãn, và liên hệ chúng với gánh nặng bệnh lý do hít sặc.
Áp dụng các khuyến cáo ACR/CHEST và ERS/EULAR về sàng lọc và theo dõi ILD liên quan bệnh tự miễn hệ thống, đồng thời phân biệt UIP và bệnh lý do hít sặc trong chẩn đoán phân biệt Screening and Monitoring of ILD in Systemic Autoimmune Rheumatic Diseases (ACR/CHEST 2023/2024)Arthritis Rheumatol (PMID: 38973714)Nhấn để xem trong bảng nguồnERS/EULAR Guidelines for Management of CTD-ILD 2026Eur Respir J (PMID: 40907995)Nhấn để xem trong bảng nguồn.
Lập báo cáo HRCT có cấu trúc định lượng mức độ lan rộng, nêu rõ pattern và độ tin cậy, gọi tên các biến chứng như tăng áp phổi và đề nghị bước tiếp theo.
1. Khái niệm cốt lõi: SSc-ILD và pattern NSIP
1.1 Vì sao SSc quan trọng trong bệnh phổi kẽ
Xơ cứng bì hệ thống là bệnh mô liên kết nguyên mẫu liên quan viêm phổi kẽ. ILD ảnh hưởng hơn 50% người trưởng thành mắc SSc và là nguyên nhân hàng đầu gây tử vong và nhập viện ở nhóm này Screening and Monitoring of ILD in Systemic Autoimmune Rheumatic Diseases (ACR/CHEST 2023/2024)Arthritis Rheumatol (PMID: 38973714)Nhấn để xem trong bảng nguồn. Khác với viêm khớp dạng thấp, nơi ILD có thể xuất hiện sau viêm khớp nhiều năm, SSc-ILD thường khởi phát sớm, đôi khi trước khi chẩn đoán bệnh mô liên kết được xác lập. Do đó bác sĩ chẩn đoán hình ảnh thường gặp pattern NSIP mà không có chẩn đoán thấp khớp được nêu, và phải biết nêu khả năng SSc ngay từ phim CT ngực.
Kiểu hình ảnh của SSc-ILD bị chi phối bởi pattern viêm phổi kẽ không đặc hiệu (NSIP), đại diện cho tình trạng viêm và xơ hóa kẽ đồng nhất về thời gian. Điều này khác biệt với viêm phổi kẽ thông thường (UIP), pattern của xơ phổi vô căn (IPF), cả về bệnh lý học lẫn tiên lượng: SSc-ILD đáp ứng điều trị điều hòa miễn dịch thường xuyên hơn và tiến triển chậm hơn IPF trung bình Fleischner Society Glossary of Terms for Thoracic Imaging 2024Radiology (PMID: 38411514)Nhấn để xem trong bảng nguồn.
Hình 1: HRCT ngực (axial, không tiêm, thì hít vào) - Chú giải: mũi tên chỉ hình ảnh giãn phế quản co kéo (traction bronchiolectasis) vùng xơ hóa.
1.2 Sàng lọc và vai trò của HRCT
Hướng dẫn ACR/CHEST về sàng lọc và theo dõi ILD ở bệnh nhân bệnh tự miễn hệ thống (SARDs) khuyến cáo sàng lọc ILD ở người mắc SSc tại thời điểm chẩn đoán bằng chức năng hô hấp kết hợp HRCT ngực thay vì chỉ PFTs, vì chỉ riêng PFTs có thể bỏ sót ILD sớm Screening and Monitoring of ILD in Systemic Autoimmune Rheumatic Diseases (ACR/CHEST 2023/2024)Arthritis Rheumatol (PMID: 38973714)Nhấn để xem trong bảng nguồn. Hướng dẫn ERS/EULAR về CTD-ILD cũng đặt HRCT là xét nghiệm tham chiếu để phát hiện ILD trong bệnh mô liên kết và xác lập pattern ERS/EULAR Guidelines for Management of CTD-ILD 2026Eur Respir J (PMID: 40907995)Nhấn để xem trong bảng nguồn. Điều này đặt bác sĩ chẩn đoán hình ảnh vào trung tâm của chẩn đoán sớm: HRCT nền tại thời điểm chẩn đoán xác lập pattern, mức độ lan rộng và tham chiếu cho theo dõi.
Đang tải sơ đồ logic...
1.3 Chẩn đoán thay đổi điều gì
Nhận diện SSc-ILD trên HRCT thay đổi quản lý. Pattern NSIP trong SSc đáp ứng điều trị điều hòa miễn dịch (mycophenolate, rituximab hoặc nintedanib trong bệnh tiến triển), và theo dõi được khởi động thay vì chờ đợi thụ động. Ngược lại, gán nhầm pattern UIP cho NSIP, hoặc bỏ qua dấu hiệu ngoài phổi, làm trì hoãn điều trị các biến chứng gồm tăng áp phổi và tổn thương phổi do hít sặc. Nhận diện pattern trên HRCT do đó ảnh hưởng trực tiếp đến điều trị, tiên lượng và khoảng cách theo dõi Screening and Monitoring of ILD in Systemic Autoimmune Rheumatic Diseases (ACR/CHEST 2023/2024)Arthritis Rheumatol (PMID: 38973714)Nhấn để xem trong bảng nguồnERS/EULAR Guidelines for Management of CTD-ILD 2026Eur Respir J (PMID: 40907995)Nhấn để xem trong bảng nguồn.
2. Dịch tễ và biểu hiện lâm sàng
SSc-ILD gặp nhiều hơn ở nữ, đỉnh khởi phát 30–60 tuổi, nhưng giới nam là yếu tố nguy cơ bệnh phổi nặng hơn. Gốc Phi liên quan ILD thường xuyên và nặng hơn, đặc biệt với tự kháng thể anti-Scl-70 (topoisomerase I). Cả hai thể SSc da hạn chế và lan tỏa đều có thể phát triển ILD; thể lan tỏa mang nguy cơ sớm cao hơn, trong khi tăng áp phổi biến chứng chủ yếu thể da hạn chế Screening and Monitoring of ILD in Systemic Autoimmune Rheumatic Diseases (ACR/CHEST 2023/2024)Arthritis Rheumatol (PMID: 38973714)Nhấn để xem trong bảng nguồn.
Về lâm sàng, khó thở khi gắng sức và ho khan là triệu chứng chính, nhưng ILD giai đoạn sớm có thể không triệu chứng, đó là lý do sàng lọc tại thời điểm chẩn đoán được khuyến cáo. Ran nổ vùng đáy và chùy ngón ít đặc trưng cho SSc-ILD hơn IPF; hiện tượng Raynaud, dày da và loét đầu ngón thường đi kèm chẩn đoán. Hạn chế với giảm DLCO trên PFTs không tương xứng triệu chứng cần kích hoạt HRCT ngay ở bệnh nhân SSc Screening and Monitoring of ILD in Systemic Autoimmune Rheumatic Diseases (ACR/CHEST 2023/2024)Arthritis Rheumatol (PMID: 38973714)Nhấn để xem trong bảng nguồnERS/EULAR Guidelines for Management of CTD-ILD 2026Eur Respir J (PMID: 40907995)Nhấn để xem trong bảng nguồn.
3. Sàng lọc và theo dõi SARD-ILD theo hướng dẫn hiện hành
3.1 Khuyến cáo sàng lọc của ACR/CHEST
Ở người trưởng thành mắc SSc có nguy cơ ILD tăng, hướng dẫn ACR/CHEST đưa ra các khuyến cáo chính Screening and Monitoring of ILD in Systemic Autoimmune Rheumatic Diseases (ACR/CHEST 2023/2024)Arthritis Rheumatol (PMID: 38973714)Nhấn để xem trong bảng nguồn:
HRCT ngực tại thời điểm chẩn đoán được khuyến cáo có điều kiện thay cho chỉ mình PFTs để phát hiện ILD.
HRCT ngực kết hợp PFTs được khuyến cáo có điều kiện thay cho chỉ khám tiền sử và thực thể.
Sàng lọc bằng nội soi phế quản bị khuyến cáo có điều kiện chống lại; sàng lọc bằng sinh thiết phổi ngoại khoa bị khuyến cáo mạnh chống lại.
Với viêm khớp dạng thấp, viêm cơ vô căn, bệnh mô liên kết hỗn hợp và bệnh Sjögren, quyết định sàng lọc cá thể hóa theo yếu tố nguy cơ, còn ở SSc sàng lọc tại thời điểm chẩn đoán là mặc định vì tỷ lệ ILD rất cao.
3.2 Khuyến cáo theo dõi
Về theo dõi, PFTs (hô hấp ký, thể tích phổi và DLCO) mỗi 3–12 tháng được đề xuất trong năm đầu, sau đó ít thường xuyên hơn khi ổn định. Hướng dẫn không ủng hộ tần suất cố định của HRCT định kỳ để theo dõi, nhưng khuyến cáo HRCT khi có chỉ định lâm sàng, ví dụ triệu chứng mới, nghi ngờ tiến triển hoặc giảm FVC/DLCO không giải thích được Screening and Monitoring of ILD in Systemic Autoimmune Rheumatic Diseases (ACR/CHEST 2023/2024)Arthritis Rheumatol (PMID: 38973714)Nhấn để xem trong bảng nguồn. HRCT nối tiếp do đó được thúc đẩy bởi các tín hiệu lâm sàng, và mỗi lần chụp phải so sánh với baseline để phát hiện lan rộng mức độ hoặc dấu xơ mới.
Hướng dẫn ERS/EULAR về CTD-ILD thống nhất với điều này: khuyến cáo loại trừ ILD ở mọi bệnh nhân bệnh mô liên kết có nguy cơ, đánh giá pattern và mức độ bằng HRCT, và theo dõi tiến triển bằng kết hợp triệu chứng, PFTs và HRCT khi phù hợp ERS/EULAR Guidelines for Management of CTD-ILD 2026Eur Respir J (PMID: 40907995)Nhấn để xem trong bảng nguồn. Tiêu chí xơ phổi tiến triển (PPF) có thể áp dụng cho SSc-ILD khi một trong các ngưỡng tiến triển sinh lý hoặc hình ảnh đạt được trong một năm.
Đang tải sơ đồ logic...
4. Kỹ thuật chụp và nguyên tắc đọc HRCT
Đánh giá SSc-ILD đòi hỏi kỹ thuật chuẩn của ILD xơ hóa: chụp thể tích lát mỏng với tái tạo không dày quá 1,5 mm, thuật toán tần số không gian cao và đọc đa mặt phẳng, thực hiện ở thì hít vào sâu không cử động. Chụp thở ra hữu ích để phát hiện bẫy khí, hiếm gặp trong NSIP thuần túy nhưng có thể chỉ bệnh lý đường thở hoặc chồng lấp HP xơ hóa; chụp nằm sấp phân biệt xẹp phụ thuộc với đông đặc sau thật sự và đặc biệt hữu ích trong SSc-ILD sớm nơi thay đổi còn tinh tế và vùng đáy Fleischner Society Glossary of Terms for Thoracic Imaging 2024Radiology (PMID: 38411514)Nhấn để xem trong bảng nguồn.
Vì SSc ảnh hưởng các tạng ngoài phổi, đánh giá phải mở rộng tới trung thất và bụng trên: thực quản cần được đánh giá về giãn và hơi trong lòng; động mạch phổi chính và tim để phát hiện dấu tăng áp phổi; gan tìm dấu xơ gan (biến chứng bệnh gan mật nguyên phát chồng lấp SSc). Mô dưới da và màng phổi được khảo sát tìm vôi hóa (calcinosis) và tràn dịch. So sánh với HRCT sàng lọc nền là thiết yếu để đánh giá thay đổi giữa các lần.
5. Các pattern HRCT của SSc-ILD
5.1 Pattern NSIP là dấu ấn
Pattern HRCT thường gặp nhất trong SSc-ILD là NSIP xơ hóa, đặc trưng bởi kính mờ kèm lưới nội tiểu thùy tinh tế, giãn phế quản co kéo và giảm thể tích, với ưu thế vùng đáy rõ và phân bố tương đối đối xứng. Một đặc điểm điển hình là bảo tồn tương đối vùng sát màng phổi: phần phổi ngay dưới màng phổi ít tổn thương hơn nhu mô quanh bó mạch-phế quản phía trong, trái ngược với tụ tổn thương dưới màng phổi của UIP Fleischner Society Glossary of Terms for Thoracic Imaging 2024Radiology (PMID: 38411514)Nhấn để xem trong bảng nguồn. Tổ ong có thể vắng mặt hoặc tối thiểu; khi tổ ong hiện diện và lan rộng nên cân nhắc lại pattern là UIP.
Hình 2: HRCT ngực (axial, không tiêm, thì hít vào) - Chú giải: mũi tên chỉ vùng kính mờ lưới hóa bảo tồn tương đối vùng sát màng phổi (subpleural sparing).
Đặc điểm
Điển hình trong SSc-ILD (NSIP)
Không điển hình / cần cân nhắc lại
Bất thường trội
Kính mờ + lưới tinh tế
Đông đặc đậm, nốt
Phân bố
Đáy, đối xứng, quanh bó mạch-phế quản
Ưu thế thùy trên
Bảo tồn sát màng phổi
Có (tương đối)
Tụ dưới màng phổi kèm tổ ong
Giãn phế quản co kéo
Nhẹ đến vừa
Nặng, với tổ ong tiến triển
Thực quản giãn
Thường gặp
Vắng mặt với thực quản bình thường
Tiến triển
Chậm, đáp ứng điều hòa miễn dịch
Giảm nhanh, đạt tiêu chí PPF
5.2 Thực quản giãn: manh mối ngoài phổi
Thực quản giãn là một trong những dấu hiệu hữu ích nhất của SSc trên CT ngực và hiện diện ở đa số bệnh nhân SSc-ILD. Thực quản giãn với mức dịch-hơi hoặc hơi dai dẳng trong lòng trên HRCT phản ánh rối loạn nhu động thực quản và tương quan với nguy cơ hít sặc. Nhận diện thực quản giãn không triệu chứng trên phim CT vì lý do khác có thể là manh mối đầu tiên của SSc chưa được chẩn đoán. Sự hiện diện của nó ủng hộ chẩn đoán SSc-ILD hơn IPF ở bệnh nhân có pattern xơ hóa Fleischner Society Glossary of Terms for Thoracic Imaging 2024Radiology (PMID: 38411514)Nhấn để xem trong bảng nguồn.
Hình 3: CT ngực (axial, không tiêm, cửa sổ trung thất) - Chú giải: mũi tên chỉ thực quản giãn chứa hơi (dilated oesophagus).
5.3 Bệnh lý do hít sặc
Rối loạn nhu động thực quản dễ dẫn tới vi hít sặc thầm lặng, tạo kính mờ ưu thế đáy, dày thành phế quản và đông đặc mảng, thường ở phân thùy sau của thùy dưới. Viêm phổi hít do đó có thể đồng diện với NSIP trong SSc-ILD và làm nhiễu đánh giá tiến triển. Khi đông đặc, cây chồi hoặc dày thành phế quản xuất hiện trên nền NSIP, nên báo cáo hít sặc một cách tường minh vì nó thay đổi quản lý (đánh giá nuốt, điều trị chống trào ngược) ERS/EULAR Guidelines for Management of CTD-ILD 2026Eur Respir J (PMID: 40907995)Nhấn để xem trong bảng nguồn.
Hình 4: HRCT ngực (axial, không tiêm, thì hít vào) - Chú giải: mũi tên chỉ vùng đông đặc khu trú (focal consolidation).
5.4 Pattern UIP và các pattern khác
Một thiểu số bệnh nhân SSc-ILD có pattern UIP với tổ ong dưới màng phổi và lưới ưu thế đáy, hoặc pattern hỗn hợp NSIP-UIP. Sự hiện diện pattern UIP không làm thay đổi chẩn đoán SSc-ILD nhưng mang tiên lượng xấu hơn và cần theo dõi tiến triển. Các pattern khác — viêm phổi tổ chức hóa, HP xơ hóa, DIP — ít gặp hơn nhưng phải được nhận diện và, khi trội, luôn kích hoạt đánh giá lại căn nguyên bệnh mô liên kết nền Fleischner Society Glossary of Terms for Thoracic Imaging 2024Radiology (PMID: 38411514)Nhấn để xem trong bảng nguồn.
Đang tải sơ đồ logic...
6. Mức độ nặng, tiến triển và biến chứng
6.1 Định lượng mức độ lan rộng
Mức độ lan rộng của ILD trên HRCT có thể định lượng bán định lượng: tổng mức độ kính mờ và lưới trên phim đầu, sự hiện diện và độ nặng của giãn phế quản co kéo, và điểm mức độ tổng hợp tương quan với suy giảm chức năng và tử vong trong SSc-ILD. Cách thực hành là ước lượng phần trăm phổi bị tổn thương mỗi thùy và báo cáo mức độ gộp (ví dụ dưới 10%, 10–30%, trên 30%), kèm pattern trội ERS/EULAR Guidelines for Management of CTD-ILD 2026Eur Respir J (PMID: 40907995)Nhấn để xem trong bảng nguồn.
6.2 Xơ phổi tiến triển
SSc-ILD có thể tiến triển dù điều hòa miễn dịch, đạt tiêu chí xơ phổi tiến triển (PPF): giảm FVC ≥10% hoặc DLCO ≥15% trong một năm, hoặc tiến triển trên hình ảnh (mức độ xơ tăng, giãn phế quản co kéo mới, tổ ong mới) kèm xấu đi lâm sàng, sau khi loại trừ nguyên nhân thay thế. Áp dụng khung PPF cho SSc-ILD kích hoạt điều trị chống xơ hóa và theo dõi sát hơn Fleischner Society Glossary of Terms for Thoracic Imaging 2024Radiology (PMID: 38411514)Nhấn để xem trong bảng nguồn.
6.3 Tăng áp phổi và các biến chứng khác
Tăng áp phổi (PH) là biến chứng lớn của SSc, đặc biệt thể da hạn chế, và có thể đồng diện với ILD. Dấu hiệu trên CT ngực gồm động mạch phổi chính ≥29 mm (hoặc lớn hơn động mạch chủ lên), thất phải to và thưa mạch máu ngoại vi. Tràn khí trung thất và tràn khí màng phổi là biến chứng hiếm gặp nhưng được công nhận do vỡ nang dưới màng phổi; nguy cơ ung thư phổi tăng ở bệnh nhân SSc có bệnh xơ hóa. Báo cáo phải nêu các dấu hiệu này vì chúng ảnh hưởng đáng kể tới tiên lượng ERS/EULAR Guidelines for Management of CTD-ILD 2026Eur Respir J (PMID: 40907995)Nhấn để xem trong bảng nguồn.
7. Chẩn đoán phân biệt SSc-ILD
7.1 UIP/IPF
Chẩn đoán phân biệt quan trọng nhất của pattern NSIP trong SSc-ILD là UIP. UIP đặc trưng bởi lưới dưới màng phổi ưu thế đáy với tổ ong, không có kính mờ đáng kể, ở bệnh nhân lớn tuổi thường không Raynaud hay dày da. Bảo tồn tương đối vùng sát màng phổi, giãn phế quản co kéo không tổ ong và thực quản giãn ủng hộ NSIP/SSc-ILD. Sự khác biệt quan trọng vì IPF điều trị chống xơ hóa và không đáp ứng điều hòa miễn dịch, còn SSc-ILD thường đáp ứng Fleischner Society Glossary of Terms for Thoracic Imaging 2024Radiology (PMID: 38411514)Nhấn để xem trong bảng nguồn.
7.2 Bệnh lý do hít sặc
Bệnh lý phổi do hít sặc có thể giả dạng hoặc đi kèm NSIP, với kính mờ và đông đặc vùng sau-đáy kèm dày thành phế quản. Khi hít sặc được gợi ý bởi thực quản giãn, thoát vị hoành hoặc ưu thế phân thùy sau, cần được báo cáo; phân biệt thay đổi do hít sặc với tiến triển xơ tránh hiểu sai tiến triển trên các phim nối tiếp ERS/EULAR Guidelines for Management of CTD-ILD 2026Eur Respir J (PMID: 40907995)Nhấn để xem trong bảng nguồn.
7.3 Viêm phổi tăng cảm xơ hóa và ILD do thuốc
HP xơ hóa chia sẻ kính mờ và lưới với NSIP nhưng thiếu pattern quanh bó mạch-phế quản vùng đáy và thường có tổn thương thùy trên, bẫy khí dạng tiểu thùy và nốt trung tâm tiểu thùy. ILD do thuốc (ví dụ methotrexate, nitrofurantoin, bleomycin) luôn phải được loại trừ bằng rà soát thuốc. Không bệnh nào trong số này có thực quản giãn; nhận diện chúng ngăn gán sai pattern cho riêng SSc Fleischner Society Glossary of Terms for Thoracic Imaging 2024Radiology (PMID: 38411514)Nhấn để xem trong bảng nguồn.
Chẩn đoán phân biệt
Dấu hiệu HRCT chính
Manh mối tốt nhất so với SSc-ILD/NSIP
UIP/IPF
Tổ ong dưới màng phổi, đáy, không GGO đáng kể
Bệnh nhân lớn tuổi, không dấu SSc, tụ dưới màng phổi
Bệnh do hít sặc
GGO sau-đáy, đông đặc, dày thành phế quản
Thực quản giãn, thoát vị hoành, ưu thế sau
HP xơ hóa
GGO thùy trên, bẫy khí tiểu thùy, nốt trung tâm tiểu thùy
Tiền sử phơi nhiễm, phân bố thùy trên
ILD do thuốc
Pattern giống NSIP hoặc OP thay đổi
Tương quan thời gian với thuốc; thực quản bình thường
Viêm phổi tổ chức hóa
Đông đặc ngoại vi/quanh phế quản
Tổn thương di chuyển; đáp ứng steroid
8. Mẫu báo cáo HRCT có cấu trúc
BÁO CÁO HRCT NGỰC ĐÁNH GIÁ VIÊM PHỔI KẼ LIÊN QUAN XƠ CỨNG BÌ HỆ THỐNG
Kỹ thuật: Chụp thể tích hít vào tối đa, tái tạo không dày quá 1,5 mm, thuật toán tần số không gian cao. Nêu có chụp nằm sấp hoặc thở ra hay không và lý do. Ghi phim so sánh (baseline sàng lọc hay theo dõi).
Mô tả:
Bất thường trội: kính mờ, lưới tinh tế, giãn phế quản co kéo, tổ ong; định lượng mức độ từng thùy (dưới 10%, 10–30%, trên 30%); ghi nhận phân bố đáy, quanh bó mạch-phế quản, đối xứng.
Bảo tồn tương đối vùng sát màng phổi: có/không — phân biệt NSIP với UIP.
Dấu ngoài phổi: thực quản giãn (đường kính, dịch/khí trong lòng), thoát vị hoành, hạch trung thất, động mạch phổi chính (đo đường kính), thất phải, gan lách.
Dấu hít sặc: kính mờ/đông đặc vùng sau-đáy, dày thành phế quản, cây chồi.
Kết luận: Pattern phù hợp nhất (NSIP xơ hóa ưu thế đáy, UIP, hỗn hợp); nêu mức độ lan rộng, biến chứng (tăng áp phổi, tràn khí trung thất) và bước tiếp theo (theo dõi PFT 3–12 tháng, HRCT khi có chỉ định lâm sàng, đánh giá PH, hội chẩn MDD).
Ví dụ kết luận: "Kính mờ kèm lưới xơ mức độ vừa, ưu thế đáy, đối xứng, bảo tồn tương đối vùng sát màng phổi, giãn phế quản co kéo nhẹ, kèm thực quản giãn: pattern phù hợp nhất với NSIP xơ hóa trong bối cảnh xơ cứng bì hệ thống; đề nghị đối chiếu PFT và theo dõi, đánh giá nguy cơ hít sặc và tăng áp phổi."
Ca 1: NSIP xơ hóa trong xơ cứng bì hệ thống. Xác định kính mờ đáy kèm lưới tinh tế, giãn phế quản co kéo, bảo tồn tương đối vùng sát màng phổi, và tìm thực quản giãn trên cửa sổ trung thất.
Ca 3 (chẩn đoán phân biệt): UIP trong IPF. Chú ý tụ tổn thương dưới màng phổi và tổ ong không kính mờ đáng kể, trái ngược với pattern NSIP của SSc-ILD.
Ca 5 (biến chứng): Tràn khí trung thất trong bệnh phổi kẽ lan tỏa. Nhận diện dấu hiệu màng cơ hoành liên tục và nhớ lại SSc-ILD có thể biến chứng tràn khí trung thất tự phát.
10. Điểm kiểm tra cuối bài và tự đánh giá
ILD ảnh hưởng hơn một nửa người trưởng thành mắc SSc và là nguyên nhân tử vong hàng đầu; sàng lọc HRCT tại thời điểm chẩn đoán được khuyến cáo.
Pattern HRCT dấu ấn là NSIP xơ hóa: đáy, đối xứng, kính mờ, lưới tinh tế, giãn phế quản co kéo, bảo tồn tương đối vùng sát màng phổi.
Thực quản giãn là manh mối ngoài phổi hữu ích nhất và liên kết với bệnh lý do hít sặc.
UIP, bệnh do hít sặc, HP xơ hóa và ILD do thuốc là các chẩn đoán phân biệt chính; mỗi bệnh thay đổi quản lý.
Theo dõi dùng PFTs mỗi 3–12 tháng; HRCT lặp lại khi có chỉ định lâm sàng, và tiêu chí PPF có thể áp dụng cho SSc-ILD.
Tăng áp phổi, tràn khí trung thất và ung thư phổi là các biến chứng cần nêu trong báo cáo.
Trắc nghiệm tự đánh giá: Nữ 47 tuổi có hiện tượng Raynaud và dày da được chụp CT ngực nền. HRCT: kính mờ đối xứng vùng đáy kèm lưới tinh tế, giãn phế quản co kéo nhẹ, bảo tồn tương đối vùng sát màng phổi, và thực quản giãn chứa hơi. Trả lời: pattern phù hợp nhất là NSIP xơ hóa trong bối cảnh xơ cứng bì hệ thống; báo cáo nên định lượng mức độ, nêu thực quản giãn và nguy cơ hít sặc, đề nghị đối chiếu PFT và theo dõi mỗi 3–12 tháng.
Bài giảng được hiệu đính và tự dịch song ngữ bởi Agent DeepSeek (OpenCode).