Lesson 10: Bài 9: Bệnh cơ tim thâm nhiễm: Amyloidosis và Sarcoidosis (Bài 10: Bệnh cơ tim thâm nhiễm: Amyloidosis và Sarcoidosis)

Tại sao bài này quan trọng?

Bệnh cơ tim thâm nhiễm (Infiltrative cardiomyopathy) đại diện cho một nhóm bệnh lý cơ tim thứ phát phức tạp, trong đó hai nguyên nhân hàng đầu thường gặp nhất trong thực hành lâm sàng là Amyloidosis tim (Cardiac amyloidosis - CA) và Sarcoidosis tim (Cardiac sarcoidosis - CS) ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. Cả hai bệnh lý này đều có tiến trình diễn tiến âm thầm nhưng vô cùng nguy hiểm, dẫn đến bệnh cơ tim hạn chế (Restrictive cardiomyopathy), suy tim với phân suất tống máu bảo tồn (Heart failure with preserved ejection fraction - HFpEF), rối loạn nhịp thất nguy hiểm và đột tử do tim ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Case-Based Textbook of Echocardiography and Cardiac MRIHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

Chẩn đoán sớm bệnh cơ tim thâm nhiễm bằng siêu âm tim thường gặp nhiều hạn chế do các dấu hiệu hình thái như phì đại thành tim hay rối loạn chức năng tâm trương bị trùng lấp với bệnh tim do tăng huyết áp hoặc bệnh cơ tim phì đại ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. Cộng hưởng từ tim (Cardiovascular Magnetic Resonance - CMR) đã trở thành "tiêu chuẩn vàng" không xâm lấn trong việc đặc tính hóa mô cơ tim (tissue characterization), cho phép phát hiện sự thâm nhiễm chuỗi nhẹ/protein biến đổi trong khoảng kẽ (Amyloidosis) hoặc các u hạt viêm không hoại tử bã đút (Sarcoidosis) từ giai đoạn rất sớm ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Case-Based Textbook of Echocardiography and Cardiac MRIHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. Việc nhận diện chính xác các dấu hiệu CMR kinh điển — chẳng hạn như ngấm thuốc muộn LGE dưới nội tâm mạc lan tỏa toàn bộ, hiện tượng đảo ngược thời gian xóa tín hiệu (TI inversion time anomaly), sự gia tăng rất cao của Native T1 và thể tích ngoại bào (Extracellular volume - ECV) — đóng vai trò quyết định giúp bác sĩ định hướng sinh thiết, phân loại thể bệnh (AL vs ATTR) và khởi động liệu pháp điều trị trúng đích kịp thời ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Section 1 Technical aspects of imaging The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Case-Based Textbook of Echocardiography and Cardiac MRIHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

🎯 Mục tiêu Bài học (Learning Objectives)

Sinh bệnh học thâm nhiễm cơ tim: So sánh quá trình lắng đọng sợi Amyloid khoảng kẽ giữa thể AL và ATTR với phản ứng u hạt không hoại tử trong Sarcoidosis tim ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Imaging of Nonischemic Cardiomyopathy Diseases of the Chest, Breast, Heart and Vessels 2019-2022 Diagnostic and…Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
Dấu hiệu CMR của Amyloidosis: Nhận diện dải LGE dưới nội tâm mạc lan tỏa toàn bộ, động học Gadolinium bất thường với cơ tim triệt tiêu trước buồng máu và vai trò của chuỗi xung PSIR ^{SECTION NINE Acquired Non-ischemic Heart Disease Thoracic Imaging Pulmonary and Cardiovascular Radiology (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Section 1 Technical aspects of imaging The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Case-Based Textbook of Echocardiography and Cardiac MRIHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
Native T1 và ECV trong Amyloidosis: Giải thích ngưỡng Native T1 tăng trên 1100-1200 ms và ECV trên 40-60 phần trăm, và ý nghĩa T1 giảm trong bệnh Fabry ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
LGE và hình ảnh viêm trong Sarcoidosis: Mô tả LGE dạng mảnh giữa thành và dưới thượng tâm mạc ưu thế đáy vách liên thất và điểm bám thất phải, cùng vai trò T2 mapping và FDG PET ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Imaging of Nonischemic Cardiomyopathy Diseases of the Chest, Breast, Heart and Vessels 2019-2022 Diagnostic and…Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
Chẩn đoán phân biệt cơ tim phì đại: Vận dụng bảng so sánh bề dày, LGE, T1 và ECV để phân biệt Amyloidosis, Sarcoidosis, HCM, viêm cơ tim và Fabry ^{Viêm cơ tim (myocarditis)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Cardiac Imaging Core radiology a visual approach to diagnostic imaging. (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

Đang tải sơ đồ logic...

Tổng quan & Sinh lý bệnh (Pathophysiology)

1. Bệnh Amyloidosis tim (Cardiac Amyloidosis)

Amyloidosis tim là tình trạng lắng đọng bất thường của các sợi protein không hòa tan (Amyloid fibrils) vào khoảng kẽ gian bào của cơ tim ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{SECTION NINE Acquired Non-ischemic Heart Disease Thoracic Imaging Pulmonary and Cardiovascular Radiology (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. Hai thể lâm sàng chính chiếm >95% các trường hợp Amyloidosis tim bao gồm:

AL Amyloidosis (Immunoglobulin light chain amyloidosis): Do các chuỗi nhẹ bất thường (thường là Lambda) sản xuất bởi tế bào plasma dòng đơn nhân trong bệnh lý đa u tủy xương hoặc rối loạn tăng tiết đơn dòng ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. Tiến triển bệnh rất nhanh, độc tính trực tiếp của chuỗi nhẹ gây tổn thương tế bào cơ tim nặng nề, dẫn đến phù cơ tim kèm tiên lượng rất xấu nếu không được hóa trị sớm ^{Case-Based Textbook of Echocardiography and Cardiac MRIHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
ATTR Amyloidosis (Transthyretin amyloidosis): Do sự mất ổn định của protein vận chuyển Transthyretin do gan tổng hợp ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Imaging of Nonischemic Cardiomyopathy Diseases of the Chest, Breast, Heart and Vessels 2019-2022 Diagnostic and…Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. Thể này chia làm hai dạng: ATTR hoang dã (ATTR wild-type - ATTRwt), trước đây gọi là Amyloidosis tuổi già (Senile systemic amyloidosis), thường gặp ở nam giới cao tuổi (>65 tuổi) kèm tiền sử hội chứng ống cổ tay hai bên ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}; và ATTR đột biến di truyền (ATTR hereditary/mutant - ATTRm) do đột biến gen TTR ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. ATTR có gánh nặng thâm nhiễm cơ tim lớn hơn AL (khối lượng cơ tim và ECV tăng rất cao) nhưng tiến triển chậm hơn ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

Quá trình thâm nhiễm sợi Amyloid làm mở rộng thể tích khoảng ngoại bào một cách trầm trọng, ép chặt các tế bào cơ tim, gây cứng thành tim (rối loạn chức năng tâm trương nghiêm trọng), chèn ép vi mạch và xơ hóa cơ tim thứ phát ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{SECTION NINE Acquired Non-ischemic Heart Disease Thoracic Imaging Pulmonary and Cardiovascular Radiology (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. Điều này dẫn đến sự tích tụ lượng lớn thuốc đối quang từ Gadolinium trong khoảng kẽ và làm thay đổi triệt để động học rửa thuốc (washout kinetics) của máu trong buồng tim ^{SECTION NINE Acquired Non-ischemic Heart Disease Thoracic Imaging Pulmonary and Cardiovascular Radiology (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Case-Based Textbook of Echocardiography and Cardiac MRIHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

2. Bệnh Sarcoidosis tim (Cardiac Sarcoidosis)

Sarcoidosis là một bệnh lý hệ thống vô căn đặc trưng bởi sự hình thành các u hạt không hoại tử bã đút (Non-caseating granulomas) ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Imaging of Nonischemic Cardiomyopathy Diseases of the Chest, Breast, Heart and Vessels 2019-2022 Diagnostic and…Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. Tổn thương tim gặp ở khoảng 25% bệnh nhân Sarcoidosis hệ thống, nhưng chỉ 5% có triệu chứng lâm sàng rõ rệt ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. Sinh lý bệnh học của Sarcoidosis tim trải qua 3 giai đoạn tiến triển:

Giai đoạn viêm hoạt động (Active inflammatory phase): Sự xâm nhập của các tế bào lympho T, đại thực bào và hình thành u hạt gây phù nề cơ tim, sung huyết và tổn thương vi mạch khu trú ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Imaging of Nonischemic Cardiomyopathy Diseases of the Chest, Breast, Heart and Vessels 2019-2022 Diagnostic and…Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
Giai đoạn xơ hóa (Post-inflammatory / Fibrotic phase): Các u hạt thoái triển để lại các mảng sẹo xơ lớn rải rác ở giữa thành cơ tim (Mid-wall) hoặc dưới thượng tâm mạc (Subepicardial) ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Cardiac Imaging Core radiology a visual approach to diagnostic imaging. (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Imaging of Nonischemic Cardiomyopathy Diseases of the Chest, Breast, Heart and Vessels 2019-2022 Diagnostic and…Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
Giai đoạn kiệt quệ/sẹo mỏng thành (Burnt-out phase): Cơ tim bị xơ hóa xuyên thành (Transmural fibrosis), mỏng thành tim khu trú, hình thành phình thất (Aneurysm) và suy tim nặng ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Imaging of Nonischemic Cardiomyopathy Diseases of the Chest, Breast, Heart and Vessels 2019-2022 Diagnostic and…Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

Đang tải sơ đồ logic...

Hình 1: Chuỗi xung MRI (4ch Cine-SSFP) demonstrating tràn dịch màng xung quanh tim.

Hình 2: Chuỗi xung MRI (2ch DIR) demonstrating bể máu tối.

Hình 3: Chuỗi xung MRI (Short axis STIR) demonstrating sưng phù cơ tim.

Đặc điểm hình ảnh học (CT/MRI/X-quang)

1. Cộng hưởng từ tim (CMR) trong Amyloidosis tim

a. Đặc điểm hình thái và chức năng trên hình ảnh Cine CMR

Phì đại đồng tâm hai thất (Biventricular concentric hypertrophy): Dày thành thất trái (LV) và thất phải (RV), trong đó bề dày vách liên thất thường >12 mm (có thể >20 mm ở thể ATTR) ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Case-Based Textbook of Echocardiography and Cardiac MRIHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
Dày vách liên nhĩ (Interatrial septum thickening): Bề dày vách liên nhĩ >5-7 mm là dấu hiệu tương đối đặc hiệu của thâm nhiễm Amyloid ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
Dày thành tâm nhĩ và van tim: Dày thành nhĩ phải, nhĩ trái và dày các lá van tim (van 2 lá, van 3 lá, van động mạch chủ) ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Case-Based Textbook of Echocardiography and Cardiac MRIHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
Giãn hai tâm nhĩ (Biatrial enlargement) và rối loạn chức năng tâm trương: Thất trái có thể có thể tích buồng tim nhỏ, giảm vận động toàn bộ (Global hypokinesia) và giảm chức năng tống máu tâm thu ở giai đoạn muộn ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Case-Based Textbook of Echocardiography and Cardiac MRIHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
Tràn dịch màng ngoài tim và màng phổi: Thường xuyên xuất hiện tràn dịch màng ngoài tim lượng ít đến trung bình và tràn dịch màng phổi hai bên ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Case-Based Textbook of Echocardiography and Cardiac MRIHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

b. Động học Gadolinium bất thường & Hiện tượng dị thường thời gian đảo ngược TI (Abnormal Gadolinium Kinetics & TI Anomaly)

Cơ chế: Do nồng độ sợi Amyloid lắng đọng cực kỳ cao trong khoảng ngoại bào cơ tim, thuốc đối quang chứa Gadolinium tích tụ rất lớn tại cơ tim nhưng đồng thời lại đào thải nhanh bất thường khỏi máu cản quang trong buồng tim (rapid blood pool washout) ^{SECTION NINE Acquired Non-ischemic Heart Disease Thoracic Imaging Pulmonary and Cardiovascular Radiology (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
Dấu hiệu đảo ngược điểm triệt tiêu (Reversed Nulling / TI Anomaly): Trên chuỗi xung Look-Locker hoặc TI Scout tiêu chuẩn, ở người bình thường, tín hiệu máu buồng tim sẽ bị xóa/triệt tiêu (nulled - tối đen) trước tín hiệu cơ tim bình thường khi tăng dần thời gian TI ^{SECTION NINE Acquired Non-ischemic Heart Disease Thoracic Imaging Pulmonary and Cardiovascular Radiology (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Section 1 Technical aspects of imaging The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. Ngược lại, trong Amyloidosis tim, tín hiệu cơ tim bị xóa/triệt tiêu trước hoặc đồng thời với tín hiệu máu buồng tim ^{SECTION NINE Acquired Non-ischemic Heart Disease Thoracic Imaging Pulmonary and Cardiovascular Radiology (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Case-Based Textbook of Echocardiography and Cardiac MRIHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
Buồng máu tối đen (Dark Blood Pool): Trên các ảnh LGE chuẩn (Inversion Recovery), buồng tim có tín hiệu tối sẫm bất thường, làm mất sự tương phản tự nhiên giữa máu và lớp nội tâm mạc, gây rất nhiều khó khăn cho việc chọn đúng thời gian TI chuẩn nếu chỉ dùng chuỗi xung IR truyền thống ^{SECTION NINE Acquired Non-ischemic Heart Disease Thoracic Imaging Pulmonary and Cardiovascular Radiology (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Section 1 Technical aspects of imaging The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. Do đó, chuỗi xung PSIR (Phase-Sensitive Inversion Recovery) là bắt buộc để khắc phục hiện tượng nhiễu ảnh TI anomaly này ^{Section 1 Technical aspects of imaging The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

c. Phân bố ngấm thuốc muộn (Late Gadolinium Enhancement - LGE)

Kiểu ngấm thuốc dưới nội tâm mạc toàn bộ (Global Circumferential Subendocardial LGE): Đây là dấu hiệu kinh điển và đặc trưng nhất của Amyloidosis tim ^{SECTION NINE Acquired Non-ischemic Heart Disease Thoracic Imaging Pulmonary and Cardiovascular Radiology (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Cardiac Imaging Core radiology a visual approach to diagnostic imaging. (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Section 1 Technical aspects of imaging The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Case-Based Textbook of Echocardiography and Cardiac MRIHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. Tổn thương ngấm thuốc tạo thành một dải liên tục quanh chu vi lớp dưới nội tâm mạc thất trái, hoàn toàn không tuân theo vùng cấp máu của bất kỳ động mạch vành nào (non-coronary distribution) ^{SECTION NINE Acquired Non-ischemic Heart Disease Thoracic Imaging Pulmonary and Cardiovascular Radiology (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Cardiac Imaging Core radiology a visual approach to diagnostic imaging. (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
Ngấm thuốc xuyên thành (Transmural LGE): Khi thâm nhiễm tiến triển nặng, LGE lan rộng từ dưới nội tâm mạc ra toàn bộ chiều dày thành cơ tim (thường gặp ở đoạn đáy vách liên thất và thành dưới) ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Case-Based Textbook of Echocardiography and Cardiac MRIHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
Ngấm thuốc vách liên nhĩ và thất phải: Ngấm thuốc muộn xuất hiện ở cả thành tự do thất phải, thành tâm nhĩ và cơ nhú ^{SECTION NINE Acquired Non-ischemic Heart Disease Thoracic Imaging Pulmonary and Cardiovascular Radiology (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Section 1 Technical aspects of imaging The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
Kiểu sọc ngựa vằn ("Zebra-striped" pattern): Sự kết hợp giữa ngấm thuốc lớp dưới nội tâm mạc và lớp dưới thượng tâm mạc đồng thời, để lại dải giữa thành cơ tim giảm tín hiệu ^{SECTION NINE Acquired Non-ischemic Heart Disease Thoracic Imaging Pulmonary and Cardiovascular Radiology (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

d. Định lượng bằng bản đồ tham số T1 Mapping, ECV và T2

Native T1 Mapping (T1 tự nhiên chưa tiêm thuốc): Giá trị Native T1 kéo dài tăng rất cao (>1100-1200 ms ở từ trường 1.5 Tesla; khoảng tham chiếu bình thường là 950-1060 ms) ^{Section 1 Technical aspects of imaging The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Case-Based Textbook of Echocardiography and Cardiac MRIHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. Native T1 có độ nhạy cực cao, giúp phát hiện thâm nhiễm Amyloid ngay cả ở giai đoạn sớm khi chưa xuất hiện LGE trên lâm sàng ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
Thể tích ngoại bào ECV (Extracellular Volume): Do khoảng ngoại bào bị mở rộng tối đa bởi sợi Amyloid, chỉ số ECV ở bệnh nhân Amyloidosis tim tăng rất cao, thường >40-50% và có thể vượt >60% ở thể ATTR (giá trị bình thường <28-30%) ^{Section 1 Technical aspects of imaging The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Case-Based Textbook of Echocardiography and Cardiac MRIHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. ECV đại diện cho tổng gánh nặng thâm nhiễm Amyloid (amyloid burden) và là chỉ số tiên lượng độc lập mạnh mẽ nhất ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
Bản đồ T2 Mapping: T2 kéo dài (>55-60 ms) phản ánh tình trạng phù nề cơ tim kèm theo, thường gặp trong giai đoạn tiến triển cấp tính của thể AL Amyloidosis và liên quan trực tiếp đến tiên lượng tử vong ngắn hạn ^{Case-Based Textbook of Echocardiography and Cardiac MRIHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

e. Phân biệt subtype AL vs ATTR trên CMR

Đặc điểm CMR / Lâm sàng	Thể AL Amyloidosis	Thể ATTR Amyloidosis (ATTRwt / ATTRm)
Bối cảnh lâm sàng	Tiến triển nhanh, đa u tủy, hội chứng thận hư ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}	Nam giới cao tuổi, hội chứng ống cổ tay 2 bên ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}
Khối lượng cơ tim & Bề dày vách	Tăng vừa phải (thường vách <15-16 mm) ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}	Tăng rất nặng (vách thường >18-20 mm, khối lượng tim rất lớn) ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}
Giá trị ECV (%)	Tăng cao (40 - 52%) ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}	Tăng cực kỳ cao (thường ≥50 - 60%) ^{Case-Based Textbook of Echocardiography and Cardiac MRIHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}
Giá trị Native T1 (ms)	Tăng rất cao so với mức độ phì đại ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}	Tăng cao tương ứng gánh nặng thâm nhiễm ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}
Bản đồ T2 (Phù nề cơ tim)	T2 kéo dài rõ (phù cơ tim do độc tính chuỗi nhẹ) ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}	T2 thường bình thường hoặc tăng nhẹ ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}
Xạ hình xương (99mTc-PYP/DPD/HMDP)	Độ hấp thu âm tính hoặc độ 1 (thấp) ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}	Độ hấp thu Perugini độ 2 hoặc độ 3 (rất mạnh) ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}

2. Cộng hưởng từ tim (CMR) trong Sarcoidosis tim

a. Mẫu hình ngấm thuốc muộn LGE (LGE Patterns)

Tỷ lệ phát hiện: LGE xuất hiện ở khoảng 25-30% bệnh nhân Sarcoidosis hệ thống và có giá trị tiên lượng tử vong cũng như biến cố loạn nhịp thất rất mạnh ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Imaging of Nonischemic Cardiomyopathy Diseases of the Chest, Breast, Heart and Vessels 2019-2022 Diagnostic and…Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
Phân bố khu trú, đa ổ (Multifocal non-ischemic LGE): LGE trong Sarcoidosis không tuân theo dải cấp máu mạch vành ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Cardiac Imaging Core radiology a visual approach to diagnostic imaging. (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
Vị trí điển hình: Tổn thương thường phân bố ở lớp giữa thành (Mid-wall / Mesocardial) và lớp dưới thượng tâm mạc (Subepicardial) dưới dạng đốm, mảng khu trú (patchy / nodular enhancement) ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Cardiac Imaging Core radiology a visual approach to diagnostic imaging. (2021)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Imaging of Nonischemic Cardiomyopathy Diseases of the Chest, Breast, Heart and Vessels 2019-2022 Diagnostic and…Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
Vùng cơ tim ưu thích: Đoạn đáy vách liên thất (Basal interventricular septum) — đặc biệt là điểm nối bám thất phải (RV insertion points) — và thành tự do bên/dưới thất trái là những vị trí hay bị tổn thương nhất ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Imaging of Nonischemic Cardiomyopathy Diseases of the Chest, Breast, Heart and Vessels 2019-2022 Diagnostic and…Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
Dạng xuyên thành (Transmural LGE): Có thể gặp ở giai đoạn tiến triển muộn hoặc giai đoạn kiệt quệ (burnt-out phase), kèm mỏng thành tim và phình vách thất ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Imaging of Nonischemic Cardiomyopathy Diseases of the Chest, Breast, Heart and Vessels 2019-2022 Diagnostic and…Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

b. Đánh giá giai đoạn viêm hoạt động (Active Inflammation)

Chuỗi xung T2-Weighted / STIR và T2 Mapping: Ở giai đoạn u hạt viêm đang hoạt động, vùng tổn thương có hiện tượng tăng tín hiệu rõ rệt trên ảnh T2-STIR và thời gian thư duỗi T2 kéo dài (>55-60 ms) phản ánh tình trạng phù nề cơ tim (myocardial edema) ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Imaging of Nonischemic Cardiomyopathy Diseases of the Chest, Breast, Heart and Vessels 2019-2022 Diagnostic and…Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Case-Based Textbook of Echocardiography and Cardiac MRIHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
Đánh giá tưới máu sớm (Early contrast enhancement): Tăng ngấm thuốc cản quang giai đoạn sớm do sung huyết mạch máu tại ổ viêm u hạt ^{Imaging of Nonischemic Cardiomyopathy Diseases of the Chest, Breast, Heart and Vessels 2019-2022 Diagnostic and…Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
Giá trị đáp ứng điều trị: Khi điều trị bằng Corticosteroids hoặc thuốc ức chế miễn dịch, vùng phù nề T2 và chỉ số Native T1/T2 sẽ giảm đáng kể, giúp theo dõi hiệu quả điều trị ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

c. Vai trò kết hợp PET/CT 18F-FDG

Trong khi LGE trên CMR phản ánh cả vùng xơ hóa mạn tính lẫn viêm cấp, ghi hình lai 18F-FDG PET/CT giúp phát hiện chính xác sự tăng chuyển hóa Glucose của các tế bào đại thực bào trong u hạt viêm đang hoạt động ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. Sự phối hợp giữa CMR (đánh giá cấu trúc, sẹo xơ LGE) và 18F-FDG PET (đánh giá mức độ viêm hoạt động) tạo nên chiến lược chẩn đoán toàn diện nhất cho Sarcoidosis tim ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

Đang tải sơ đồ logic...

Chẩn đoán phân biệt mấu chốt (Differential Diagnosis)

Bệnh lý	Bề dày & Hình thái thành tim	Mẫu hình LGE điển hình	Native T1 Mapping (1.5T)	Thể tích ngoại bào ECV (%)	T2 Mapping / STIR (Phù nề)
Amyloidosis tim ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{SECTION NINE Acquired Non-ischemic Heart Disease Thoracic Imaging Pulmonary and Cardiovascular Radiology (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Case-Based Textbook of Echocardiography and Cardiac MRIHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}	Dày đồng tâm 2 thất, dày vách liên nhĩ, tràn dịch màng tim	Dưới nội tâm mạc lan tỏa toàn bộ (Global subendocardial), động học TI bất thường	Tăng cực kỳ cao (>1150-1250 ms) ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}	Tăng cực kỳ cao (>40 - 60%) ^{Case-Based Textbook of Echocardiography and Cardiac MRIHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}	Tăng trong AL cấp (phù kẽ) ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}
Sarcoidosis tim ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Imaging of Nonischemic Cardiomyopathy Diseases of the Chest, Breast, Heart and Vessels 2019-2022 Diagnostic and…Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}	Dày không đều khu trú (cấp) hoặc mỏng vách/phình thất (mạn)	Rải rác dạng mảng ở giữa thành & dưới thượng tâm mạc (ưu thế đáy vách)	Tăng khu trú tại ổ tổn thương	Tăng khu trú	Tăng rõ trong giai đoạn viêm cấp (>55 ms)
Bệnh cơ tim phì đại (HCM)	Phì đại không đối xứng (thường đoạn đáy vách liên thất)	Ngấm thuốc dạng mảng khu trú tại điểm bám thất phải (RV insertion points)	Bình thường hoặc tăng nhẹ khu trú tại điểm bám	Bình thường hoặc tăng nhẹ khu trú	Thường bình thường
Viêm cơ tim cấp / mạn ^{Viêm cơ tim (myocarditis)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}	Bề dày bình thường hoặc dày nhẹ do phù nề	Dạng mảng dưới thượng tâm mạc / giữa thành (thành dưới bên, bảo tồn dưới nội mạc)	Tăng khu trú theo tiêu chuẩn Lake Louise 2018	Tăng nhẹ đến vừa khu trú	Tăng rõ trong giai đoạn cấp (T2 >55 ms) ^{Viêm cơ tim (myocarditis)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}
Bệnh Anderson-Fabry ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}	Phì đại đồng tâm thất trái nặng, hay kèm phì đại cơ nhú	Ngấm thuốc giữa thành khu trú ở thành dưới bên (Inferolateral mid-wall)	Giảm rất thấp (<880-900 ms) do tích tụ Sphingolipid	Bình thường (trừ vùng sẹo LGE)	Thường bình thường

Minh họa ca lâm sàng (DICOM Cases)

Ca lâm sàng 1: Thâm nhiễm Amyloidosis thể AL kèm hội chứng thận hư

Cardiac amyloidosisCase Lâm Sàng

Phân tích hình ảnh: Bệnh nhân nữ mắc hội chứng thận hư do xơ cứng tinh thể AL. Hình ảnh CMR ghi nhận phì đại nhẹ hai thất, dày vách liên nhĩ (~7 mm), rối loạn chức năng tâm trương và tràn dịch màng ngoài tim. Trên chuỗi xung Look-Locker xuất hiện hiện tượng cơ tim bị triệt tiêu tín hiệu trước buồng máu. Chuỗi LGE (PSIR) thể hiện buồng máu tối và ngấm thuốc muộn dưới nội tâm mạc lan tỏa toàn bộ không theo phân vùng mạch vành. Bản đồ Native T1 tăng rất cao (1175-1235 ms), chỉ số ECV tăng 48% và T2 mapping kéo dài (58-62 ms) phản ánh phù cơ tim đi kèm ^{Case-Based Textbook of Echocardiography and Cardiac MRIHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

Ca lâm sàng 2: Amyloidosis tim gây suy tim sung huyết

Cardiac amyloidosisCase Lâm Sàng

Phân tích hình ảnh: Bệnh nhân nữ nhập viện vì suy tim sung huyết. Phim CMR cho thấy phì đại cả hai thất, giảm vận động toàn bộ, giãn hai tâm nhĩ, dày vách liên nhĩ (7 mm) kèm tràn dịch màng ngoài tim và màng phổi phải. Hình ảnh LGE thể hiện ngấm thuốc muộn lan tỏa toàn bộ thất trái và vách liên nhĩ, phù hợp điển hình với Amyloidosis tim ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Case-Based Textbook of Echocardiography and Cardiac MRIHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

Ca lâm sàng 3: Amyloidosis tim thể ATTR hoang dã (ATTRwt)

Cardiac amyloidosis - ATTR wild-typeCase Lâm Sàng

Phân tích hình ảnh: Bệnh nhân nam có tiền sử hội chứng ống cổ tay 2 bên và khó thở khi gắng sức. CMR ghi nhận dày vách liên thất rất nặng (>20 mm), dày vách liên nhĩ (8 mm), động học cản quang bất thường (cơ tim triệt tiêu trước buồng máu trên Look-Locker), máu buồng tim tối đen trên ảnh LGE và ngấm thuốc muộn dạng dưới nội tâm mạc lan tỏa kéo dài ra xuyên thành đoạn đáy. Bản đồ Native T1 tăng cao (1210 ms) và đặc biệt chỉ số thể tích ngoại bào ECV tăng cực kỳ nặng (≥60%), phù hợp hoàn toàn với thể ATTR hoang dã đã được xác nhận sau sinh thiết nội tâm mạc ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Case-Based Textbook of Echocardiography and Cardiac MRIHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

Điểm mấu chốt lâm sàng

Nhận diện dải LGE dưới nội tâm mạc toàn bộ (Global Subendocardial LGE): Đây là dấu hiệu thương hiệu của Amyloidosis tim. Khi thấy hình ảnh ngấm thuốc muộn chạy vòng quanh lớp dưới nội tâm mạc thất trái không theo phân vùng động mạch vành, bắt buộc phải nghĩ đến thâm nhiễm Amyloid ^{SECTION NINE Acquired Non-ischemic Heart Disease Thoracic Imaging Pulmonary and Cardiovascular Radiology (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Case-Based Textbook of Echocardiography and Cardiac MRIHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
Luôn sử dụng chuỗi xung PSIR khi gặp dị thường TI (TI Anomaly): Trong Amyloidosis, động học cản quang bất thường khiến cơ tim triệt tiêu tín hiệu trước buồng máu. Việc chọn TI trên chuỗi xung IR truyền thống rất dễ bị lỗi nhiễu ảnh; chuỗi xung Phase-Sensitive Inversion Recovery (PSIR) giúp tái tạo hình ảnh trung thực và chính xác ^{Section 1 Technical aspects of imaging The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Case-Based Textbook of Echocardiography and Cardiac MRIHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
Giá trị sàng lọc không cản quang của Native T1 Mapping: Đối với bệnh nhân suy tim tiến triển kèm suy thận nặng (GFR <30 mL/min/1.73m²) chống chỉ định tiêm Gadolinium, chỉ số Native T1 kéo dài cực cao (>1150-1250 ms ở 1.5T) là một công cụ sinh học không tiêm thuốc có giá trị chẩn đoán Amyloidosis vô cùng nhạy ^{Section 1 Technical aspects of imaging The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
Phân biệt Amyloidosis và Bệnh Fabry bằng Native T1: Phì đại thành thất trái kèm Native T1 tăng cao gợi ý Amyloidosis; trong khi phì đại thất trái kèm Native T1 giảm thấp bất thường (<880-900 ms) là dấu hiệu đặc hiệu của Bệnh Anderson-Fabry (do tích tụ mỡ Sphingolipid trong tế bào) ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
Cảnh giác với nguy cơ block dẫn truyền và loạn nhịp trong Sarcoidosis tim: Khi thấy LGE dạng mảng rải rác ở giữa thành đoạn đáy vách liên thất, bệnh nhân có nguy cơ rất cao bị block nhĩ thất hoàn toàn hoặc nhịp nhanh thất, cần chỉ định theo dõi Holter ECG và xét nghiệm đặt máy tạo nhịp / ICD dự phòng sớm ^{Section 7 Cardiomyopathies The ESC Textbook of Cardiovascular ImagingHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}, ^{Imaging of Nonischemic Cardiomyopathy Diseases of the Chest, Breast, Heart and Vessels 2019-2022 Diagnostic and…Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

Mẫu Báo cáo Có Cấu trúc (Structured Reporting Template)

BÁO CÁO CỘNG HƯỞNG TỪ TIM — BỆNH CƠ TIM THÂM NHIỄM

Chỉ định: Chẩn đoán phân biệt phì đại thất trái chưa rõ căn nguyên và đánh giá nghi ngờ bệnh cơ tim thâm nhiễm (Amyloidosis vs. Sarcoidosis).

Kỹ thuật: Cine bSSFP (trục ngắn, 2 buồng, 3 buồng, 4 buồng), Native T1 & T2 Mapping, Look-Locker TI Scout, PSIR Late Gadolinium Enhancement (10-15 phút sau tiêm), Post-contrast T1 Mapping tính ECV.

Hình thái & Chức năng Thất:

Bề dày vách liên thất thì tâm trương: ... mm (Chuẩn < 11 mm). Bề dày thành sau thất trái: ... mm.

Bề dày vách liên nhĩ: ... mm (Chuẩn < 5 mm). Kích thước tâm nhĩ: Bình thường / Dãn hai nhĩ.

LVEDV / LVESV: ... mL. LVEF: ...%. Chức năng thất phải: Bình thường / Giảm.

Tràn dịch màng ngoài tim / màng phổi: Có / Không.

Động học Cản quang & Chuỗi xung Look-Locker:

Điểm triệt tiêu tín hiệu: Bình thường (máu triệt tiêu trước cơ tim) / Bất thường (cơ tim triệt tiêu trước hoặc đồng thời với buồng máu).

Bản đồ Tham số Định lượng:

Native T1 (1.5T): ... ms (Khoảng tham chiếu 950-1060 ms).

Giá trị T2: ... ms (Khoảng tham chiếu 44-56 ms).

Thể tích ngoại bào (ECV): ...% (Khoảng tham chiếu < 28-30%).

Ngấm thuốc muộn Gadolinium (PSIR LGE):

Mẫu hình: Không ngấm / Dưới nội tâm mạc lan tỏa toàn bộ / Mảng rải rác giữa thành & dưới thượng mạc / Xuyên thành.

Phân bố: Không theo vùng mạch vành / Đáy vách liên thất / Điểm bám thất phải / Lan tỏa.

Ngấm thuốc muộn cơ tim thất phải / vách liên nhĩ: Có / Không.

KẾT LUẬN: Hình ảnh CMR phù hợp với [Amyloidosis tim (thể AL / thể ATTR) / Sarcoidosis tim thể hoạt động / Bệnh Anderson-Fabry / Bệnh cơ tim phì đại HCM], với chỉ số ECV [tăng cao / rất nặng] đạt ...% và [có / không có] phù nề viêm cơ tim hoạt động đi kèm.

Bài tiếp theo

Sau khi đã làm chủ việc chẩn đoán các bệnh lý cơ tim thâm nhiễm (Amyloidosis và Sarcoidosis), bài học tiếp theo sẽ đưa chúng ta đến với một bệnh lý loạn nhịp nguy hiểm hàng đầu ở người trẻ tuổi: "Bài 11: Bệnh cơ tim sinh loạn nhịp thất phải ARVC và Tiêu chuẩn chẩn đoán Task Force". Chúng ta sẽ cùng phân tích chi tiết tiêu chuẩn chẩn đoán Padua/Task Force, đặc điểm thay thế mỡ-sẹo thành thất phải và kỹ thuật chụp CMR tối ưu cho thất phải.

Bài giảng được biên soạn và chuẩn hóa bởi Agent Antigravity.