Bài 16: Bệnh tủy viêm, mất myelin và chuyển hóa

Tại sao bài này quan trọng?

Lưu đồ tiếp cận & Thuật toán chẩn đoán

1. Phân định chiến lược chụp MRI cột sống và tủy sống

• Chuỗi xung Sagittal T1WI, T2WI và STIR: Khảo sát toàn bộ chiều dài tủy cổ - ngực - thắt lưng để đánh giá chiều dài tổn thương và phát hiện các ổ tổn thương thầm lặng.
• Chuỗi xung Axial T2WI chất lượng cao (hoặc CISS/FIESTA/T2 3D Space): Khảo sát định khu tổn thương trên mặt cắt ngang (sừng trước, cột sau, chất trắng ngoại vi hay chất xám trung tâm) ^{3Diagnostic Imaging Brain E-BookHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Chuỗi xung Sagittal và Axial T1WI sau tiêm đối quang từ có xóa mỡ (T1+C FS): Bắt buộc để đánh giá hàng rào máu - tủy, phân biệt tổn thương đang hoạt tính với sẹo thoái hóa xơ hóa ^{3Diagnostic Imaging Brain E-BookHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
• MRI sọ não có tiêm thuốc (Brain MRI with contrast): Luôn chỉ định đồng thời để tìm tổn thương rải rác trong không gian (Dissemination in Space - DIS) theo tiêu chuẩn chẩn đoán McDonald (MS) hoặc Wingerchuk (NMOSD) ^{1Neuroradiology The Core Requisites (2025, Elsevier)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn3Diagnostic Imaging Brain E-BookHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

2. Thuật toán phân tích hình ảnh học 4 bước

• Bước 1: Đánh giá chiều dài tổn thương theo trục dọc (Longitudinal Extent)
• Tổn thương đoạn ngắn (Short-segment spinal cord lesion): Chiều dài < 3 thân đốt sống (thường < 1.5 - 2 thân đốt), điển hình của MS ^{2Neuroradiology The Requisites (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Viêm tủy cắt ngang kéo dài theo trục dọc (Longitudinally Extensive Transverse Myelitis - LETM): Tổn thương liên tục lan rộng qua ≥ 3 thân đốt sống liên tiếp, điển hình của NMOSD, MOGAD, ADEM, hoặc thiếu máu tủy ^{3Diagnostic Imaging Brain E-BookHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn4Neuroradiology The Core Requisites (2025, Elsevier)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Bước 2: Phân tích định khu trên mặt cắt ngang (Axial Spatial Pattern)
• Tổn thương lệch tâm ngoại biên (Peripheral/Eccentric): Chiếm < 50% diện tích mặt cắt ngang tủy, ưu thế cột sau hoặc sau bên -> Hướng tới MS ^{2Neuroradiology The Requisites (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Tổn thương trung tâm / Xuyên tâm (Central / Transverse): Chiếm > 50% diện tích mặt cắt ngang, liên quan cả chất xám và chất trắng -> Hướng tới NMOSD hoặc ADEM ^{3Diagnostic Imaging Brain E-BookHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Tổn thương chọn lọc chất xám sừng trước (H-sign / Owl-eyes pattern): Gợi ý MOGAD, viêm tủy xám cấp tính (Poliovirus, Enterovirus D68) hoặc nhồi máu tủy động mạch tủy trước ^{4Neuroradiology The Core Requisites (2025, Elsevier)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Tổn thương chọn lọc cột sau và cột bên đối xứng hai bên ("Inverted V" / "Rabbit ears" sign): Đặc trưng của Thoái hóa kết hợp bán cấp (SCD) ^{1Neuroradiology The Core Requisites (2025, Elsevier)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Bước 3: Vị trí giải phẫu đặc thù (Predilection Sites)
• Chóp tủy (Conus medullaris): Tổn thương đơn độc hoặc ưu thế vùng chóp tủy kèm rối loạn tiểu tiện/đại tiện sớm gợi ý mạnh mẽ MOGAD ^{4Neuroradiology The Core Requisites (2025, Elsevier)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Hành tủy lưng / Vùng cực dưới sàn não thất IV (Area postrema): Tín hiệu cao T2 kéo dài từ tủy cổ trên lên hành tủy kèm buồn nôn, nấc cụt dai dẳng -> Dấu hiệu bệnh học chuyên biệt của NMOSD (Hội chứng Area Postrema) ^{3Diagnostic Imaging Brain E-BookHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Bước 4: Hình thái ngấm thuốc đối quang từ (Enhancement Morphology)
• Ngấm thuốc dạng viền mở (Open-ring / Horseshoe sign): Vòng ngấm thuốc không khép kín với phần hở hướng về phía chất xám -> Dấu hiệu kinh điển của mảng mất myelin hoạt tính trong MS ^{1Neuroradiology The Core Requisites (2025, Elsevier)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Ngấm thuốc dạng đám mây loang lổ (Cloud-like enhancement) hoặc màng ống nội tủy mảnh (Pencil-thin periependymal enhancement): Điển hình của NMOSD ^{3Diagnostic Imaging Brain E-BookHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Ngấm thuốc màng mềm quanh tủy (Leptomeningeal enhancement): Thường gặp trong MOGAD, Neurosarcoidosis hoặc nhiễm trùng màng não - tủy ^{3Diagnostic Imaging Brain E-BookHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn4Neuroradiology The Core Requisites (2025, Elsevier)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

Bảng so sánh đối chiếu đặc điểm (Comparative Table)

Các yếu tố lâm sàng loại trừ mấu chốt

1. Dấu hiệu "Cờ đỏ" (Red Flags) giúp loại trừ tổn thương dạng U nội tủy

• Thành phần nang và xuất huyết: Sự hiện diện của nang trong u (Tumoral cyst), nang đầu cực (Polar cyst) hoặc viền lắng đọng Hemosiderin tín hiệu thấp trên T2*/SWI ở cực tổn thương ("Cap sign") là dấu hiệu định danh của U nội tủy (đặc biệt là Ependymoma), không bao giờ xuất hiện trong viêm tủy mất myelin thông thường ^{2Neuroradiology The Requisites (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Đặc điểm ngấm thuốc: U nội tủy ngấm thuốc rất mạnh, tạo khối nốt rõ nét, bờ sắc nét; trong khi viêm tủy mất myelin ngấm thuốc dạng mây mờ, ranh giới không rõ ^{3Diagnostic Imaging Brain E-BookHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

2. Dấu hiệu phân biệt Nhồi máu tủy sống (Spinal Cord Infarction)

• Khởi phát lâm sàng: Nhồi máu tủy khởi phát đột ngột dạng "sét đánh" (đạt đỉnh khiếm khuyết trong vài phút đến vài giờ) kèm đau lưng dữ dội tại tầng tổn thương ^{2Neuroradiology The Requisites (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Đặc điểm hình ảnh: Tổn thương đối xứng ở hai sừng trước tủy sống ("Dấu hiệu mắt cú" - Owl-eyes sign) do tắc động mạch tủy trước ^{2Neuroradiology The Requisites (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}. Trên chuỗi xung DWI/ADC, nhồi máu tủy biểu hiện hạn chế khuếch tán thực sự (tăng tín hiệu DWI, giảm sâu tín hiệu trên ADC) ngay từ những giờ đầu ^{2Neuroradiology The Requisites (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

3. Tương quan cận lâm sàng cốt lõi

• Kháng thể AQP4-IgG: Định lượng bằng kỹ thuật Cell-Based Assay (CBA) đạt độ nhạy khoảng 76 - 80% và độ đặc hiệu > 99% ^{3Diagnostic Imaging Brain E-BookHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn4Neuroradiology The Core Requisites (2025, Elsevier)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Kháng thể MOG-IgG: Tấn công trực tiếp vào bao myelin của tế bào ít nhánh (Oligodendrocytopathy), phân biệt với cơ chế tấn công chân tế bào sao (Astrocytopathy) trong NMOSD ^{4Neuroradiology The Core Requisites (2025, Elsevier)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Băng đơn dòng (Oligoclonal Bands - OCB) trong Dịch não tủy: Dương tính ở > 85 - 95% bệnh nhân MS, nhưng chỉ xuất hiện thoáng qua hoặc âm tính ở 80 - 90% bệnh nhân NMOSD và MOGAD ^{1Neuroradiology The Core Requisites (2025, Elsevier)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn4Neuroradiology The Core Requisites (2025, Elsevier)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

Minh họa ca lâm sàng (DICOM Cases)

cấp disseminated encephalomyelitis (Viêm não tủy rải rác cấp tính)Case Lâm Sàng

• Bối cảnh lâm sàng & Diễn tiến: Bệnh nhân biểu hiện ban đầu bằng bệnh lý tủy cổ không chèn ép với ổ mất myelin nhỏ. Sau đó, bệnh nhân tiến triển bệnh lý não cấp tính, mê sảng và co giật sau khi được điều trị Methylprednisolone liều cao và IVIG.
• Dấu hiệu hình ảnh: MRI ban đầu cho thấy tổn thương tăng tín hiệu T2 kín đáo chất trắng trên lều. Sau 2 tuần, tổn thương lan rộng dữ dội, tăng tín hiệu T2/FLAIR không đồng nhất, xuất hiện nhiều ổ hạn chế khuếch tán vi thể và các nốt xuất huyết nhỏ trên Gradient Echo (GRE) liên quan đến vỏ não chẩm hai bên. Đến tuần thứ 4, bất thường tín hiệu FLAIR thoái lui rõ rệt nhưng để lại các ổ thoái hóa lắng đọng xuất huyết.
• Bài học chẩn đoán: Hình ảnh mô học khẳng định ADEM với hiện tượng thưa thớt myelin quanh mạch máu (Perivascular demyelination), thâm nhiễm tế bào lympho T (CD3+) và đại thực bào (CD68+). Đây là minh chứng điển hình cho thể ADEM nặng hoặc viêm não tủy xuất huyết hoại tử cấp tính (AHL), đặc trưng bởi tính chất một pha (Monophasic) có tổn thương kết hợp cả vỏ não, chất xám sâu và chất trắng không đối xứng ^{4Neuroradiology The Core Requisites (2025, Elsevier)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

cấp disseminated encephalomyelitis (Viêm não tủy rải rác cấp tính (Acute disseminated encephalomyelitis))Case Lâm Sàng

• Bối cảnh lâm sàng: Bệnh nhân xuất hiện yếu tiến triển hai chi dưới kèm bí tiểu cấp tính sau một đợt nhiễm siêu vi đường hô hấp/tiêu hóa gần đây.
• Đặc điểm hình ảnh toàn trục não - tủy: MRI cột sống thể hiện hình ảnh điển hình của viêm tủy cắt ngang kéo dài theo trục dọc (LETM) với tình trạng tăng tín hiệu liên tục trên chuỗi xung STIR lan tỏa toàn bộ tủy sống kèm phì đại tủy do sưng nề. T1+C cho thấy ngấm thuốc dạng mảng mờ nhạt (Faint patchy enhancement) và không ảnh hưởng chùm đuôi ngựa. MRI não đi kèm phát hiện các mảng tăng tín hiệu T2/FLAIR lớn ở vỏ não, dưới vỏ và nhân bèo bên trái với ngấm thuốc mờ nhạt ^{4Neuroradiology The Core Requisites (2025, Elsevier)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Phân tích loại trừ: Hiện tượng tăng tín hiệu trên DWI đi kèm tăng tín hiệu trên ADC là do hiệu ứng T2 xuyên thấu (T2 shine-through), không phải nhồi máu tủy. Bệnh nhân có Protein cơ bản của bao myelin (Myelin Basic Protein) trong DNT tăng rất cao, kháng thể Anti-MOG âm tính và AQP4-IgG âm tính, phù hợp tuyệt đối với chẩn đoán ADEM thể tủy - não cấp tính một pha ^{4Neuroradiology The Core Requisites (2025, Elsevier)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

Điểm mấu chốt phân biệt

1. Quy tắc Chiều dài đốt sống (Short vs. Long Segment): Tổn thương đoạn ngắn (< 2 đốt sống), nằm lệch tâm ngoại vi cột sau/bên là dấu hiệu hướng tới MS. Tổn thương LETM (≥ 3 đốt sống liên tiếp), nằm trung tâm tủy và chiếm > 50% diện tích là tiêu chuẩn hàng đầu hướng tới NMOSD, MOGAD hoặc ADEM ^{2Neuroradiology The Requisites (2016)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn3Diagnostic Imaging Brain E-BookHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn4Neuroradiology The Core Requisites (2025, Elsevier)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
2. Định khu đặc thù theo cấu trúc giải phẫu:

• Tổn thương chóp tủy (Conus) -> Nghĩ ngay đến MOGAD ^{4Neuroradiology The Core Requisites (2025, Elsevier)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Tổn thương tủy cổ cao lan qua lỗ chẩm lên sàn não thất IV (Area postrema) -> Nghĩ ngay đến NMOSD ^{3Diagnostic Imaging Brain E-BookHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Tổn thương đối xứng chọn lọc cột sau và cột bên (Dấu hiệu chữ V ngược) -> Đặc hiệu cho Thoái hóa kết hợp bán cấp (SCD do thiếu B12/Đồng) ^{1Neuroradiology The Core Requisites (2025, Elsevier)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

3. Kiểu ngấm thuốc viền mở (Open-Ring Sign): Vòng ngấm thuốc khuyết phía chất xám trung tâm là dấu hiệu đặc trưng giúp phân biệt tổn thương mất myelin hoạt tính với u tủy hoặc ổ áp xe (vốn có viền ngấm thuốc khép kín hoàn toàn) ^{1Neuroradiology The Core Requisites (2025, Elsevier)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.
4. Bắt buộc chụp MRI toàn bộ trục Thần kinh Trung ương: Không bao giờ kết luận bệnh lý tủy mất myelin chỉ dựa vào một đoạn cột sống đơn độc; luôn khảo sát toàn tủy và MRI sọ não có tiêm thuốc để tìm kiếm tổn thương rải rác trong không gian (DIS) và thời gian (DIT) ^{1Neuroradiology The Core Requisites (2025, Elsevier)Hệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn3Diagnostic Imaging Brain E-BookHệ thống RAG Chuyên khoaNhấn để xem trong bảng nguồn}.

Bài tiếp theo