Viêm não tủy rải rác cấp tính

Tăng tín hiệu T2 lan tỏa nhưng khá kín đáo ở chất trắng trên lều hai bên, không ngấm thuốc (enhancement) hay hạn chế khuếch tán (restricted diffusion).

2 tuần sau khi trao đổi huyết tương Hai tuần sau, có sự gia tăng tín hiệu T2 (T2 hyperintensity) rõ rệt ở chất trắng với hiện tượng xóa tín hiệu FLAIR không hoàn toàn ở trung tâm, nằm trong các vùng giảm tín hiệu T1. So với phim chụp trước, đã xuất hiện nhiều vùng nhỏ hạn chế khuếch tán (restricted diffusion) cũng như nhiều vùng nhỏ mất tín hiệu trên chuỗi xung gradient echo, phù hợp với các xuất huyết nhỏ. Đã xuất hiện tổn thương vỏ não thùy chẩm hai bên.

Thêm 2 tuần sau đó Thêm hai tuần sau đó, bất thường tín hiệu FLAIR đã giảm đi đáng kể, hầu như không còn hoặc còn rất ít vùng hạn chế khuếch tán (restricted diffusion) bất thường. Tuy nhiên, trong thời gian này, các thay đổi xuất huyết (haemorrhagic changes) tiến triển thêm một cách rõ rệt, không chỉ ở các bán cầu đại não mà còn lan đến tiểu não.

MRA tiếp tục cho thấy hình ảnh bình thường, không có bằng chứng của hình ảnh chuỗi hạt hay hẹp mạch.

MÔ TẢ VI THỂ:

1&2. Các lát cắt cho thấy màng cứng và màng nhện (arachnoid) mềm không có gì đặc biệt. Không ghi nhận bất thường chẩn đoán đặc hiệu nào ở cả hai bệnh phẩm. Đặc biệt, không có sự xâm nhập của tế bào viêm và không thấy bằng chứng của khối u (tumour).

3. Các lát cắt cho thấy hai lõi chất trắng não. Những lõi này biểu hiện vài ổ thưa thớt myelin ở chất trắng quanh mạch máu. Các tế bào viêm đơn nhân được ghi nhận trong các khoang quanh mạch. Các tế bào này chủ yếu là tế bào lympho T CD3+. Chất trắng xung quanh cho thấy tình trạng thoái hóa hình thành sẹo (gliosis) phản ứng và có sự hoạt hóa của tế bào vi bọc đệm. Các đại thực bào-bào đơn nhân CD68+ cũng được ghi nhận trong các khoang quanh mạch cùng với các tế bào lympho T. Nhuộm hóa mô miễn dịch với virus SV40/BK cho kết quả âm tính. Các đặc điểm này gợi ý mạnh mẽ đến viêm não tủy rải rác cấp tính (acute disseminated encephalomyelitis - ADEM). Không thấy bằng chứng của khối u (tumour).

4. Các lát cắt cho thấy vỏ não với màng não mềm (leptomeninges) phủ bên trên. Cấu trúc phân lớp vỏ não được bảo tồn. Không thấy các đặc điểm loạn sản hoặc bằng chứng của dị tật phát triển vỏ não. Nhuộm hóa mô miễn dịch với protein A beta cho kết quả âm tính. Màng não mềm (leptomeninges) không có gì đặc biệt, không thấy sự xâm nhập của tế bào viêm.

THẢO LUẬN: Bắt đầu điều trị u tủy cho bệnh nhân bằng cyclophosphamide và dexamethasone do nồng độ paraprotein trong huyết thanh của ông đã tăng lên 10g/L trong vài tuần qua.

Xét nghiệm huyết thanh giang mai cho kết quả dương tính và bệnh nhân đã được điều trị bằng benzylpenicillin, xét nghiệm giang mai trong dịch não tủy cho kết quả âm tính.

Kết quả mô bệnh học gợi ý ADEM.

Viêm não tủy rải rác cấp tính (acute disseminated encephalomyelitis - ADEM) đúng như tên gọi của nó, đặc trưng bởi tình trạng viêm cấp tính một pha và mất bao myelin (demyelination) của chất trắng, điển hình là sau một đợt nhiễm virus hoặc tiêm chủng gần đây (1-2 tuần trước).

Hình ảnh chẩn đoán thay đổi từ các tổn thương dạng nốt nhỏ đến các vùng dạng u (tumefactive), vốn có hiệu ứng khối ít hơn so với kích thước của chúng, phân bố ở chất trắng trên lều hoặc dưới lều. So với bệnh xơ cứng rải rác (multiple sclerosis), tổn thương ở ranh giới thể chai - vách ngăn là không thường gặp. Các tổn thương thường ở hai bên nhưng không đối xứng. Tổn thương vỏ não, chất xám dưới vỏ, đặc biệt là đồi thị và thân não không rất phổ biến, nhưng nếu có thì sẽ giúp ích trong việc phân biệt với bệnh xơ cứng rải rác.