Series (6)
Axial (T2)

Rối loạn phổ viêm tủy thị giác (Neuromyelitis optica spectrum disorder - NMOSD) | Bệnh án Chẩn đoán hình ảnh
Nguồn gốc
Dữ liệu bệnh nhân
Bệnh sử lâm sàng
Yếu liệt tứ chi co cứng tiến triển cấp tính và tiền sử buồn nôn và nấc cụt khó chữa
Chẩn đoán & Phát hiện
Viêm tủy ngang lan rộng dọc (chiếm hơn hoặc bằng 3 đoạn đốt sống) với vị trí ưu tiên tại chất xám trung tâm rất gợi ý rối loạn phổ viêm tủy thị giác (Neuromyelitis optica spectrum disorder - NMOSD). Khác với đa xơ cứng (multiple sclerosis - MS) có tổn thương ngắn đoạn ở vùng lưng - bên.
Hội chứng vùng sau hành (intractable hiccups and nausea - nấc cụt và buồn nôn khó chữa) thường đi trước viêm tủy từ vài ngày đến vài tuần.
Kết quả xét nghiệm cũng cho thấy kháng thể anti-aquaporin-4 có nồng độ 1/10 (dương tính) và phản ứng dương tính tại tỷ lệ 1:10 (dấu hiệu dương tính của NMOSD).
Sáu đặc điểm cốt lõi của NMOSD là:
-
viêm dây thần kinh thị giác (optic neuritis)
-
viêm tủy ngang (transverse myelitis)
-
hội chứng vùng sau hành (area postrema syndrome)
-
hội chứng gian não (diencephalic syndrome)
-
hội chứng não (cerebral syndrome)
-
hội chứng thân não khác (other brainstem syndrome)
Trong bối cảnh lâm sàng AQP4 dương tính, chỉ cần một trong sáu đặc điểm cốt lõi để chẩn đoán NMOSD. Trong bối cảnh lâm sàng AQP4 âm tính, cần hai trong sáu đặc điểm cốt lõi, trong đó một phải là viêm dây thần kinh thị giác (optic neuritis) hoặc viêm tủy ngang (transverse myelitis) hoặc hội chứng vùng sau hành (area postrema syndrome).
Bệnh nhân đã tiến hành điều trị cho NMOSD. MRI (não và hốc mắt) không có sẵn trong trường hợp này.
Chẩn đoán
Rối loạn phổ viêm tủy thị giác (Neuromyelitis optica spectrum disorder - NMOSD)
Chẩn đoán phân biệt
- 1.Đa xơ cứng (Multiple sclerosis - MS)
- 2.Viêm não tủy cấp tính lan tỏa (Acute disseminated encephalomyelitis - ADEM)
- 3.Nhồi máu tủy sống
Điểm giảng dạy
- "Viêm tủy ngang lan rộng dọc (LETM) chiếm ≥3 đoạn đốt sống với vị trí ưu tiên tại chất xám trung tâm là dấu hiệu đặc hiệu của NMOSD."
- "Hội chứng vùng sau hành biểu hiện bằng nấc cụt và buồn nôn khó chữa, thường đi trước viêm tủy."
- "Sự hiện diện của kháng thể anti-aquaporin-4 xác nhận chẩn đoán; trạng thái AQP4 dương tính chỉ cần một đặc điểm lâm sàng cốt lõi."
Thảo luận
Ca bệnh liên quan
Chẩn đoán phân biệt

Acute disseminated encephalomyelitis (Viêm não tủy rải rác cấp tính)

Spinal dural arteriovenous fistula (Dịch động tĩnh mạch cứng tủy sống)

Multiple sclerosis (Xơ cứng rải rác)

Type A aortic dissection

Mild encephalopathy with reversible splenial lesion (MERS) (Bệnh não nhẹ với tổn thương lồi thể chai có thể hồi phục (mild encephalopathy with reversible splenial lesion - MERS))

Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) (Bệnh lý não chất trắng đa ổ tiến triển (progressive multifocal leukoencephalopathy - PML))
