Bệnh lý não chất trắng đa ổ tiến triển (progressive multifocal leukoencephalopathy - PML)

• Có tình trạng mất bao myelin (demyelination) hội tụ, hơi đối xứng, đa ổ, quanh não thất và dưới vỏ ở thùy trán và thùy đỉnh-chẩm.
• Ngoài ra có tổn thương thân não (brainstem involvement) (đặc biệt là trung não và cầu não).
• Không tổn thương các bán cầu tiểu não (cerebellar hemispheres are spared).
• Không có hiệu ứng khối (mass effect), không có phù quanh tổn thương (perilesional edema), hình ảnh khuếch tán (diffusion) và bản đồ ADC âm tính, và không có ngấm thuốc (enhancement) bất thường.
• Không có viêm dây thần kinh thị giác (optic neuritis).
• Các cấu trúc khác trên MRI não bình thường.
• Bệnh lý hạch (lymphadenopathy) chuỗi cổ trước và sau không ngấm thuốc và không hoại tử phù hợp với tình trạng nhiễm HIV đã biết (quan sát rõ nhất trên hình ảnh cắt dọc sagittal).
• Ngoài ra, hình ảnh tuyến mang tai không đồng nhất gợi ý đến tình trạng nhiễm HIV và các tổn thương lympho biểu mô lành tính (benign lymphoepithelial lesions).
• (Không có hình ảnh Axial T1 trước tiêm thuốc).

16 tháng trước

• Có các ổ tăng tín hiệu (hyperintense) dạng nốt nhỏ, rải rác, không đặc hiệu trên hình ảnh T2 và FLAIR ở vùng chất trắng sâu quanh não thất và vùng dưới vỏ.
• Các tổn thương này nằm trên lều, không tổn thương thân não và hố sau.
• Không có tổn thương vùng thể chai - vách ngăn (callososeptal involvement), không có hiệu ứng khối (mass effect), và không có ngấm thuốc (enhancement) bất thường.
• Hình ảnh khuếch tán (diffusion imaging) âm tính, (không có bản đồ ADC).
• Tình trạng viêm xoang hàm (maxillary antral sinusitis) trái mạn tính, không biến chứng, là phát hiện tình cờ.

THẢO LUẬN: Ở một bệnh nhân đã biết nhiễm HIV và có các đặc điểm hình ảnh trên, chẩn đoán phân biệt chủ yếu bao gồm bệnh não do HIV (HIV encephalopathy) và PML. Chẩn đoán phân biệt rộng hơn bao gồm xơ cứng rải rác (multiple sclerosis), PRES, ADEM, và lymphoma hệ thần kinh trung ương nguyên phát, tất cả đều ít có khả năng xảy ra dựa trên bệnh sử đã cho, các đặc điểm hình ảnh ở trên và kết quả xét nghiệm dịch não tủy (CSF) xác nhận PCR dương tính với virus JC gợi ý PML. Dịch não tủy (CSF) ngoài ra không có gì đặc biệt và âm tính với tất cả các tác nhân nhiễm trùng khác. Bệnh nhân có số lượng tế bào CD4 thấp là 139 tế bào/uL.

Có tổn thương sợi chữ U dưới vỏ (subcortical U-fibre) điển hình. Kiểu tổn thương đối xứng là không điển hình trong PML, nhưng điều này đã được ghi nhận trong kinh nghiệm thực tế của chúng tôi và đặc biệt là trong giai đoạn tiến triển của bệnh khi các vùng mất bao myelin (demyelination) hội tụ "hòa lẫn" vào nhau. Trong trường hợp này, không có tổn thương các nhân nền (basal ganglia), đồi thị và tiểu não.

Khi xem lại hệ thống PACS, phim chụp ban đầu được tìm thấy và cho thấy các ổ tăng tín hiệu (hyperintense) dạng nốt nhỏ, rải rác trên hình ảnh T2 và T2 FLAIR. Những tổn thương này có bản chất không đặc hiệu. Ở giai đoạn này, việc gợi ý chẩn đoán PML sẽ rất khó khăn. Tình trạng nhiễm HIV cũng chưa được biết tại thời điểm nhập viện.

Ca bệnh này làm nổi bật tình trạng mất bao myelin (demyelination) tiến triển trong bệnh lý HIV khi không được điều trị bằng thuốc kháng virus (từ chối điều trị/tuân thủ kém) trong khoảng thời gian 16 tháng.