Axial non-contrast

Xem toàn màn hình

CT•Axial non-contrast•1 / 47

Ca bệnhViêm não chất trắng xuất huyết cấp tính

Viêm não chất trắng xuất huyết cấp tính

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Giới tínhMale

Bệnh sử lâm sàng

Tiền sử 2 tuần nhiễm trùng đường hô hấp dưới (lower respiratory tract infection). 3 ngày lú lẫn (confusion) và thay đổi thị giác (visual changes). Hiện tại liệt nửa người bên trái (left hemiplegia).

Chẩn đoán & Phát hiện

Ngày 1 CT sọ não ban đầu cho thấy giảm tỷ trọng chất trắng não lan tỏa (diffuse cerebral white matter hypoattenuation) bao gồm cả tổn thương thể chai (corpus callosum). Có kèm theo xóa các rãnh não lan tỏa (generalised cerebral sulcal effacement). Sinh thiết não được thực hiện vào ngày hôm sau cho thấy viêm não chất trắng xuất huyết cấp tính (acute haemorrhagic leukoencephalitis) (xem báo cáo giải phẫu bệnh bên dưới).

Ngày 5 CT sọ não 4 ngày sau đó cho thấy sự tiến triển theo thời gian của tình trạng giảm tỷ trọng chất trắng và xuất hiện xóa bể não vùng nền (basal cistern effacement) (thoát vị qua lều tiểu não đi xuống (descending transtentorial herniation)) do tăng áp lực nội sọ (raised intracranial pressure).

Ngày 9 Phẫu thuật mở hộp sọ giải áp trán-thái dương hai bên (decompressive bilateral fronto-temporal craniectomies) khẩn cấp đã được thực hiện. CT sọ não 9 ngày sau biểu hiện ban đầu cho thấy các vùng nhồi máu diện động mạch não sau (bilateral posterior cerebral artery territory infarcts) hai bên đã hình thành, là hậu quả của tình trạng thoát vị qua lều tiểu não đi xuống trước đó.

THẢO LUẬN: MÔ TẢ VI THỂ: Các lát cắt cho thấy chất trắng, bên trong có các vùng loang lổ dường như có tình trạng mất bao myelin (myelin loss) kết hợp với sự thâm nhiễm tế bào bạch cầu trung tính khá rầm rộ, có những vùng tập trung quanh mạch máu kết hợp với sự thoát mạch của hồng cầu và các thay đổi phản ứng rải rác ở các tế bào thần kinh đệm ít nhánh (oligodendrocytes). Không phát hiện thấy thể vùi virus. Không có sự thâm nhiễm tế bào lympho đáng kể.

CHẨN ĐOÁN: Chất trắng sâu - các đặc điểm phù hợp với viêm não chất trắng xuất huyết cấp tính (acute haemorrhagic leucoencephalitis) trong giai đoạn sớm của phổ bệnh viêm não tủy cấp tính mất bao myelin (acute demyelinating encephalomyelitis - ADEM).

Chẩn đoán

Viêm não chất trắng xuất huyết cấp tính (Acute haemorrhagic leukoencephalitis)

Chẩn đoán phân biệt

1.Viêm não tủy cấp tính mất bao myelin (ADEM)
2.Viêm não do Herpes simplex
3.Huyết khối xoang tĩnh mạch não
4.Bệnh lý cơ não do ty thể

Điểm giảng dạy

"Viêm não chất trắng xuất huyết cấp tính (AHLE), hay bệnh Hurst, là một thể tối cấp, thường gây tử vong của viêm não tủy cấp tính mất bao myelin (ADEM)."
"Hình ảnh học điển hình cho thấy các tổn thương chất trắng tiến triển nhanh, hai bên, không đối xứng kèm hiệu ứng khối rõ rệt, phù nề và đôi khi có xuất huyết dạng chấm."
"Hiệu ứng khối nghiêm trọng và sưng não có thể nhanh chóng dẫn đến thoát vị qua lều tiểu não đi xuống và nhồi máu diện động mạch não sau (PCA) thứ phát."

Thảo luận

Viêm não chất trắng xuất huyết cấp tính (AHLE), còn được gọi là hội chứng Weston-Hurst, là một bệnh lý mất bao myelin tối cấp, hiếm gặp và diễn tiến nặng nề của hệ thần kinh trung ương. Đây được coi là một biến thể hoại tử nghiêm trọng của viêm não tủy cấp tính mất bao myelin (ADEM), thường xảy ra sau một đợt nhiễm trùng đường hô hấp trên do virus hoặc vi khuẩn. Về mặt giải phẫu bệnh, bệnh đặc trưng bởi tình trạng mất myelin quanh mạch máu, thâm nhiễm bạch cầu trung tính nổi bật, viêm mạch hoại tử và vi xuất huyết. Trên chẩn đoán hình ảnh, CT và MRI cho thấy các tổn thương chất trắng lan rộng, hội tụ kèm hiệu ứng khối và phù nề rõ rệt. Tình trạng sưng não tiến triển nhanh này có thể dẫn đến các biến chứng đe dọa tính mạng, bao gồm thoát vị qua lều đi xuống, chèn ép thân não và các biến cố thiếu máu cục bộ thứ phát như nhồi máu diện động mạch não sau hai bên.