Viêm não tủy rải rác cấp tính giả dạng xơ cứng rải rác

Nhiều tổn thương tăng tín hiệu (hyperintense) trên T2/FLAIR trên lều và dưới lều liên quan đến vùng quanh não thất, cạnh vỏ não, thể chai (corpus callosum) và cuống tiểu não giữa bên trái. Hầu hết các tổn thương cho thấy ngấm thuốc (enhancement) mạnh sau tiêm, với hạn chế khuếch tán (restricted diffusion) khu trú ở một vài tổn thương, phù hợp với tình trạng mất bao myelin (demyelination) do viêm đang hoạt động.

Theo dõi sau 2 tháng Các tổn thương mô tả trước đây cho thấy sự biến mất hoàn toàn tình trạng ngấm thuốc (enhancement) sau tiêm, không có hạn chế khuếch tán (restricted diffusion).

Không phát hiện tổn thương mới.

Chụp MRI sàng lọc tủy sống bình thường.

THẢO LUẬN: MRI não ban đầu cho thấy các tổn thương tăng tín hiệu (hyperintense) trên T2/FLAIR đa ổ lan rộng liên quan đến chất trắng trên lều và dưới lều hai bên, bao gồm cả thể chai (corpus callosum), kèm theo hạn chế khuếch tán (restricted diffusion) dạng mảng và ngấm thuốc (enhancement) sau tiêm. Với sự phân bố và hình ảnh tổn thương này, xơ cứng rải rác (multiple sclerosis) ban đầu được xem xét như một chẩn đoán phân biệt.

Tuy nhiên, một số đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và theo dõi đã chống lại chẩn đoán xơ cứng rải rác (multiple sclerosis) và ủng hộ quá trình mất bao myelin (demyelination) rải rác cấp tính. Về mặt lâm sàng, bệnh nhân biểu hiện bệnh não, đây là triệu chứng không điển hình của xơ cứng rải rác (multiple sclerosis) nhưng lại là đặc trưng của viêm não tủy rải rác cấp tính (acute disseminated encephalomyelitis). Phân tích dịch não tủy cho thấy tình trạng tăng tế bào lympho nhẹ với glucose bình thường và protein tăng nhẹ, trong khi các dải oligoclonal trong dịch não tủy và chỉ số IgG âm tính, làm giảm thêm khả năng mắc xơ cứng rải rác (multiple sclerosis).

Tầm soát toàn diện nguyên nhân cho kết quả âm tính, bao gồm các dấu ấn tự miễn và viêm mạch (ANA, cANCA, pANCA), kháng thể kháng thyroid peroxidase, và xét nghiệm kháng thể NMOSD/MOG (AQP4 và MOG). Không phát hiện tổn thương tủy sống. Các nguyên nhân nhiễm trùng đã được loại trừ dựa trên kết quả xét nghiệm và dịch não tủy.

Bệnh nhân được điều trị như một rối loạn mất bao myelin (demyelination) do viêm cấp tính mức độ nặng bằng methylprednisolone đường tĩnh mạch liều cao, sau đó là trao đổi huyết tương (năm chu kỳ) do mức độ nghiêm trọng của bệnh, mang lại sự cải thiện lâm sàng đáng kể. Hình ảnh học theo dõi cho thấy sự biến mất hoàn toàn của tình trạng hạn chế khuếch tán (restricted diffusion) và ngấm thuốc (enhancement) tương phản, ủng hộ một quá trình viêm một pha (monophasic) hơn là một bệnh lý mất bao myelin (demyelination) tái phát mạn tính.

Xem xét diễn tiến lâm sàng một pha, bệnh não lúc khởi phát, các dấu ấn dịch não tủy và huyết thanh âm tính, không có tổn thương tủy sống, đáp ứng xuất sắc với liệu pháp miễn dịch và sự thoái lui trên hình ảnh học khi theo dõi, các phát hiện tổng thể phù hợp nhất với viêm não tủy rải rác cấp tính (acute disseminated encephalomyelitis). Kế hoạch theo dõi lâm sàng và hình ảnh học dài hạn đã được thiết lập để giám sát bất kỳ sự tiến triển nào của bệnh.

Các đồng tác giả ca bệnh:

• Dr. Sanaullah Mudassir – Bác sĩ thần kinh, Bệnh viện Medanta, Patna, Ấn Độ

• Dr. Shashank Shekhar – Bác sĩ chẩn đoán hình ảnh, Bệnh viện Medanta, Patna, Ấn Độ