Viêm não tủy rải rác cấp tính

• Có một khối trong trục hoại tử trung tâm ngấm thuốc không đồng nhất (heterogeneously enhancing central necrotic intra-axial mass) nằm ở trung tâm thùy trán phải.
• Khối này biểu hiện hạn chế khuếch tán (reduced diffusivity), tín hiệu T2 trung gian (intermediate T2 signal), các ổ rút ngắn T1 (foci of T1 shortening) và nhiễu ảnh nhạy từ (susceptibility artifact).
• Khối này gây xẹp sừng trán của não thất bên phải (flattening of the frontal horn of the right lateral ventricle) và có sự kéo dài T2 lan rộng (extensive T2 prolongation) trong chất trắng xung quanh tổn thương dạng khối.
• Khối u (tumour) lan đến lớp lót màng não thất của sừng trán não thất bên phải.
• Có sự ngấm thuốc dạng đường cong, mỏng (thin, curvilinear enhancement) của cả hai cột vòm não.
• Có một ổ ngấm thuốc dạng đặc, giới hạn rõ (well-circumscribed solid focus of enhancement) bên trong lồi thể chai (splenium of the corpus callosum) ở bên phải, cạnh ngã ba não thất bên phải.
• Có sự hạn chế khuếch tán (reduced diffusivity) lan tỏa khắp lồi thể chai (splenium of the corpus callosum), các cột vòm não và khắp khối lớn ở thùy trán phải chủ đạo.

THẢO LUẬN: Đây là một trường hợp nghi ngờ viêm não tủy rải rác cấp tính (acute disseminated encephalomyelitis - ADEM). Dựa trên các đặc điểm hình ảnh này, mối lo ngại ban đầu là một quá trình ác tính như lymphoma hệ thần kinh trung ương (CNS lymphoma) và do đó, bệnh nhân đã được điều trị bằng một đợt corticoid đường uống duy nhất. Tuy nhiên, trước đó, bệnh nhân đã được sinh thiết não định vị (stereotactic brain biopsy). Các phát hiện mô bệnh học (histopathologic findings) bao gồm nhu mô não có sự tăng sinh tế bào sao phản ứng rõ rệt (marked reactive astrocytosis), kết hợp với tình trạng viêm giàu đại thực bào (macrophage-rich inflammation). Các đám đại thực bào được nhìn thấy khắp bệnh phẩm và cũng ghi nhận sự thâm nhiễm tế bào lympho rải rác (scattered lymphocytic infiltrate), rõ rệt hơn ở vùng quanh mạch máu. Không phát hiện tế bào sao phản ứng nhiều nhân (multinucleated reactive astrocytes). Không có viêm hoại tử (necrotising inflammation), xuất huyết quanh mạch (perivascular haemorrhage) hoặc các nốt vi bào đệm (microglial nodules). Không có bằng chứng của u tế bào thần kinh đệm (glioma), lymphoma, hoặc ung thư biểu mô di căn (metastatic carcinoma).

Nhuộm hóa mô miễn dịch (immunohistochemical staining) đối với GFAP làm nổi bật các tế bào sao phản ứng. CD68 làm nổi bật nhiều đại thực bào/vi bào đệm, trong khi CD3 làm nổi bật nhiều tế bào lympho T. Nhuộm sợi thần kinh (neurofilament stain) cho thấy cấu trúc sợi trục tương đối được bảo tồn với sự đứt gãy khu trú (focal fragmentation). Nhuộm Luxol Fast Blue/PAS cho thấy sự mất bao myelin (loss of myelin) dạng hội tụ rõ rệt và làm nổi bật các mảnh vụn myelin trong bào tương (intracytoplasmic myelin debris) bên trong các đại thực bào. Nhuộm tìm vi sinh vật, bao gồm HSV, CMV, VZV, Toxoplasma gondii và virus JC, cho kết quả âm tính. Không phát hiện tế bào B. Tóm lại, các phát hiện mô bệnh học phù hợp với quá trình mất bao myelin (demyelination) do viêm.

Bệnh nhân sau đó đã được chụp vài lần MRI theo dõi trong vòng 2 năm, cho thấy tổn thương dạng khối giảm dần kích thước tiến triển. Phim MRI gần đây nhất âm tính với bất kỳ tình trạng tăng tín hiệu (hyperintensity) trên T2/FLAIR hoặc ngấm thuốc (enhancement) bất thường nào.

Đồng tác giả: Daniel Gewolb, MD