Coronal FLAIR

Xem toàn màn hình

MRI•Coronal FLAIR•1 Img

Ca bệnh Lymphoma hệ thần kinh trung ương nguyên phát ở bệnh nhân HIV/AIDS

Lymphoma hệ thần kinh trung ương nguyên phát ở bệnh nhân HIV/AIDS

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Giới tínhMale

Bệnh sử lâm sàng

Đau đầu.

Chẩn đoán & Phát hiện

Chú giải chưa gắn khảo sát

Một hình ảnh duy nhất từ chụp CT không tiêm thuốc cản quang cho thấy tổn thương dạng vòng tăng tỷ trọng (hyperdense) ở vùng ngoại vi, trung tâm giảm tỷ trọng, xung quanh có phù (oedema).

Khối ở thùy đỉnh (parietal lobe) tăng quang ở viền, trung tâm không tăng quang, kèm theo phù vận mạch (vasogenic oedema) lan tỏa rộng xung quanh. Vòng tăng quang (enhancing rim) có hạn chế khuếch tán (restricted diffusion).

THẢO LUẬN:
Bệnh nhân này là nam giới dương tính với HIV, có số lượng tế bào CD4+ thấp. Bệnh nhân đã được sinh thiết khối tổn thương.

Giải phẫu bệnh

Mô tả dưới kính hiển vi:

Các mẫu A1 và A2 cho thấy nhiều mảnh nhỏ chất xám và chất trắng, trong đó có các tế bào lympho ác tính lớn xâm lấn chủ yếu theo kiểu quanh mạch (angiocentric), đồng thời có xâm lấn lan tỏa (diffuse). Các tế bào u có tỷ lệ nhân/bào tương cao, nhân bắt màu đậm (hyperchromatic), và hoạt động phân bào rõ rệt. Xen kẽ giữa các tế bào u lớn là các tế bào lympho nhỏ, hình dạng đồng nhất, có biểu hiện phản ứng. Có các vùng hoại tử (necrosis) u, cũng như nhiều nhân đang chết theo chương trình (apoptotic nuclei).

Miễn dịch hóa học cho thấy các tế bào u bắt thuốc mạnh với CD20, phù hợp với ung thư hạch tế bào B (B cell lymphoma). Các tế bào T phản ứng dương tính với CD3, mang kiểu hình CD4+, xen kẽ với các tế bào lympho B ác tính. Một số lượng lớn tế bào u bắt thuốc mạnh ở nhân với MIB-1; một số, mặc dù không phải tất cả, dương tính với p53. Một vài tế bào u dương tính với kháng nguyên virus Epstein-Barr (Ebstein-Barr viral antigen), và nhiều tế bào biểu hiện CD43. Miễn dịch hóa học CD10 và BCL6 âm tính. Vùng thần kinh đệm (neuropil) bị xâm lấn cho thấy thoái hóa hình thành sẹo (gliosis) phản ứng. Các nhuộm đặc biệt tìm vi khuẩn, nấm và trực khuẩn kháng axit đều âm tính.

Chẩn đoán cuối cùng: Ung thư hạch tế bào B lớn (Large B cell lymphoma).

Điểm chính cần lưu ý trong ca lâm sàng này là ở các bệnh nhân suy giảm miễn dịch, ung thư hạch hệ thần kinh trung ương (CNS lymphoma) có thể biểu hiện hình ảnh đa dạng, và thường có vùng trung tâm không tăng quang.

Chẩn đoán

Lymphoma hệ thần kinh trung ương nguyên phát ở bệnh nhân HIV/AIDS (Primary CNS lymphoma in HIV/AIDS patient)

Chẩn đoán phân biệt

1.Toxoplasmosis não
2.Di căn u với hoại tử trung tâm
3.U nguyên bào thần kinh đệm thể đa dạng (glioblastoma multiforme)

Điểm giảng dạy

“Ở bệnh nhân suy giảm miễn dịch, ung thư hạch hệ thần kinh trung ương nguyên phát thường biểu hiện là khối tăng quang ở viền, trung tâm không tăng quang và hạn chế khuếch tán tại vòng tăng quang.”
“Ung thư hạch hệ thần kinh trung ương nguyên phát thường liên quan đến virus Epstein-Barr (EBV) ở những người nhiễm HIV có số lượng CD4+ thấp.”
“Về mặt giải phẫu bệnh, u cho thấy sự xâm lấn theo kiểu quanh mạch và lan tỏa bởi các tế bào B ác tính lớn, có hoạt động phân bào cao, hoại tử và tăng sinh theo kiểu quanh mạch.”

Thảo luận

Ung thư hạch hệ thần kinh trung ương nguyên phát là một dạng u lympho không Hodgkin hiếm gặp và ác tính, xuất phát trong não, màng não hoặc tủy sống mà không có tổn thương hệ thống. Bệnh có liên quan mạnh đến tình trạng ức chế miễn dịch, đặc biệt ở bệnh nhân HIV/AIDS với số lượng tế bào CD4+ dưới 50 tế bào/μL. Dấu hiệu hình ảnh đặc trưng là khối tổn thương ở vùng quanh thất hoặc chất trắng sâu, tăng tỷ trọng trên CT không tiêm thuốc, và tăng quang đồng nhất hoặc viền kèm theo phù vận mạch lan tỏa trên MRI. Ở bệnh nhân suy giảm miễn dịch, tổn thương thường có hoại tử trung tâm và tăng quang viền, dễ nhầm với toxoplasmosis hoặc u nguyên bào thần kinh đệm. Tuy nhiên, hiện tượng hạn chế khuếch tán tại vòng tăng quang là đặc điểm gợi ý nhiều hơn cho ung thư hạch. Xét nghiệm giải phẫu bệnh cho thấy sự xâm lấn lan tỏa hoặc quanh mạch bởi các tế bào B lớn dương tính với CD20, thường dương tính với virus Epstein-Barr trong các trường hợp liên quan đến HIV. Việc không có tổn thương hệ thống và tình trạng suy giảm miễn dịch hỗ trợ chẩn đoán. Sinh thiết sớm là cần thiết để chẩn đoán xác định và định hướng điều trị phù hợp, vì phác đồ điều trị khác biệt rõ rệt so với các bệnh nhiễm trùng hoặc u khác.