Bệnh não nhẹ với tổn thương lồi thể chai có thể hồi phục (mild encephalopathy with reversible splenial lesion - MERS)

Hạn chế khuếch tán (restricted diffusion) đối xứng hai bên ở lồi thể chai (splenium of the corpus callosum) và trung tâm bán bầu dục (centrum semiovale) với giá trị ADC thấp, biểu hiện giảm tín hiệu (hypointense) nhẹ trên T1, tăng tín hiệu (hyperintense) nhẹ trên T2 và FLAIR. Không ngấm thuốc (enhancement) sau tiêm thuốc tương phản.

MRA và MRV não bình thường.

THẢO LUẬN: Ca lâm sàng này thể hiện các đặc điểm lâm sàng và hình ảnh học điển hình của bệnh não nhẹ với tổn thương lồi thể chai có thể hồi phục (mild encephalopathy with reversible splenial lesion - MERS) — một trẻ em có tiền sử nhiễm vi-rút cúm, được điều trị bằng truyền dịch tĩnh mạch và thuốc hạ sốt, một tuần sau đó xuất hiện các khiếm khuyết thần kinh khu trú (focal neurological deficits). MRI phát hiện các tổn thương điển hình dạng tăng tín hiệu (hyperintense) và hạn chế khuếch tán (restricted diffusion) ở lồi thể chai (splenium of the corpus callosum) (tổn thương độc tế bào của thể chai (cytotoxic lesions of the corpus callosum - CLOCCs)), cũng như ở trung tâm bán bầu dục (centrum semiovale). Kết quả khảo sát MRA và MRV bình thường, giúp loại trừ một tổn thương thiếu máu cục bộ (ischemia). Điều trị chủ yếu là hỗ trợ (bù nước, thuốc hạ sốt và theo dõi điện giải).

Bệnh não nhẹ với tổn thương lồi thể chai có thể hồi phục (mild encephalopathy with reversible splenial lesion - MERS) là một hội chứng lâm sàng - hình ảnh học hiếm gặp, đặc trưng bởi các triệu chứng thần kinh xuất hiện trong vòng một tuần sau sốt, các tổn thương độc tế bào của thể chai (cytotoxic lesions of the corpus callosum - CLOCCs), và thoái lui hoàn toàn không để lại di chứng thần kinh. Hội chứng này thường gặp hơn ở trẻ em.

Cơ chế bệnh sinh chính xác của MERS vẫn chưa được biết rõ nhưng các yếu tố khởi phát thường gặp bao gồm:

• nhiễm vi-rút bao gồm vi-rút cúm, herpesvirus-6 ở người, rotavirus và quai bị 1

• mất cân bằng điện giải (hạ natri máu nhược trương có thể dẫn đến nước đi vào não, gây ra tình trạng hạn chế khuếch tán (restricted diffusion) thoáng qua quan sát thấy trên MRI) 1

Trên MRI, có các tổn thương ở lồi thể chai (splenium of the corpus callosum) (tổn thương độc tế bào của thể chai (cytotoxic lesions of the corpus callosum - CLOCCs)) (MERS týp 1), và cũng có thể có tổn thương lan tỏa của thể chai (corpus callosum) và tín hiệu đối xứng hai bên ở trung tâm bán bầu dục (centrum semiovale) (MERS týp 2).

Chẩn đoán phân biệt (DDx):

• hội chứng bệnh não sau có thể hồi phục (posterior reversible encephalopathy syndrome - PRES), trong PRES thường có tiền sử tăng huyết áp, và PRES điển hình biểu hiện phù vận mạch (vasogenic edema) với khuếch tán thuận lợi trên hình ảnh khuếch tán (diffusion-weighted imaging - DWI)

• bệnh lý mất bao myelin (demyelination) (ví dụ: viêm não tủy rải rác cấp tính - ADEM); các tổn thương trong MERS có tính chất rất đối xứng, tổn thương đơn độc giới hạn ở lồi thể chai (splenium of the corpus callosum) (Týp 1), hoặc liên quan đến toàn bộ thể chai (corpus callosum) và tổn thương đối xứng trung tâm bán bầu dục (centrum semiovale) (Týp 2), trong khi ADEM có đặc điểm là các tổn thương não không đối xứng và rải rác. Ngoài ra, tình trạng hạn chế khuếch tán (restricted diffusion) biểu hiện rõ rệt trong MERS do phù độc tế bào (cytotoxic edema), và không có ngấm thuốc (enhancement) sau tiêm thuốc tương phản.

• viêm não do vi-rút

• tăng tín hiệu và hạn chế khuếch tán (restricted diffusion) đối xứng hai bên ở trung tâm bán bầu dục (centrum semiovale) trong các bệnh lý khác như:

• bệnh não do nhiễm độc (ví dụ: bệnh não do methotrexate), bệnh não do methotrexate điển hình biểu hiện hạn chế khuếch tán (restricted diffusion) đối xứng hai bên ở trung tâm bán bầu dục (centrum semiovale)

• bệnh di truyền như bệnh Charcot-Marie-Tooth (CMT)

Đồng tác giả ca lâm sàng, Dr. Lobna Bokhary, Bác sĩ chẩn đoán hình ảnh