VietRad AI Hub
Tue, Oct 13
AI Online
Feed

Series (7)

Axial (T2)

Xem toàn màn hình
Axial (T2)
MRI•Axial (T2)•1 / 20
Ca bệnhHội chứng động kinh liên quan đến nhiễm trùng kèm sốt (FIRES) | Ca lâm sàng chẩn đoán hình ảnh

Hội chứng động kinh liên quan đến nhiễm trùng kèm sốt (FIRES) | Ca lâm sàng chẩn đoán hình ảnh

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Tuổi12
Giới tínhF

Bệnh sử lâm sàng

Co giật và lú lẫn kèm theo rối loạn ý thức. Tiền sử sốt một tuần trước đó.

Chẩn đoán & Phát hiện

Chú giải chưa gắn khảo sát

BÀN LUẬN: Các xét nghiệm chẩn đoán cho kết quả âm tính.

Sự vắng mặt của bất kỳ nguyên nhân gây co giật nào gợi ý đến hội chứng động kinh liên quan đến nhiễm trùng kèm sốt (febrile infection-related epilepsy syndrome - FIRES).

Hội chứng động kinh liên quan đến nhiễm trùng kèm sốt (febrile infection-related epilepsy syndrome - FIRES) là một phân nhóm của trạng thái động kinh kháng trị mới khởi phát (new-onset refractory status epilepticus - NORSE), xảy ra ở một bệnh nhân trước đó khỏe mạnh có tiền sử sốt vài ngày trước đó. FIRES có thể gặp ở mọi lứa tuổi, nhưng đặc biệt là trẻ em trong độ tuổi đi học và người trẻ tuổi, sau khi đã loại trừ các nguyên nhân nhiễm trùng hoặc tự miễn khác 2.

Dấu hiệu nhân trước tường (claustrum sign) là một đặc điểm hình ảnh đặc trưng được mô tả gần đây có liên quan đến FIRES và NORSE 3.

Chẩn đoán phân biệt cho bất thường tín hiệu hồi hải mã và nhân trước tường (hippocampal and claustrum signal abnormality) bao gồm:

  • Thay đổi tín hiệu sau cơn động kinh (postictal signal changes)
  • Viêm não do virus (viral encephalitis)
  • Viêm não vùng viền/tự miễn (limbic/autoimmune encephalitis)

Chẩn đoán

Hội chứng động kinh liên quan đến nhiễm trùng kèm sốt (febrile infection-related epilepsy syndrome - FIRES)

Chẩn đoán phân biệt

  • 1.Thay đổi tín hiệu sau cơn động kinh
  • 2.Viêm não do virus
  • 3.Viêm não vùng viền/tự miễn

Điểm giảng dạy

  • “Hội chứng động kinh liên quan đến nhiễm trùng kèm sốt (FIRES) là một phân nhóm của trạng thái động kinh kháng trị mới khởi phát (NORSE) xảy ra ở những người trước đó khỏe mạnh sau một đợt sốt.”
  • “FIRES là một chẩn đoán loại trừ, thường gặp ở trẻ em trong độ tuổi đi học và người trẻ tuổi sau khi đã loại trừ các nguyên nhân nhiễm trùng và tự miễn.”
  • “Dấu hiệu nhân trước tường ('claustrum sign' - tăng tín hiệu T2/FLAIR nhân trước tường hai bên) là một đặc điểm hình ảnh thần kinh đặc trưng được mô tả gần đây có liên quan đến FIRES và NORSE.”

Thảo luận

Hội chứng động kinh liên quan đến nhiễm trùng kèm sốt (FIRES) là một bệnh lý não hiếm gặp và nghiêm trọng, biểu hiện dưới dạng trạng thái động kinh kháng trị mới khởi phát (NORSE) sau một đợt sốt nhẹ trước đó từ 24 giờ đến 2 tuần. Bệnh chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ em và người trẻ tuổi trước đó hoàn toàn khỏe mạnh. Cơ chế bệnh sinh chính xác vẫn chưa rõ ràng, mặc dù cơ chế trung gian miễn dịch hoặc viêm thần kinh được nghi ngờ nhiều. Các xét nghiệm chẩn đoán, bao gồm phân tích dịch não tủy (CSF) diện rộng và các xét nghiệm tự miễn, đặc trưng là âm tính. MRI có thể cho thấy các bất thường tín hiệu thoáng qua hoặc vĩnh viễn ở hồi hải mã, thùy thái dương trong, và đặc biệt là nhân trước tường (được gọi là dấu hiệu nhân trước tường - claustrum sign). Việc điều trị cực kỳ thách thức, thường đòi hỏi truyền thuốc mê, chế độ ăn sinh ceton (ketogenic diet) và các liệu pháp điều hòa miễn dịch, với tiên lượng lâu dài về nhận thức và kiểm soát cơn co giật nhìn chung là kém.

Chẩn đoán phân biệt

Acute disseminated encephalomyelitis (Viêm não tủy rải rác cấp tính)

Acute disseminated encephalomyelitis (Viêm não tủy rải rác cấp tính)

Acute disseminated encephalomyelitis (Viêm não tủy rải rác cấp tính (Acute disseminated encephalomyelitis))

Acute disseminated encephalomyelitis (Viêm não tủy rải rác cấp tính (Acute disseminated encephalomyelitis))

Anti-CASPR2 antibody encephalitis (Encephalitis kháng thể anti-CASPR2)

Anti-CASPR2 antibody encephalitis (Encephalitis kháng thể anti-CASPR2)

Leigh disease

Leigh disease

Mild encephalopathy with reversible splenial lesion (MERS) (Bệnh não nhẹ với tổn thương lồi thể chai có thể hồi phục (mild encephalopathy with reversible splenial lesion - MERS))

Mild encephalopathy with reversible splenial lesion (MERS) (Bệnh não nhẹ với tổn thương lồi thể chai có thể hồi phục (mild encephalopathy with reversible splenial lesion - MERS))

Chronic hypoxic-ischemic encephalopathy (Viêm não thiếu máu cục bộ mãn tính do thiếu oxy)

Chronic hypoxic-ischemic encephalopathy (Viêm não thiếu máu cục bộ mãn tính do thiếu oxy)

Nhãn

Limbic/autoimmune encephalitisNeuroradiologyNew-onset refractory status epilepticusPostictal signal changesClaustrum signMRIFebrile infection-related epilepsy syndromeViral encephalitis

Thảo luận (0)

Đang tải thảo luận...
DashboardFeedCases
Radiology AILearningPodcastsVocab