Axial (Gradient Echo)

Xem toàn màn hình

MRI•Axial (Gradient Echo)•1 / 26

Ca bệnhEncephalitis kháng thể anti-CASPR2

Encephalitis kháng thể anti-CASPR2

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Tuổi70

Giới tínhM

Bệnh sử lâm sàng

Tiền sử 6 tháng có cơn co giật (seizures), rối loạn vận động (dyskinesias) và suy giảm trí nhớ tiến triển (progressive amnesia).
Tình trạng sau này tiến triển thành điên não (encephalopathy), cần đưa vào ICU (ICU admission).

Chẩn đoán & Phát hiện

Serum dương tính với kháng thể anti-contactin-associated protein-like 2 (CASPR2) trong bảng xét nghiệm viêm não tự miễn (autoimmune encephalitis panel).
Bảng xét nghiệm khối u phụ mở rộng không phát hiện các đánh dấu khác (amphiphysin, CV2, PNMA2/Ta, Ri, Yo, Hu, recoverin, SOX1, titin, Zic4, GAD65, và DNER).
MRI cho thấy tăng tín hiệu T2/FLAIR (T2/FLAIR hyperintensity) không có hạn chế khuếch tán (no diffusion restriction) và không có ngấm thuốc (no enhancement).
Phản ứng serum CASPR2 và triệu chứng lâm sàng dưới cấp độ subacute, bao gồm cơn co giật, rối loạn vận động và suy giảm trí nhớ tiến triển, ủng hộ chẩn đoán encephalitis limbic liên quan đến kháng thể CASPR2 (CASPR2 antibody-associated limbic encephalitis).
Một hạn chế là không có xét nghiệm dịch não tủy (CSF) vì tình trạng tổng quát kém của bệnh nhân.

Chẩn đoán

Encephalitis kháng thể anti-CASPR2 (Anti-CASPR2 antibody encephalitis)

Chẩn đoán phân biệt

1.Viêm não do virus Herpes simplex
2.Viêm não limbic paraneoplastic
3.Viêm não limbic cấp tính không do Herpes

Điểm giảng dạy

"Viêm não kháng thể anti-CASPR2 là một tình trạng tự miễn thường biểu hiện với các triệu chứng limbic như co giật, mất trí nhớ và rối loạn vận động."
"Kết quả MRI thường cho thấy tăng tín hiệu T2/FLAIR ở thùy thái dương trong mà không có hạn chế khuếch tán đáng kể hoặc tăng cường độ tương phản."
"Chẩn đoán được xác nhận bằng cách phát hiện kháng thể CASPR2 trong huyết thanh hoặc dịch não tủy, mặc dù xét nghiệm dịch não tủy có thể bị hạn chế do tình trạng bệnh nhân."

Thảo luận

Viêm não kháng thể anti-CASPR2 là một rối loạn tự miễn hiếm gặp ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ương, nhắm cụ thể vào protein liên quan contactin-2 (CASPR2). Về mặt lâm sàng, bệnh đặc trưng bởi khởi phát dưới cấp của các cơn co giật, suy giảm nhận thức, rối loạn vận động và rối loạn giấc ngủ. Tình trạng này là một phần của phổ viêm não limbic tự miễn. Chụp ảnh thần kinh thường cho thấy các vùng tăng tín hiệu T2/FLAIR ở thùy thái dương trong, phản ánh phù nề viêm, nhưng khác với viêm não nhiễm trùng, hạn chế khuếch tán và tăng cường độ tương phản thường không có mặt. Sự hiện diện của kháng thể CASPR2 trong huyết thanh là một dấu hiệu chẩn đoán chính. Điều trị thường bao gồm liệu pháp miễn dịch như corticosteroid, globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIG) hoặc thay đổi huyết tương. Việc nhận biết và điều trị sớm là rất quan trọng để ngăn ngừa tổn thương thần kinh không thể đảo ngược.