THẢO LUẬN:
U neurofibroma dạng rối (plexiform neurofibroma) là dấu hiệu đặc trưng của bệnh neurofibromatosis loại I (NF I), xuất hiện ở khoảng 40‑50 % bệnh nhân NF1. Nó được tạo thành từ mạng lưới phức tạp của các neurofibroma và các tế bào kẽ khác. U có xu hướng xâm lấn sâu, khiến việc cắt bỏ hoàn toàn bằng phẫu thuật trở nên khó khả thi.
Trong hình ảnh, u xuất hiện như một khối xâm lấn (infiltrative mass lesion) với hình dạng đa nốt đồng nhất (confluent multinodular appearance) có thể hiển thị dấu hiệu tia (target sign) trên ảnh T2 và dấu hiệu tia ngược (reverse target sign) trên ảnh T1 sau khi ngấm thuốc (post‑contrast T1 images).
U neurofibroma dạng rối có nguy cơ biến đổi ác tính (higher risk of malignant transformation) cao hơn so với các loại neurofibroma khác.
Chẩn đoán
U neurofibroma dạng rối (plexiform neurofibroma) – ngực
Chẩn đoán phân biệt
1.U nốt lá (Phyllodes tumor)
2.U hạch lympho ngực
3.U vỏ thần kinh ngoại biên ác tính
Điểm giảng dạy
"U neurofibroma dạng rối là dấu hiệu bệnh lý đặc hiệu của bệnh Neurofibromatosis loại 1 (NF1)."
"Trên hình ảnh học, u thường biểu hiện là khối xâm lấn, đa nốt với 'dấu hiệu tia' (target sign) trên ảnh T2."
"Có nguy cơ đáng kể biến đổi ác tính thành u vỏ thần kinh ngoại biên ác tính (MPNST)."
Thảo luận
U neurofibroma dạng rối là một khối u lành tính của vỏ thần kinh ngoại biên, được coi là dấu hiệu bệnh học đặc hiệu của bệnh Neurofibromatosis loại 1 (NF1), xuất hiện ở khoảng 40-50% bệnh nhân. U phát sinh từ một mạng lưới phức tạp của các bó thần kinh và tế bào kẽ, thường dẫn đến mô hình tăng trưởng khuếch tán, xâm lấn khiến việc cắt bỏ hoàn toàn bằng phẫu thuật trở nên khó khăn. Trên MRI, các tổn thương này thường biểu hiện dưới dạng khối đa nốt đồng nhất. Một đặc điểm hình ảnh học đặc trưng là 'dấu hiệu tia' trên ảnh T2 (giảm tín hiệu ở trung tâm và tăng tín hiệu ở ngoại vi) và 'dấu hiệu tia ngược' trên ảnh T1 sau tiêm thuốc cản quang. Không giống như các u neurofibroma cục bộ, u neurofibroma dạng rối có nguy cơ biến đổi ác tính cao hơn, đòi hỏi phải theo dõi kỹ lưỡng sự phát triển của U vỏ thần kinh ngoại biên ác tính (MPNST).
