Lateral

Xem toàn màn hình

X-ray•Lateral•1 Img

Ca bệnhU xương Ewing màng xương (Periosteal Ewing sarcoma)

U xương Ewing màng xương (Periosteal Ewing sarcoma)

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Tuổi15

Giới tínhF

Bệnh sử lâm sàng

Đau và sưng phần xa xương đùi bên phải, không sốt, với các kết quả xét nghiệm khác không đáng chú ý ngoại trừ tăng bạch cầu trung tính nhẹ.

Chẩn đoán & Phát hiện

THẢO LUẬN: This locally aggressive periosteal lesion of the distal right femur lacks osteoid matrix and preserves the medullary cavity, findings that favor periosteal Ewing sarcoma 1,2. No distant metastases were identified. Biopsy confirmed Ewing sarcoma.

Giải phẫu bệnh

Mô tả đại thể: nhiều mảnh mềm.

Mô tà vi thể: hóa mô miễn dịch cho thấy biểu hiện CD99 và NKX2 mạnh và khuếch tán, với nhuộm âm tính cho CD163, ERG, SATB2, CK8/18, S100, desmin và actin. Phân tích FISH chứng minh sự sắp xếp lại gen EWSR1 dương tính.

Chẩn đoán: Ewing sarcoma.

Periosteal Ewing sarcomas are extremely rare.

Chẩn đoán

U xương Ewing màng xương (Periosteal Ewing sarcoma)

Chẩn đoán phân biệt

1.U xương màng xương
2.U sụn màng xương
3.U hạt ái toan

Điểm giảng dạy

"U xương Ewing màng xương là một biến thể cực kỳ hiếm gặp của u xương Ewing xuất phát từ màng xương."
"Hình ảnh học thường thấy tổn thương xâm lấn tại chỗ, thiếu chất nền xương và giữ lại tủy xương."
"Chẩn đoán được xác nhận bằng hóa mô miễn dịch (CD99, NKX2.2 dương tính mạnh) và phân tích phân tử (sắp xếp lại gen EWSR1)."

Thảo luận

U xương Ewing màng xương là một khối u ác tính hiếm gặp, bao gồm các tế bào tròn nhỏ màu xanh lam xuất phát từ bề mặt xương. Không giống như u xương Ewing tủy điển hình, biến thể màng xương thường không ảnh hưởng đến tủy xương và không tạo ra chất nền xương. Về mặt chụp chiếu, nó biểu hiện như một khối u phần mềm với dày hóa hoặc xói mòn lớp vỏ xương, thường gặp nhất ở thân hoặc metaphysis của xương dài như xương đùi hoặc xương chày. Về mặt mô học, nó bao gồm các tế bào tròn nhỏ đồng nhất, dương tính với CD99 và NKX2.2 và âm tính với các dấu hiệu lympho. Chẩn đoán xác định dựa trên việc phát hiện sự sắp xếp lại gen EWSR1 thông qua FISH hoặc kỹ thuật phân tử. Điều trị bao gồm liệu pháp đa phương thức như hóa trị và cắt bỏ phẫu thuật.