Axial C+ arterial phase

Xem toàn màn hình

CT•Axial C+ arterial phase•1 / 222

Ca bệnhUng thư sarcoma chưa biệt hóa phôi thai của gan

Ung thư sarcoma chưa biệt hóa phôi thai của gan

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Tuổi55 year

Giới tínhFemale

Bệnh sử lâm sàng

Tiền sử đau vùng bụng trên, cảm giác đầy bụng, chu vi bụng tăng và sụt cân.

Chẩn đoán & Phát hiện

Chụp CT bụng cho thấy một khối lớn dạng thùy, tăng tưới máu tại gan, lan rộng ở thùy trái, có ngấm thuốc không đồng nhất, chủ yếu dạng nang với nhiều vách dày, ngấm thuốc thì tĩnh mạch cửa và ít mô mềm. Ngoài ra, trên thì không cản quang thấy các ổ tăng tỷ trọng vùng ngoại vi phù hợp với các ổ xuất huyết khu trú.

Khối u gây hiệu ứng chèn ép làm phình màng bao gan lân cận, làm dẹt tĩnh mạch chủ dưới, tĩnh mạch cửa chính và đẩy lệch các tĩnh mạch trên gan.

Báo cáo giải phẫu bệnh lý
Bệnh nhân đã được phẫu thuật, báo cáo giải phẫu bệnh lý xác nhận chẩn đoán ung thư sarcoma phôi thai gan.

Ung thư sarcoma chưa biệt hóa (sarcoma phôi thai) tại gan:

Khối u xâm phạm vào bao gan
Biên phẫu thuật: biên cắt rõ ràng

DISCUSSION:
Trường hợp này là biểu hiện hiếm gặp của ung thư sarcoma phôi thai chưa biệt hóa ở người lớn.

Ung thư sarcoma phôi thai chưa biệt hóa là một khối u trung mô gan hiếm gặp, thường gặp hơn ở trẻ em (6–10 tuổi), nhưng cũng có thể xảy ra ở người lớn. Triệu chứng lâm sàng không đặc hiệu, thường là các rối loạn tiêu hóa mơ hồ, có thể bao gồm đau bụng.

Đặc điểm hình ảnh học gồm một khối gan lớn có tỷ trọng dạng nang (phản ánh vật chất myxoid, thành phần giàu protein hoặc hoại tử), các vách dày ngấm thuốc ở thì muộn và các ổ xuất huyết. Thường khối u có mức α-fetoprotein huyết thanh thấp, giúp phân biệt với ung thư biểu mô tế bào gan (HCC).

Chẩn đoán phân biệt rộng, bao gồm các bệnh lý khối u và viêm/nhiễm trùng.

Tiên lượng xấu, thời gian sống trung bình dưới một năm.

Tác giả xin chân thành cảm ơn Dr. Bruno C. Sosa đã hỗ trợ đánh giá hình ảnh học của trường hợp này.

Chẩn đoán

Ung thư sarcoma chưa biệt hóa phôi thai của gan (embryonal undifferentiated sarcoma of the liver)

Chẩn đoán phân biệt

1.Ung thư biểu mô tế bào gan với thoái hóa dạng nang
2.Ung thư mô đệm mạch gan
3.Áp xe gan kèm hoại tử

Điểm giảng dạy

"Ung thư sarcoma phôi thai chưa biệt hóa gan là khối u trung mô hiếm gặp, thường gặp ở trẻ em nhưng cũng có thể xuất hiện ở người lớn."
"Chẩn đoán hình ảnh cho thấy khối gan lớn dạng nang với các vách dày ngấm thuốc và ổ xuất huyết, thường kèm theo mức độ AFP huyết thanh thấp, giúp phân biệt với ung thư biểu mô tế bào gan."
"Chẩn đoán xác định cần dựa vào sinh thiết mô bệnh học, và phẫu thuật cắt bỏ với biên giới rõ là phương pháp mang lại tiên lượng tốt nhất."

Thảo luận

Ung thư sarcoma phôi thai chưa biệt hóa gan (UESL) là một khối u trung mô ác tính hiếm gặp, thường được chẩn đoán ở trẻ em từ 6 đến 10 tuổi, mặc dù các trường hợp ở người lớn ngày càng được ghi nhận. Khối u bắt nguồn từ các tế bào trung mô nguyên thủy và được cho là xuất phát từ các mảnh mô phôi sót lại. Về lâm sàng, bệnh nhân thường có các triệu chứng không đặc hiệu như đau bụng, chướng bụng và sụt cân. Chẩn đoán hình ảnh thường cho thấy một khối gan lớn, dạng thùy, không đồng nhất với thành phần nang, các vách dày ngấm thuốc ở thì muộn và các vùng xuất huyết. Mức độ alpha-fetoprotein (AFP) huyết thanh thấp giúp phân biệt UESL với ung thư biểu mô tế bào gan (HCC), vốn thường có AFP tăng cao. Các chẩn đoán phân biệt khác bao gồm ung thư mô đệm mạch gan, ung thư tuyến nang gan và áp xe gan. Cắt bỏ hoàn toàn bằng phẫu thuật là phương pháp điều trị chính và liên quan đến tiên lượng sống tốt hơn, mặc dù nguy cơ tái phát cao. Tiên lượng tổng thể vẫn xấu, với thời gian sống trung bình dưới một năm trong các trường hợp tiến triển hoặc không thể cắt bỏ.