Axial (STIR)

Xem toàn màn hình

MRI•Axial (STIR)•1 / 23

Ca bệnhFibromatosis loại Desmoid

Fibromatosis loại Desmoid

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Tuổi50

Giới tínhF

Bệnh sử lâm sàng

Sưng ở vai phải.
Tiền sử bệnh ung thư vú.

Chẩn đoán & Phát hiện

THẢO LUẬN:

Fibromatosis loại Desmoid là khối u fibroblastic lành tính nhưng xâm lấn cục bộ, thường phát sinh ở mô mềm sâu của khung vai và nách, thường mô phỏng sarcoma mô mềm trên hình ảnh.
Mặc dù có hình ảnh xâm lấn và xu hướng tái phát cục bộ, fibromatosis loại Desmoid không di căn, do đó chẩn đoán chính xác rất quan trọng để tránh điều trị xâm lấn không cần thiết.
Hình ảnh thường cho thấy khối mô mềm sâu với biên không rõ ràng, tín hiệu MRI biến đổi, và tăng trưởng dần dần nhưng thường chậm, có thể giống sarcoma độ thấp.
Chiến lược điều trị hiện nay thường ưu tiên giám sát hoạt động hoặc liệu pháp bảo tồn, vì có thể xảy ra ổn định hoặc thoái giảm tự nhiên; phẫu thuật chỉ được cân nhắc khi bệnh có triệu chứng hoặc tiến triển.

Chẩn đoán

Fibromatosis loại Desmoid (Desmoid-type fibromatosis)

Chẩn đoán phân biệt

1.Sarcoma mô mềm độ thấp
2.Khối u desmoid ngoài ổ bụng
3.Sarcoma fibroblastic

Điểm giảng dạy

"Fibromatosis loại Desmoid là khối u fibroblastic lành tính nhưng xâm lấn cục bộ, phát sinh ở mô mềm sâu."
"Trên hình ảnh, nó mô phỏng sarcoma mô mềm nhưng không di căn."
"MRI thường cho thấy khối mô mềm sâu với biên không rõ ràng và tín hiệu biến đổi."
"Quản lý bệnh ưu tiên giám sát hoạt động hoặc liệu pháp bảo tồn do khả năng thoái giảm tự phát."

Thảo luận

Fibromatosis loại Desmoid, còn được gọi là fibromatosis xâm lấn, là sự tăng sản đơn dòng của tế bào sợi, đặc trưng bởi sự xâm lấn cục bộ nhưng không có khả năng di căn. Nó thường gặp ở khung vai và nách, như trong trường hợp này. Các phát hiện trên hình ảnh thường trùng lặp với sarcoma mô mềm độ thấp, biểu hiện như một khối xâm lấn với biên giới không rõ ràng và tín hiệu không đồng nhất trên MRI. Tiền sử ung thư vú của bệnh nhân có liên quan vì khối u desmoid có thể liên quan đến chấn thương phẫu thuật trước đó hoặc hội chứng di truyền như Hội chứng Polyposis Tuyển tràng Gia đình (FAP). Việc phân biệt thực thể này với sarcoma ác tính là rất quan trọng để tránh cắt bỏ phẫu thuật quá mức. Các phác đồ điều trị hiện nay nhấn mạnh việc giám sát tích cực, vì nhiều khối u ổn định hoặc thoái giảm tự phát, và phẫu thuật chỉ được dành cho bệnh có triệu chứng hoặc tiến triển.