Longitudinal

Xem toàn màn hình

Ultrasound•Longitudinal•1 Img

Ca bệnhLạc chỗ tinh hoàn ngang kèm hội chứng tồn tại ống Müller | Ca lâm sàng chẩn đoán hình ảnh

Lạc chỗ tinh hoàn ngang kèm hội chứng tồn tại ống Müller | Ca lâm sàng chẩn đoán hình ảnh

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Tuổi20

Giới tínhM

Bệnh sử lâm sàng

Sưng vùng bẹn trái kéo dài từ thời thơ ấu

Chẩn đoán & Phát hiện

Ca lâm sàng này cho thấy lạc chỗ tinh hoàn ngang type II (type II transverse testicular ectopia - TTE) kết hợp với hội chứng tồn tại ống Müller (persistent Müllerian duct syndrome), một rối loạn di chuyển tinh hoàn hiếm gặp, trong đó cả hai tinh hoàn đều di chuyển qua cùng một ống bẹn.
Sự hiện diện của nửa bìu đối bên trống (empty contralateral hemiscrotum), thoát vị bẹn chứa tinh hoàn (inguinal hernia containing a testis), và một cấu trúc dạng dải dày xuất phát gần tuyến tiền liệt (thick cord-like structure arising near the prostate) là đặc điểm của di tích ống Müller (Müllerian remnants), ủng hộ chẩn đoán TTE type II.
Về mặt phôi thai học, bệnh lý này được cho là do sự di chuyển tinh hoàn bất thường (abnormal testicular descent), thường liên quan đến khiếm khuyết tín hiệu hormone kháng Müller (defective anti-Müllerian hormone - AMH signaling), dẫn đến sự tồn tại của các cấu trúc ống Müller (persistence of Müllerian structures) như tử cung sơ khai (rudimentary uterus) và vòi trứng (fallopian tubes).
Những di tích này có thể giữ chặt tinh hoàn (tether the testes) và làm thay đổi quá trình di chuyển bình thường của chúng, giải thích cho kiểu di chuyển lạc chỗ (ectopic migration pattern) và thoát vị kèm theo (associated hernia).
Việc nhận diện mô mềm cạnh tuyến tiền liệt (para-prostatic soft tissue) phù hợp với di tích ống Müller (Müllerian remnants) là rất quan trọng, vì nó ảnh hưởng đến phương pháp tiếp cận phẫu thuật (surgical approach), đặc biệt là nhu cầu bảo tồn ống dẫn tinh (vas deferens) trong khi tránh cắt bỏ không cần thiết các cấu trúc ống Müller (unnecessary excision of Müllerian structures).

Chẩn đoán

Lạc chỗ tinh hoàn ngang kèm hội chứng tồn tại ống Müller (Transverse testicular ectopia with persistent Müllerian duct syndrome)

Chẩn đoán phân biệt

1.Thoát vị bẹn gián tiếp
2.Tinh hoàn ẩn
3.Nang nước thừng tinh khu trú

Điểm giảng dạy

"Lạc chỗ tinh hoàn ngang (TTE) là một dị tật hiếm gặp khi cả hai tinh hoàn di chuyển qua cùng một ống bẹn."
"TTE type II liên quan đặc biệt đến hội chứng tồn tại ống Müller (PMDS) do khiếm khuyết tín hiệu AMH."
"Chẩn đoán hình ảnh (siêu âm/MRI) thường cho thấy nửa bìu đối bên trống, thoát vị bẹn chứa tinh hoàn và tử cung/vòi trứng sơ khai gần tuyến tiền liệt."
"Xử trí phẫu thuật đòi hỏi phải bảo tồn ống dẫn tinh và tránh cắt bỏ không cần thiết các cấu trúc ống Müller để tránh tổn thương mạch máu nuôi tinh hoàn."

Thảo luận

Lạc chỗ tinh hoàn ngang (TTE) là một dị tật bẩm sinh hiếm gặp trong quá trình di chuyển của tinh hoàn. Trong TTE Type II, bệnh lý này kết hợp với hội chứng tồn tại ống Müller (PMDS), một dạng lưỡng tính giả nam khi cá thể có bộ nhiễm sắc thể nam bình thường (46,XY) và cơ quan sinh dục ngoài bình thường nhưng lại có các di tích ống Müller bên trong (tử cung, vòi trứng). Điều này xảy ra do thiếu hụt hormone kháng Müller (AMH) hoặc thụ thể của nó. Trên chẩn đoán hình ảnh, MRI có giá trị cao trong việc xác định tinh hoàn lạc chỗ, bìu đối bên trống và các cấu trúc Müller trong vùng chậu. Can thiệp phẫu thuật nhằm mục đích cố định tinh hoàn và bảo tồn ống dẫn tinh, vì việc cắt bỏ quá mức các di tích Müller có thể làm ảnh hưởng đến nguồn cấp máu cho tinh hoàn.