Bài 4: UIP và IPF theo Hướng dẫn ATS/ERS/JRS/ALAT 2022
🎯 Mục tiêu Bài học
Sau khi hoàn thành bài này, người học có thể:
- Phân biệt viêm phổi kẽ thông thường (UIP) là một hình thái tổn thương với xơ phổi vô căn (IPF) là một chẩn đoán lâm sàng chỉ được xác lập sau khi loại trừ các nguyên nhân thứ phát liên quan.
- Thực hiện và đọc đúng kỹ thuật CT ngực lát mỏng, đồng thời nhận biết khi nào chuỗi thở ra hoặc nằm sấp thực sự có ích.
- Phân loại HRCT theo bốn nhóm của hướng dẫn: UIP, probable UIP, không xác định đối với UIP và gợi ý chẩn đoán thay thế.
- Nhận diện tổ ong, giãn phế quản hoặc tiểu phế quản co kéo, lưới xơ, biến dạng kiến trúc và các cạm bẫy thường gặp.
- Tích hợp HRCT với tiền sử phơi nhiễm, đánh giá tự miễn, chức năng hô hấp và hội chẩn đa chuyên khoa (MDD), đồng thời hiểu khi nào có thể cân nhắc lấy mô.
- Áp dụng định nghĩa xơ phổi tiến triển (PPF) năm 2022 cho bệnh phổi kẽ xơ hóa không phải IPF.
1. Khái niệm cốt lõi: UIP là pattern; IPF là chẩn đoán
1.1 UIP có nghĩa gì
UIP là một pattern hình ảnh và mô bệnh học của viêm phổi kẽ xơ hóa mạn tính. Trên HRCT, các manh mối trung tâm của pattern này gồm ưu thế dưới màng phổi và đáy phổi, lưới xơ, giãn phế quản hoặc tiểu phế quản co kéo, và—khi thuộc nhóm UIP xác định—tổ ong. Phân bố thường không đồng nhất, với nhu mô tương đối bảo tồn nằm cạnh vùng phổi xơ hóa; đôi khi pattern lan tỏa hoặc bất đối xứng. Trên mô bệnh học, UIP đặc trưng bởi xơ hóa dày đặc từng vùng kèm biến dạng kiến trúc, thường có biến đổi dạng tổ ong, xen kẽ nhu mô ít tổn thương hơn và các ổ nguyên bào sợi.
UIP không đồng nghĩa với IPF. Cùng pattern này có thể gặp trong bệnh mô liên kết, viêm phổi tăng cảm xơ hóa, bệnh liên quan phơi nhiễm, độc tính thuốc hoặc các bối cảnh lâm sàng khác. Vì vậy, báo cáo X quang nên nêu pattern HRCT và mô tả mọi đặc điểm nghiêng về một căn nguyên thứ phát thay vì chuyển trực tiếp pattern thành chẩn đoán căn nguyên.
1.2 IPF nghĩa là gì
IPF là bệnh phổi kẽ xơ hóa mạn tính không rõ nguyên nhân, gặp chủ yếu ở người lớn tuổi, giới hạn tại phổi và đi kèm pattern UIP trên hình ảnh hoặc mô bệnh học. Chẩn đoán đòi hỏi loại trừ phơi nhiễm môi trường hoặc nghề nghiệp liên quan, độc tính thuốc, bệnh mô liên kết và các nguyên nhân ILD đã biết khác. Chẩn đoán cuối cùng được xác lập trong bối cảnh lâm sàng, tốt nhất qua MDD khi thông tin không khớp hoặc chưa đầy đủ Idiopathic Pulmonary Fibrosis Update and Progressive Pulmonary Fibrosis Guideline 2022Am J Respir Crit Care Med; PMID 35486072; DOI 10.1164/rccm.202202-0399STNhấn để xem trong bảng nguồn.
Sự khác biệt thực tế rất đơn giản: HRCT có thể xác lập nhóm UIP; riêng HRCT không thể chứng minh bệnh là vô căn.
Đang tải sơ đồ logic...
2. Kỹ thuật chụp và đọc HRCT
Nền tảng là thu nhận thể tích ở thì hít vào tối đa với tái tạo lát mỏng, thường không dày quá 1,5 mm, dùng thuật toán tần số không gian cao và đọc đa mặt phẳng. Chuyển động, hít vào không đủ, nhiễu quá mức hoặc lát cắt dày có thể che lưới xơ mảnh và tạo giả mờ phụ thuộc. Cần đọc cả cửa sổ phổi và trung thất, đồng thời so sánh với phim cũ có kỹ thuật tương đồng khi có thể.
Các chuỗi bổ sung là công cụ giải quyết vấn đề, không bắt buộc cho mọi bệnh nhân:
- Hít vào tư thế nằm sấp giúp phân biệt mờ phụ thuộc vùng sau đáy trên phim nằm ngửa với bất thường dưới màng phổi tồn tại thật sự.
- Thì thở ra giúp phát hiện bẫy khí dạng tiểu thùy và không đồng nhất tỷ trọng gợi bệnh đường thở nhỏ, đặc biệt trong viêm phổi tăng cảm xơ hóa.
- Tái tạo coronal và sagittal giúp đánh giá gradient đỉnh–đáy, tổn thương phía trước thùy trên, giảm thể tích thùy và quan hệ thực sự giữa các khoang dạng nang với màng phổi.
- Thuốc cản quang tĩnh mạch không cần dùng thường quy để phân loại pattern, nhưng có thể được chỉ định cho một câu hỏi lâm sàng khác.
Trước khi xếp nhóm, phải xác nhận kỹ thuật đủ chất lượng, tìm bất thường trội, lập bản đồ phân bố theo trục ngang và đầu–chân, tìm dấu xơ hóa rồi chủ động rà soát dấu hiệu gợi chẩn đoán khác.
3. Bốn nhóm HRCT trong hướng dẫn 2022
3.1 Bảng phân loại
| Nhóm HRCT | Phân bố | Đặc điểm CT chính | Mức tin cậy xấp xỉ đối với UIP mô bệnh học |
|---|---|---|---|
| UIP | Ưu thế dưới màng phổi và đáy phổi; thường không đồng nhất; đôi khi lan tỏa hoặc bất đối xứng | Tổ ong, có hoặc không kèm giãn phế quản hay tiểu phế quản co kéo; có thể kèm lưới xơ và kính mờ nhẹ; không có dấu hiệu rõ gợi chẩn đoán khác | Lớn hơn 90% |
| Probable UIP | Ưu thế dưới màng phổi và đáy phổi; thường không đồng nhất | Lưới xơ kèm giãn phế quản hoặc tiểu phế quản co kéo ngoại vi; có thể có kính mờ nhẹ; không có tổ ong và không có bảo tồn dưới màng phổi | 70–89% |
| Không xác định đối với UIP | Phân bố lan tỏa không ưu thế dưới màng phổi rõ, hoặc xơ hóa không hướng tới một căn nguyên cụ thể | Có dấu xơ nhưng không đủ tiêu chuẩn UIP hoặc probable UIP và cũng không gợi rõ một chẩn đoán thay thế | 51–69% |
| Gợi ý chẩn đoán thay thế | Quanh bó mạch-phế quản kèm bảo tồn dưới màng phổi, quanh bạch huyết, ưu thế thùy trên hoặc giữa, hay phân bố bất tương hợp khác | Các dấu như khảm tỷ trọng hay pattern ba tỷ trọng lan rộng, nhiều nốt trung tâm tiểu thùy, đông đặc trội, nang, mảng màng phổi rõ hoặc tổ hợp khác gợi một bệnh cụ thể | 50% hoặc thấp hơn |
Các khoảng tin cậy này mô tả khả năng có pattern UIP trên mô bệnh học trong bối cảnh tham chiếu; chúng không phải xác suất bệnh nhân mắc IPF. Căn nguyên vẫn phụ thuộc đánh giá lâm sàng đầy đủ Idiopathic Pulmonary Fibrosis Update and Progressive Pulmonary Fibrosis Guideline 2022Am J Respir Crit Care Med; PMID 35486072; DOI 10.1164/rccm.202202-0399STNhấn để xem trong bảng nguồn.
3.2 Cách phân loại mà không gọi quá mức
Khác biệt quyết định giữa UIP và probable UIP là tổ ong. Phim có phân bố dưới màng phổi–đáy phổi điển hình, lưới xơ và giãn phế quản co kéo nhưng không có tổ ong thường thuộc probable UIP, không phải UIP xác định. Ngược lại, sự hiện diện của tổ ong không thể “cứu” một phim có phân bố rất bất tương hợp hoặc dấu thay thế trội; phải đọc toàn bộ pattern.
Không nên dùng nhóm không xác định đối với UIP như một “thùng chứa”. Chỉ dùng nhóm này khi có xơ hóa nhưng phân bố hoặc hình thái chưa đủ đặc trưng và không có dấu hiệu riêng cho chẩn đoán khác. Nếu phim có pattern ba tỷ trọng rõ, bẫy khí dạng tiểu thùy lan rộng, nhiều nốt trung tâm tiểu thùy, bảo tồn dưới màng phổi hoặc một pattern bệnh lý nhất quán khác, hãy xếp nhóm gợi ý chẩn đoán thay thế và nêu các khả năng hàng đầu.
Đang tải sơ đồ logic...
4. Dấu xơ hóa và cạm bẫy chẩn đoán
4.1 Tổ ong
Thuật ngữ Fleischner 2024 định nghĩa tổ ong là nhu mô phổi bị phá hủy, mất kiến trúc bình thường và xuất hiện các khoang khí dạng nang có bờ rõ, tụ thành cụm, thường ở dưới màng phổi. Đường kính nang và độ dày thành thay đổi. Nhiều lớp liên tiếp làm dấu hiệu thuyết phục hơn, nhưng một lớp vẫn có thể đủ khi đồng thời có các dấu xơ hóa khác. Vì vậy, không nên dùng ngưỡng cứng như phải có hai–ba hàng, một đường kính nang cố định hoặc một độ dày thành cố định Fleischner Society Glossary of Terms for Thoracic Imaging 2024Radiology; PMID 38411514; DOI 10.1148/radiol.232558Nhấn để xem trong bảng nguồn.
Tổ ong thật phải được đọc cùng bằng chứng xơ hóa xung quanh: lưới xơ, giãn đường thở co kéo, biến dạng kiến trúc và giảm thể tích. Khí phế thũng cạnh vách thường là các vùng giảm tỷ trọng dưới màng phổi có thành rất mỏng hoặc không thấy thành và không kèm biến dạng xơ tương tự. Tiểu phế quản co kéo dạng nang có thể giả tổ ong trên một lát axial; đọc nhiều lát liên tiếp và đa mặt phẳng giúp nhận ra sự liên tục với đường thở.
4.2 Giãn phế quản co kéo, lưới xơ và kính mờ
Giãn phế quản hoặc tiểu phế quản co kéo là giãn đường thở không đều do lực co rút của xơ hóa. Giá trị của dấu này cao nhất khi nằm trong vùng lưới xơ và biến dạng kiến trúc; giãn đường thở đơn độc không nên tự động bị gọi là xơ hóa. Lưới xơ là mạng các đường mờ giao nhau và phải được mô tả theo phân bố, mức độ thay vì xem như một chẩn đoán.
HRCT axial chú giải giãn phế quản co kéo
Kính mờ nhẹ có thể đi kèm UIP hoặc probable UIP. Kính mờ lan rộng hoặc trội đòi hỏi mở rộng chẩn đoán phân biệt và đối chiếu nhiễm trùng, phù phổi, đợt cấp, phản ứng thuốc hoặc pattern ILD khác. Ở bệnh nhân đã có xơ hóa, kính mờ mới không tự động đồng nghĩa xơ hóa tiến triển; cần so sánh phim, triệu chứng và thời điểm xuất hiện.
4.3 Các giả dạng và pattern thứ phát thường gặp
HRCT axial chú giải nốt trung tâm tiểu thùy trong viêm phổi tăng cảm xơ hóa
HRCT axial chú giải bất thường quanh đường thở trong viêm phổi tăng cảm xơ hóa
- Viêm phổi tăng cảm xơ hóa: tìm tiền sử phơi nhiễm, bẫy khí tiểu thùy, khảm tỷ trọng, pattern ba tỷ trọng, nốt trung tâm tiểu thùy và phân bố không điển hình kiểu đáy–dưới màng phổi.
- NSIP xơ hóa hoặc ILD do bệnh mô liên kết: bảo tồn tương đối vùng sát màng phổi, xơ hóa đồng đều hơn, kính mờ trội và biểu hiện toàn thân phù hợp có thể làm thay đổi định hướng.
- Bệnh phổi do asbestos: mảng màng phổi hoặc dày màng phổi lan tỏa cùng tiền sử nghề nghiệp thích hợp là các manh mối quan trọng.
- Sarcoidosis: xơ hóa ưu thế thùy trên hoặc quanh bó mạch-phế quản, nốt quanh bạch huyết và bệnh hạch điển hình không phù hợp với UIP vô căn.
- Khí phế thũng và bệnh phổi nang: xác định khoang sáng có thành hay không, có nằm trong vùng phổi xơ hay không và có thông với đường thở hay không; không gọi mọi nang dưới màng phổi là tổ ong.
5. Từ pattern HRCT đến chẩn đoán lâm sàng
5.1 Loại trừ nguyên nhân đã biết
Tiền sử có trọng tâm nhưng hệ thống cần bao quát chim và sản phẩm lông vũ, nấm mốc và nhà ẩm, canh tác hay kháng nguyên hữu cơ, bụi kim loại hoặc gỗ, asbestos và silica, thuốc và xạ trị, hút thuốc, tiền sử gia đình, cùng triệu chứng hoặc dấu bệnh mô liên kết. Đánh giá huyết thanh tự miễn phải theo quy trình ILD tại cơ sở và kiểu hình lâm sàng. Các kháng thể chuyên sâu được chọn theo từng trường hợp; hướng dẫn không ủng hộ việc trình bày mọi xét nghiệm mở rộng như bắt buộc cho tất cả bệnh nhân.
Thăm dò chức năng hô hấp cung cấp đường cơ sở và hỗ trợ theo dõi dọc, nhưng không quyết định nhóm HRCT. Siêu âm tim, nghiệm pháp gắng sức hoặc thăm dò khác có thể cần để đánh giá biến chứng; một số đo đường kính động mạch phổi đơn lẻ trên CT không thể loại trừ tăng áp phổi.
5.2 MDD và lấy mẫu mô
MDD tích hợp dữ liệu lâm sàng của bác sĩ hô hấp, phân tích pattern của bác sĩ chẩn đoán hình ảnh lồng ngực và kết quả của bác sĩ giải phẫu bệnh khi có mô. Có thể bổ sung chuyên khoa thấp khớp, y học nghề nghiệp, ngoại khoa hoặc lĩnh vực khác tùy ca. Mục tiêu không phải một cuộc họp hình thức, mà là giải quyết xem hình thái và bối cảnh ủng hộ IPF, UIP thứ phát hay một ILD khác.
Trong bối cảnh lâm sàng phù hợp, bệnh nhân có pattern UIP—và một số bệnh nhân probable UIP được lựa chọn sau MDD—có thể được chẩn đoán IPF mà không cần sinh thiết phổi. Chỉ cân nhắc lấy mô khi kết quả có khả năng thay đổi chẩn đoán hoặc xử trí và nguy cơ thủ thuật chấp nhận được. Sinh thiết phổi ngoại khoa vẫn là một lựa chọn; sinh thiết lạnh phổi qua phế quản là lựa chọn thay thế chấp nhận được tại trung tâm có kinh nghiệm cho bệnh nhân chọn lọc mắc ILD chưa xác định Idiopathic Pulmonary Fibrosis Update and Progressive Pulmonary Fibrosis Guideline 2022Am J Respir Crit Care Med; PMID 35486072; DOI 10.1164/rccm.202202-0399STNhấn để xem trong bảng nguồn. Không nhóm hình ảnh nào tự động đồng nghĩa phải sinh thiết.
Đang tải sơ đồ logic...
6. Xơ phổi tiến triển ngoài IPF
PPF là một kiểu diễn tiến, không phải một chẩn đoán căn nguyên riêng. Ở bệnh nhân mắc ILD xơ hóa không phải IPF, hướng dẫn 2022 định nghĩa PPF khi có ít nhất hai trong ba nhóm tiêu chí xảy ra trong một năm trước đó và không có giải thích thay thế Idiopathic Pulmonary Fibrosis Update and Progressive Pulmonary Fibrosis Guideline 2022Am J Respir Crit Care Med; PMID 35486072; DOI 10.1164/rccm.202202-0399STNhấn để xem trong bảng nguồn:
- Triệu chứng hô hấp xấu đi.
- Tiến triển sinh lý: FVC giảm tuyệt đối ít nhất 5 điểm phần trăm của giá trị dự đoán, hoặc DLCO đã hiệu chỉnh hemoglobin giảm tuyệt đối ít nhất 10 điểm phần trăm của giá trị dự đoán.
- Tiến triển hình ảnh: có ít nhất một dấu—tăng mức độ hoặc phạm vi giãn phế quản hay tiểu phế quản co kéo; kính mờ mới kèm giãn phế quản co kéo; lưới mảnh mới; tăng phạm vi hoặc độ thô của lưới; tổ ong mới hoặc tăng; hay tăng giảm thể tích thùy phổi.
Trước tiên phải đánh giá xem sự xấu đi biểu kiến có do nhiễm trùng, suy tim, thuyên tắc phổi, chất lượng đo kém, thiếu máu ảnh hưởng DLCO hoặc nguyên nhân khác hay không. Không đổi nhãn IPF thành PPF vì tính tiến triển vốn đã là thành phần của IPF.
7. Mẫu báo cáo HRCT có cấu trúc
BÁO CÁO HRCT NGỰC ĐÁNH GIÁ BỆNH PHỔI KẼ XƠ HÓAKỹ thuật: Thu nhận thể tích ở thì hít vào tối đa, lát tái tạo không dày quá 1,5 mm, dùng thuật toán tần số không gian cao. Nêu có chụp thở ra hoặc nằm sấp hay không và lý do. Ghi ngày phim so sánh.Mô tả:
- Chất lượng kỹ thuật và thể tích phổi.
- Phân bố tổn thương theo trục ngang và đầu–chân.
- Lưới xơ, giãn phế quản hoặc tiểu phế quản co kéo, tổ ong, biến dạng kiến trúc và giảm thể tích.
- Phạm vi và mức độ trội của kính mờ.
- Khảm tỷ trọng, bẫy khí, nốt, đông đặc, nang, khí phế thũng và bất thường màng phổi.
- Thay đổi theo thời gian, ưu tiên chuỗi có kỹ thuật tương đồng.
Kết luận: Gọi tên một trong bốn nhóm HRCT. Nêu đặc điểm hỗ trợ, manh mối thay thế liên quan và có cần MDD hay không. Không chẩn đoán IPF chỉ từ CT và không suy diễn không có tăng áp phổi chỉ từ kích thước động mạch phổi.
Ví dụ kết luận: “Xơ hóa không đồng nhất ưu thế dưới màng phổi và đáy phổi, có tổ ong và giãn phế quản co kéo, không thấy dấu CT gợi chẩn đoán thay thế: pattern UIP theo khung ATS/ERS/JRS/ALAT 2022. Đề nghị đối chiếu phơi nhiễm, thuốc và đánh giá tự miễn; hội chẩn đa chuyên khoa để xác định căn nguyên.”
8. Bộ sưu tập ca DICOM
UIP và xơ phổi vô cănCase Lâm Sàng
Pattern viêm phổi kẽ thông thườngCase Lâm Sàng
Viêm phổi tăng cảm xơ hóaCase Lâm Sàng
Phù phổi do tim trên CTCase Lâm Sàng9. Điểm kiểm tra cuối bài
- Trước hết gọi tên pattern, sau đó mới xác định căn nguyên.
- Tổ ong là các khoang dạng nang dưới màng phổi tụ thành cụm do phá hủy phổi xơ; các ngưỡng cứng về số hàng, đường kính và độ dày thành đã lỗi thời.
- Probable UIP có phân bố đặc trưng, lưới xơ và giãn đường thở co kéo nhưng không có tổ ong.
- UIP trên CT không tự động là IPF; cần loại trừ nguyên nhân thứ phát và dùng MDD khi cần.
- Chuỗi thở ra và nằm sấp là bổ sung theo chỉ định, không bắt buộc cho mọi lần chụp.
- PPF cần ít nhất hai trong ba nhóm tiêu chí trong một năm ở ILD xơ hóa không phải IPF, sau khi loại trừ giải thích khác.
Bài giảng được hiệu đính và tự dịch song ngữ bởi Codex.
Nguồn hình ảnh
Ca bệnh lâm sàng liên quan
Đọc hết giáo trình lâm sàng y khoa.