U sọ hầu dạng adamantinomatous

• Có một tổn thương chủ yếu dạng nang chiếm vùng hố yên và vùng trên yên, với viền xung quanh là các điểm vôi hóa ngắt quãng bao quanh tổn thương này.

• Tổn thương chủ yếu giảm tỷ trọng (hypodense), có thành phần đồng tỷ trọng (isodense) ở thành dưới và thành bên trái, có thể đại diện cho các thành phần đặc. Hình ảnh này gợi ý u sọ hầu (craniopharyngioma).

• Tuyến yên không được xác định riêng biệt.

• Giao thoa thị giác (optic chiasm) bị đẩy lệch về phía trước và một phần bị xóa (effaced) do tổn thương chèn ép.

• Không thấy tổn thương trong hay ngoài khoang cơ mắt ở cả hai hốc mắt.

• Không có sự lan rộng của khối u vào não thất ba.

• Kích thước và hình dạng của não thất bên, não thất ba và não thất tư bình thường, không có dấu hiệu của giãn não thất do tắc (obstructive hydrocephalus).

• Khối u vùng yên lan lên vùng trên yên. Hố yên (sella) giãn rộng, phù hợp với tổn thương phát triển chậm, mạn tính.

• Tín hiệu hỗn hợp: thành phần nang và thành phần đặc không đồng nhất ở vùng yên và vùng trên yên trái có tăng quang không đồng đều.

• Thành phần đặc bên phải có tín hiệu T1 cao, kèm hình ảnh nhuộm hemosiderin trên chuỗi gradient echo và hạn chế khuếch tán (restricted diffusion), tất cả phù hợp với sản phẩm của máu cũ.

• Thành phần đặc bên trái có tín hiệu T1 thấp, T2 không đồng nhất và tăng quang không đồng đều.

• Bất đối xứng não thất bên với bên phải hơi bất thường nhẹ, nhưng cấu trúc não thất và khoang quanh trục (extra-axial spaces) còn lại bình thường.

• Dây thần kinh thị giác ngoài hốc mắt, trước giao thoa và chính giao thoa bị kéo dãn và lệch khỏi vị trí bình thường, đi vòng quanh phần trên của khối u.

• Các đường dẫn truyền thị giác (optic tracts) và tia thị giác (optic radiations) bình thường.

• Các đoạn sau nhãn cầu của động mạch cảnh trong (internal carotid arteries) và động mạch não trước (anterior cerebral arteries) bị lệch quanh khối u.

• Các khoảng trống lưu thông máu (flow voids) bình thường.
  → Tổng hợp: tổn thương này về hình ảnh phù hợp nhất với u sọ hầu (craniopharyngioma).

Ghi chú:

• Có một ổ tín hiệu tăng trên T2, không tăng quang, nằm ở chất trắng dưới vỏ thùy trán trái, có đặc tính giống dịch não tủy (CSF) trên mọi chuỗi xạ hình trừ FLAIR. Ổ này có viền tăng tín hiệu, phần trung tâm đồng tín hiệu so với chất xám trên FLAIR. Hình ảnh này không điển hình cho khoảng gian mạch máu (perivascular space) hay tổn thương do thoái hóa hình thành sẹo (gliotic focus).

• Chụp cộng hưởng từ cột sống (spinal imaging) được thực hiện và cho kết quả bình thường.

• Một khối u không đồng nhất (craniopharyngioma) được thấy làm giãn rộng hố yên. Thành phần nang bên trái giảm đáng kể so với hình ảnh trước mổ.

• Thành phần đặc bên phải tăng quang không đồng đều và cho hình ảnh tăng quang dạng viền dày sau tiêm thuốc cản quang.

• Tổng thể, kích thước khối u giảm sau phẫu thuật cắt bỏ.

• Giao thoa thị giác mỏng đi, đặc biệt bên phải; các đoạn sau nhãn cầu của động mạch cảnh trong và động mạch não trước bị lệch quanh khối u – các dấu hiệu này ít rõ rệt hơn so với trước.

• Các đường dẫn truyền thị giác và tia thị giác bình thường.

• Cuống tuyến yên (pituitary stalk) hiện thấy được và bị đẩy lệch về phía sau.

• Các khoảng trống lưu thông máu và hình ảnh làm đặc sau tiêm thuốc cản quang bình thường.

• Tổn thương tín hiệu tăng trên T2, không tăng quang ở chất trắng dưới vỏ thùy trán trái vẫn có đặc tính giống dịch não tủy trên mọi chuỗi trừ FLAIR, viền tăng tín hiệu, phần trung tâm đồng tín hiệu so với chất xám trên FLAIR. Hình ảnh này không thay đổi so với trước.

So sánh với hai lần chụp trước:

• Khối u sọ hầu đã được giảm khối trước đó nay tái phát và phát triển lại trong hố yên (sella turcica), lan lên vùng trên yên và hiện nay lại tiếp xúc với phần trung tâm của giao thoa thị giác.

• Phức hợp khối u có tín hiệu T2 giảm và tăng trong vùng yên và vùng trên yên; sau tiêm thuốc cản quang cho thấy tăng quang không đồng đều, với các thành phần không tăng quang – nghi là thành phần nang hoặc có vôi hóa như thấy trên CT ban đầu.

• Có giãn nhẹ não thất bên không đối xứng, bên phải hơi lớn hơn bên trái. Não thất ba và não thất tư bình thường.

• Phần nhu mô não còn lại bình thường.

• Tổn thương thứ hai ở chất trắng dưới vỏ thùy trán dưới lại có đặc tính giống dịch não tủy trên mọi chuỗi trừ FLAIR, với viền tăng tín hiệu và phần trung tâm giảm tín hiệu so với chất xám. Tổn thương hình bầu dục, đường kính 7mm.

DISCUSSION (THẢO LUẬN):
Bệnh nhân đã được nội soi cắt giảm khối u sọ hầu tái phát theo đường sàng – bướm, sau đó điều trị xạ trị sau mổ.

Giải phẫu bệnh lý (Histology):

• Các tiêu bản paraffin cho thấy các mảnh nhỏ của u sọ hầu.
• Cấu trúc gồm các đảo biểu mô nằm trong một mô đệm xơ lỏng lẻo.
• Các đảo biểu mô có lớp đáy dạng basaloid ở ngoại vi, lớp biểu mô vảy ở trung tâm và lớp lưới sao (stellate reticulum).
• Nhiều khoang nang chứa chất amorphous ái toan lỏng lẻo được ghi nhận, kèm theo nhiều ổ vôi hóa thoái hóa (dystrophic calcification).
• Không thấy hình ảnh phân chia tế bào (mitotic figures) hay vùng hoại tử.

Chẩn đoán cuối cùng:
U sọ hầu dạng adamantinomatous (Adamantinomatous craniopharyngioma).

Ca lâm sàng này minh họa các đặc điểm điển hình về mô bệnh học và hình ảnh học của u sọ hầu dạng adamantinomatous.

Ca lâm sàng do BS. Frank Gaillard cung cấp