Bài 11: Myositis, antisynthetase, Sjögren và IPAF trên HRCT

🎯 Mục tiêu Bài học (Learning Objectives)

Sau bài này, người học có thể:

Nhận diện các pattern chính của bệnh phổi kẽ (interstitial lung disease, ILD) trong bệnh cơ viêm tự phát (idiopathic inflammatory myopathy, IIM), hội chứng antisynthetase (ASyS), bệnh Sjögren và viêm phổi kẽ có đặc điểm tự miễn (interstitial pneumonia with autoimmune features, IPAF).
Tách biệt pattern nhìn thấy trên cắt lớp vi tính độ phân giải cao (high-resolution computed tomography, HRCT) với chẩn đoán bệnh hệ thống cần đối chiếu lâm sàng, huyết thanh học và hội chẩn đa chuyên khoa.
Nhận diện NSIP, viêm phổi tổ chức hóa (organizing pneumonia, OP), overlap NSIP–OP, viêm phổi kẽ dạng lympho (lymphoid interstitial pneumonia, LIP), bệnh đường thở và biểu hiện xơ hóa hoặc tổn thương phế nang lan tỏa (diffuse alveolar damage, DAD) cấp mà không quy kết quá mức căn nguyên.
Sử dụng có chọn lọc chuỗi hít vào, thở ra, nằm sấp và cửa sổ trung thất khi câu hỏi lâm sàng là ILD tự miễn, bệnh đường thở, hít sặc, bệnh phổi dạng nang hoặc diễn biến cấp.
Áp dụng khung IPAF như một phân loại nghiên cứu, không xem đây là chẩn đoán thay thế cho bệnh mô liên kết (connective tissue disease, CTD) đã xác định.
Lập báo cáo HRCT có cấu trúc, nêu pattern trội, phân bố, biến chứng, chẩn đoán phân biệt, đối chiếu lâm sàng và mức độ cần hội chẩn đa chuyên khoa (multidisciplinary discussion, MDD).

1. Vì sao bối cảnh tự miễn làm thay đổi cách đọc HRCT

HRCT là một xét nghiệm hình thái. Nó cho biết khoang tổn thương trội, phân bố, mức độ và diễn biến của tổn thương phổi, nhưng tự nó không xác lập viêm cơ, hội chứng antisynthetase, bệnh Sjögren hay một CTD nào khác. Trong bài này, “pattern” là kiểu hình hình ảnh có thể mô tả lặp lại; “căn nguyên” là bệnh hệ thống hoặc phơi nhiễm giải thích pattern đó.

Cùng một pattern có thể gặp trong nhiều bối cảnh. NSIP có thể xuất hiện trong xơ cứng bì hệ thống, IIM, Sjögren và IPAF. OP có thể thứ phát sau bệnh tự miễn, nhiễm trùng, độc tính thuốc hoặc vẫn là vô căn. Kính mờ kèm nang thành mỏng và nốt quanh đường thở có thể gợi ý LIP trong đúng bối cảnh, nhưng vẫn phải nghĩ đến nhiễm trùng, bệnh phổi liên quan hút thuốc, amyloid và các bệnh phổi dạng nang khác. Vì vậy, báo cáo nên làm rõ pattern và để việc quy kết nguyên nhân cho quá trình tổng hợp lâm sàng.

Khuyến cáo ACR/CHEST về ILD liên quan bệnh thấp khớp tự miễn hệ thống (systemic autoimmune rheumatic disease-associated ILD, SARD-ILD) ủng hộ sử dụng có mục tiêu thăm dò chức năng hô hấp (pulmonary function tests, PFTs) và HRCT để sàng lọc, theo dõi; lựa chọn phụ thuộc bệnh nền, nguy cơ, triệu chứng và kinh nghiệm địa phương, không phải một lịch cố định cho mọi CTD ^{ACR/CHEST guideline về sàng lọc và theo dõi ILD trong systemic autoimmune rheumatic disease (2023/2024)Arthritis & Rheumatology (PMID: 38973714; DOI: 10.1002/art.42860)Nhấn để xem trong bảng nguồn}. Hướng dẫn ERS/EULAR về CTD-ILD năm 2026 cũng nhấn mạnh thuật toán theo từng CTD và quyết định đa chuyên khoa, đồng thời thừa nhận chất lượng bằng chứng không đồng đều giữa các bệnh ^{ERS/EULAR guideline về CTD-ILD (2026)European Respiratory Journal (PMID: 40907995; DOI: 10.1183/13993003.025…Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

Đang tải sơ đồ logic...

1.1 Cảnh báo thực hành về “phổi đi trước”

Bệnh hô hấp có thể là lý do đầu tiên khiến người bệnh tự miễn được đưa đi chẩn đoán hình ảnh. Không thấy rõ yếu cơ, ban da, viêm khớp, hiện tượng Raynaud hay triệu chứng khô mắt-khô miệng ngay tại thời điểm chụp không loại trừ bệnh hệ thống. Ngược lại, một kháng thể dương tính hoặc một triệu chứng gợi ý cũng không biến pattern NSIP hay OP thành chẩn đoán CTD xác định. Cách xử trí đúng là đề nghị đối chiếu lâm sàng và xét nghiệm có trọng tâm, không suy diễn bệnh từ một hình ảnh đơn độc.

1.2 Cần yêu cầu gì và cần xem xét gì

HRCT thể tích thì hít vào, lát mỏng là nền tảng nhận diện pattern.
Thêm chuỗi thở ra khi khó thở không giải thích được, có giảm tỷ trọng kiểu khảm, nghi viêm tiểu phế quản hoặc triệu chứng không tương xứng với hình ảnh thì hít vào.
Thêm chuỗi nằm sấp khi đám mờ phụ thuộc phía sau đáy phổi có thể chỉ là xẹp tư thế chứ không phải bất thường mô kẽ thật sự.
Xem cửa sổ trung thất để đánh giá hạch, màng phổi, giãn thực quản và khả năng bệnh tăng sinh lympho hoặc bệnh liên quan amyloid.
Khi câu hỏi là sàng lọc, mức độ hay tiến triển, cần có PFTs, gồm dung tích sống gắng sức (forced vital capacity, FVC) và khả năng khuếch tán carbon monoxide (diffusing capacity for carbon monoxide, DLCO).
Đối chiếu diễn biến lâm sàng: vài giờ-vài ngày, vài tuần hay nhiều tháng-nhiều năm. Diễn biến cấp làm thay đổi chẩn đoán phân biệt và mức độ khẩn cấp ngay cả khi pattern nền mạn tính không đổi.

2. Bệnh cơ viêm tự phát và hội chứng antisynthetase

IIM là một nhóm bệnh cơ tự miễn không đồng nhất, có nhiều biểu hiện ngoài cơ quan cơ. ILD có thể chi phối bệnh cảnh và gặp trong viêm da cơ, phổ bệnh viêm đa cơ, bệnh cơ hoại tử qua trung gian miễn dịch hoặc thể viêm da cơ không điển hình. Hội chứng ASyS là một hội chứng lâm sàng liên quan đến kháng thể chống aminoacyl-tRNA synthetase; anti-Jo-1 là ví dụ được biết nhiều nhất, nhưng anti-PL-7 và anti-PL-12 cũng có ý nghĩa. Bác sĩ chẩn đoán hình ảnh không nên xem một kháng thể đơn lẻ là chẩn đoán hình ảnh.

Trong một đoàn hệ CT về ILD liên quan IIM, đông đặc, thay đổi dạng lưới và nang giúp phân tách các cụm hình thái; các cụm này có mối liên hệ với kháng thể đặc hiệu viêm cơ (myositis-specific autoantibodies, MSAs) ^{Idiopathic inflammatory myopathies: CT characteristics of ILD and association with myositis-specific autoantibo…European Radiology (PMID: 35022809; DOI: 10.1007/s00330-021-08411-w)Nhấn để xem trong bảng nguồn}. Đây là mối liên hệ ở cấp độ đoàn hệ, không phải quy tắc tất định cho từng ca. Pattern đông đặc chiếm ưu thế nên gợi ý OP hoặc tổn thương phổi cấp; pattern lưới kèm giãn phế quản co kéo có thể là NSIP xơ hóa; nang trong đúng kiểu huyết thanh có thể là dấu gợi ý nhưng luôn cần chẩn đoán phân biệt bệnh phổi dạng nang chuyên biệt.

2.1 Các pattern HRCT nên đặt câu hỏi về myositis/antisynthetase

NSIP và overlap NSIP–OP

Đặc điểm thường gặp gồm kính mờ hai bên, lưới mảnh, ưu thế vùng đáy hoặc quanh bó mạch-phế quản, giãn phế quản co kéo và đôi khi bảo tồn tương đối phần phổi sát màng phổi. Khi có đông đặc rải rác chồng lên nền NSIP, nên mô tả overlap NSIP–OP thay vì ép ca vào một nhãn duy nhất. Mức độ giãn phế quản co kéo và biến dạng cấu trúc giúp phân biệt ưu thế tế bào với ưu thế xơ hóa, nhưng riêng HRCT không đánh giá đáng tin cậy hoạt tính viêm.

Hình 1: CT ngực (axial, thì hít vào, cửa sổ phổi) — mũi tên chỉ annotation-88287 tại vùng giãn tiểu phế quản co kéo trong NSIP xơ hóa.

Viêm phổi tổ chức hóa

OP được gợi ý bởi đông đặc hoặc kính mờ rải rác theo kiểu quanh tiểu thùy, quanh phế quản hoặc ngoại vi. Dấu vòng san hô ngược có thể gặp, nhưng không đặc hiệu cho OP và không được dùng như lối tắt để chẩn đoán myositis. Tổn thương di chuyển, triệu chứng bán cấp và kiểu hình tự miễn phù hợp làm tăng khả năng, còn sốt, giảm bạch cầu hạt, suy giảm miễn dịch hoặc hang khu trú phải giữ nhiễm trùng trong chẩn đoán phân biệt.

Tổn thương phổi cấp và bệnh diễn biến nhanh

Kính mờ lan tỏa, đông đặc vùng phụ thuộc hoặc pattern giống DAD ở người bệnh xấu đi nhanh là một pattern cấp cứu, không phải tên bệnh. Cần cân nhắc nhiễm trùng, hít sặc, phù phổi, độc tính thuốc, xuất huyết phế nang lan tỏa, đợt cấp ILD xơ hóa và tổn thương phổi cấp liên quan tự miễn. Kiểu hình liên quan anti-MDA5 là một bối cảnh lâm sàng cần đặc biệt cảnh giác với ILD tiến triển nhanh, nhưng phải tích hợp tốc độ diễn biến, oxy hóa máu, xét nghiệm và đánh giá của nhóm điều trị.

Thành phần đường thở và dạng nang

Bệnh đường thở nhỏ, giãn phế quản và bẫy khí có thể đồng tồn tại với ILD nhu mô. Nhiều nang thành mỏng có thể gặp trong ILD liên quan IIM, nhất là một số kiểu hình antisynthetase, nhưng nang không phải dấu hiệu bệnh lý đặc hiệu. Cần nêu nang ngẫu nhiên, quanh bó mạch-phế quản, dưới màng phổi hay thành cụm; có kèm nốt và kính mờ hay không. Phân bố thường có giá trị hơn việc chỉ ghi nhận “có nang”.

2.2 Danh sách đối chiếu lâm sàng trong IIM/ASyS

Yếu các cơ gốc chi, khó leo cầu thang hoặc giơ tay, nuốt khó hay yếu cơ gấp cổ.
Sẩn Gottron, thay đổi dạng heliotrope, bàn tay thợ cơ khí, ban nhạy sáng hoặc dấu da khác.
Sốt, viêm khớp, hiện tượng Raynaud hoặc bàn tay thợ cơ khí trong kiểu hình antisynthetase.
Creatine kinase, aldolase, men gan được diễn giải trong bối cảnh phù hợp và panel MSA/MAA đã được thẩm định khi có chỉ định.
Nhu cầu oxy tăng nhanh hoặc PFTs giảm nhanh, cần được xử trí lâm sàng khẩn thay vì chỉ hẹn chụp ngoại trú thường quy.

Trong bối cảnh phù hợp, báo cáo có thể ghi “pattern tương thích với ILD liên quan tự miễn”. Không nên ghi “ILD do antisynthetase” nếu chẩn đoán bệnh hệ thống chưa được xác lập hoặc phiếu yêu cầu chưa cung cấp chẩn đoán đó.

3. Bệnh Sjögren: nhu mô, đường thở, nang và biến chứng lympho

Bệnh Sjögren là một bệnh ngoại tiết qua trung gian miễn dịch, nhưng tổn thương lồng ngực không chỉ giới hạn ở mô kẽ. Phổ CT gồm viêm phổi kẽ, bất thường đường thở, nang khí, nốt, hạch và các biến chứng tăng sinh lympho hoặc liên quan amyloid ít gặp hơn. Bài tổng quan tương quan hình ảnh–bệnh học trên RadioGraphics nhấn mạnh rằng hình ảnh có thể quan trọng ngay cả khi bệnh phổi kín đáo về lâm sàng, và đợt xấu đi cấp hoặc nguy cơ lymphoma làm thay đổi cách diễn giải tổn thương mới ^{CT findings of thoracic manifestations of primary Sjögren syndrome: radiologic-pathologic correlation (Egashira…RadioGraphics (PMID: 24224588; DOI: 10.1148/rg.337125107)Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

3.1 Các pattern nhu mô

NSIP là một pattern mô kẽ thường gặp trong Sjögren. Có thể thấy kính mờ đáy phổi đối xứng, lưới mảnh, giãn phế quản co kéo và bảo tồn tương đối sát màng phổi. OP và UIP cũng có thể xuất hiện. Báo cáo cần mô tả pattern và mức độ tin cậy, sau đó mới nói phân bố tương thích với CTD-ILD nếu bệnh sử lâm sàng ủng hộ.

Hình 2: CT ngực (axial, thì hít vào, cửa sổ phổi) — mũi tên chỉ annotation-88291 tại vùng lưới dưới màng phổi.

LIP là pattern quan trọng để học. HRCT có thể cho thấy phối hợp kính mờ, nang thành mỏng, nốt nhỏ, dày vách liên tiểu thùy hoặc quanh bó mạch-phế quản và ưu thế vùng đáy. Đây là gợi ý chứ không phải chẩn đoán. Nang nhiều, không đều hoặc kèm nốt và hạch cần đặt amyloid hay bệnh tăng sinh lympho trong chẩn đoán phân biệt; đồng thời vẫn phải nghĩ đến nhiễm trùng và các bệnh phổi dạng nang khác. Nốt trội mới xuất hiện, khối, đông đặc lệch bên hoặc hạch lớn dần không nên bị bỏ qua dưới nhãn “thay đổi do Sjögren”.

3.2 Bệnh đường thở và CT thì thở ra

Bất thường đường thở có thể là biểu hiện lồng ngực trội: dày thành phế quản, giãn phế quản, viêm tiểu phế quản, nút nhầy và giảm tỷ trọng kiểu khảm kèm bẫy khí. Nếu thì hít vào gần như bình thường nhưng triệu chứng không tương xứng, chuỗi thở ra có thể bộc lộ bất thường có ý nghĩa sinh lý. Cần báo cáo khoang đường thở tách biệt với ILD; nếu không, người bệnh có thể bị gán là “ILD tiến triển” trong khi vấn đề sinh lý chủ yếu là tắc nghẽn đường thở nhỏ.

3.3 Khi nào cần mở rộng chẩn đoán phân biệt

Nang kèm nốt, vôi hóa hoặc hạch: nghĩ đến amyloid hoặc bệnh tăng sinh lympho và đối chiếu với nhóm lâm sàng.
Đông đặc khu trú hoặc dạng khối: phân biệt nhiễm trùng, OP, ung thư và lymphoma với thay đổi viêm lan tỏa.
Tràn dịch màng phổi mới hoặc kính mờ tăng nhanh: xem lại nhiễm trùng, hít sặc, phù, độc tính thuốc và đợt cấp.
Bẫy khí rõ nhưng xơ hóa ít: báo cáo bệnh đường thở như một quá trình trội hoặc đồng trội.

4. IPAF: cầu nối phân loại, không phải chẩn đoán cuối cùng

IPAF là viết tắt của viêm phổi kẽ có đặc điểm tự miễn (interstitial pneumonia with autoimmune features). Tuyên bố nghiên cứu ERS/ATS đề xuất thuật ngữ này cho người bệnh có viêm phổi kẽ và đặc điểm gợi ý tự miễn nhưng chưa đáp ứng tiêu chí phân loại của một CTD xác định ^{ERS/ATS research statement: interstitial pneumonia with autoimmune features (IPAF, Fischer 2015)American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine (PMID: 26160…Nhấn để xem trong bảng nguồn}. IPAF được tạo ra để xây dựng một quần thể nghiên cứu tương đối đồng nhất; đây không phải một bệnh hệ thống mới và không thay thế chẩn đoán thấp khớp.

Khung IPAF sử dụng ba miền:

Miền lâm sàng: các dấu ngoài lồng ngực được chọn như viêm khớp, hiện tượng Raynaud, bàn tay thợ cơ khí hoặc dấu hiệu được quy định trước.
Miền huyết thanh: các tự kháng thể được chọn, diễn giải theo chất lượng xét nghiệm, hiệu giá và bối cảnh lâm sàng.
Miền hình thái: pattern HRCT hoặc mô bệnh học đủ điều kiện, hoặc một số dấu hiệu mạch phổi/đường thở được chọn.

Trong thực hành, nhãn IPAF cần có viêm phổi kẽ, đã cân nhắc nguyên nhân thay thế và có đặc điểm thuộc ít nhất hai trong ba miền. Cần áp dụng đúng tiêu chí nghiên cứu; chỉ ANA dương tính hoặc một triệu chứng không đặc hiệu đơn độc là chưa đủ. Bác sĩ chẩn đoán hình ảnh có thể nhận diện dấu hiệu thuộc miền hình thái, nhưng không thể hoàn tất phân loại IPAF nếu thiếu miền lâm sàng và huyết thanh.

4.1 Dấu hiệu hình thái giúp mở cuộc hội thoại

Pattern NSIP, OP, overlap NSIP–OP hoặc LIP.
Bệnh màng phổi hoặc bệnh đường thở nội tại trong bối cảnh phù hợp.
Dấu hiệu mạch phổi gợi ý câu hỏi tự miễn hệ thống, đồng thời phải cân nhắc các nguyên nhân tim-phổi thường gặp.
Pattern không điển hình cho xơ phổi vô căn (idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) kèm dấu hiệu hệ thống gợi ý.

Gợi ý hình thái không đồng nghĩa bằng chứng căn nguyên. Ví dụ, NSIP ở người có hiện tượng Raynaud và anti-Ro dương tính có thể ủng hộ thảo luận IPAF nếu chưa xác định CTD; báo cáo không nên gán người bệnh là Sjögren hay antisynthetase nếu chưa có chẩn đoán lâm sàng thích hợp.

Đang tải sơ đồ logic...

5. So sánh theo pattern

Pattern HRCT	Bối cảnh IIM / antisynthetase	Bối cảnh Sjögren	Giá trị trong IPAF	Cạm bẫy chính
NSIP	Thường gặp; ưu thế tế bào, xơ hóa hoặc hỗn hợp; thường kèm giãn phế quản co kéo	Thường gặp; có thể kèm bệnh đường thở hoặc nang	Pattern hình thái đủ điều kiện	NSIP không đặc hiệu cho CTD
OP	Đông đặc, kính mờ, thay đổi quanh tiểu thùy hoặc vòng san hô ngược; cân nhắc overlap	Có thể gặp; đối chiếu triệu chứng và nguy cơ nhiễm trùng	Pattern hình thái đủ điều kiện	Vòng san hô ngược không chỉ điểm căn nguyên
LIP	Không thường gặp nhưng nang có thể có ý nghĩa trong một số kiểu hình IIM	Pattern quan trọng; nang, nốt, kính mờ và thay đổi vách	Pattern hình thái đủ điều kiện	Nang cần chẩn đoán phân biệt rộng
UIP	Có thể gặp; mô tả chính xác tổ ong và phân bố	Có thể gặp; không loại trừ Sjögren chỉ vì có UIP	Tự nó không phải bằng chứng tự miễn	UIP là pattern, không đồng nghĩa IPF
Bệnh đường thở	Viêm tiểu phế quản, giãn phế quản, bẫy khí có thể đồng tồn tại	Có thể trội và giải thích triệu chứng	Có thể hỗ trợ miền hình thái	CT thì thở ra có thể rất cần thiết
Tổn thương cấp giống DAD	Cân nhắc bệnh phổi tự miễn tiến triển nhanh trong tình huống cấp cứu	Cân nhắc đợt cấp, nhiễm trùng, phù hoặc độc tính thuốc	Không đặc hiệu	Diễn biến lâm sàng phải được xem là khẩn

6. Bệnh cảnh cấp, bán cấp và mạn tính

6.1 Xấu đi cấp

Khi kính mờ hoặc đông đặc xuất hiện trong vài ngày đến vài tuần, trước tiên xác định người bệnh có giảm oxy máu hoặc bất ổn toàn thân không. Bác sĩ chẩn đoán hình ảnh cần truyền đạt phát hiện khẩn và sắp xếp chẩn đoán phân biệt xoay quanh nhiễm trùng, hít sặc, phù, độc tính thuốc, xuất huyết, đợt cấp và tổn thương phổi cấp liên quan tự miễn. Pattern xơ hóa nền vẫn quan trọng, nhưng không được neo chẩn đoán đến mức bỏ sót nguyên nhân có thể đảo ngược.

Hình 3: CT ngực (axial, cửa sổ phổi) — mũi tên chỉ annotation-112280 tại tụ mủ màng phổi khu trú và bất thường màng phổi kế cận.

6.2 Pattern viêm bán cấp

OP hoặc NSIP tế bào bán cấp có thể tương thích với viêm tự miễn, nhưng hình ảnh tương tự cũng do nhiễm trùng hoặc độc tính thuốc. Tìm tổn thương di chuyển, bệnh quanh đường thở, hang, tổn thương màng phổi và diễn biến theo thời gian. Khuyến nghị MDD và đối chiếu xét nghiệm có trọng tâm hữu ích hơn việc gán căn nguyên chắc chắn từ một CT.

6.3 Pattern xơ hóa mạn

Mô tả xơ hóa bằng từ vựng HRCT thống nhất: lưới, giãn phế quản co kéo, tổ ong, biến dạng cấu trúc, phân bố và thay đổi theo thời gian. Khi nghi ngờ tiến triển, đối chiếu triệu chứng, PFTs và hình ảnh. Khung xơ phổi tiến triển (progressive pulmonary fibrosis, PPF) của ATS/ERS/JRS/ALAT 2022 phải được áp dụng trong bối cảnh lâm sàng và hình ảnh đầy đủ, không suy ra chỉ từ một vùng kính mờ tăng trên một lần chụp ^{ATS/ERS/JRS/ALAT guideline về IPF và progressive pulmonary fibrosis (PPF, 2022)American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine (PMID: 35486…Nhấn để xem trong bảng nguồn}.

Hình 4: CT ngực (axial, thì hít vào, cửa sổ phổi) — mũi tên chỉ annotation-86849 tại vùng xơ hóa và biến dạng cấu trúc.

Đang tải sơ đồ logic...

7. Phòng thực hành ca DICOM

Các ca dưới đây là bài tập chuyển giao pattern. Không phải tất cả đều là ca myositis, antisynthetase, Sjögren hay IPAF. Bộ ca tại hệ thống hiện chưa có ca LIP/Sjögren có annotation, vì vậy không được gán ngược phần thảo luận LIP và nang vào một chẩn đoán khác.

NSIP pattern in systemic sclerosisCase Lâm Sàng

Ca 1 — Chuyển giao NSIP xơ hóa: Xác nhận lưới đáy đối xứng, kính mờ, giãn phế quản co kéo và bảo tồn tương đối sát màng phổi. Sau đó trả lời: đặc điểm nào có thể chuyển sang bối cảnh IIM hoặc IPAF, và đặc điểm nào cần bệnh sử hệ thống trước khi quy kết?

Atoll sign - organizing pneumoniaCase Lâm Sàng

Ca 2 — Chuyển giao OP: Xác định pattern vòng san hô ngược và mô tả thành, thành phần bên trong, phân bố và dấu hiệu kèm theo. Không gọi là bệnh antisynthetase chỉ từ dấu hiệu này; liệt kê nhiễm trùng và OP liên quan thuốc trong chẩn đoán phân biệt.

Cryptogenic organizing pneumoniaCase Lâm Sàng

Ca 3 — OP vô căn hay OP tự miễn: So sánh phân bố và diễn biến lâm sàng với Ca 2. Thông tin nào sẽ làm ca nghiêng về OP thứ phát: CTD xác định, thuốc mới, xét nghiệm nhiễm trùng hay phơi nhiễm phù hợp? Câu trả lời là tích hợp lâm sàng, không phải một dấu HRCT mới.

Usual interstitial pneumonia - IPFCase Lâm Sàng

Ca 4 — Đối chứng UIP: Quyết định có pattern UIP xác định, UIP có khả năng hay pattern thay thế. Sau đó nêu vì sao UIP không đồng nghĩa IPF và vì sao vẫn cần rà soát CTD khi có dấu hiệu hệ thống.

Extensive loculated pleural empyemaCase Lâm Sàng

Ca 5 — Giả dạng cấp: Nhận diện dấu hiệu màng phổi và nhu mô có thể giả dạng đợt viêm nặng lên. Ở người bệnh ILD tự miễn suy giảm miễn dịch, vì sao nhiễm trùng phải nằm trong chẩn đoán phân biệt đầu tiên trước khi tăng ức chế miễn dịch?

8. Mẫu báo cáo có cấu trúc

BÁO CÁO HRCT NGỰC — CÂU HỎI ILD LIÊN QUAN TỰ MIỄN / IPAF

Kỹ thuật: CT thể tích lát mỏng thì hít vào. Ghi rõ đã có chuỗi thở ra, nằm sấp hay chưa và có phim so sánh không. Nêu cửa sổ đã dùng cho từng khoang liên quan.

Pattern trội: NSIP, OP, overlap NSIP–OP, LIP, UIP, tổn thương cấp giống DAD hoặc pattern khác. Ghi mức độ tin cậy và các đặc điểm nâng đỡ.

Phân bố: Thùy trên hay dưới, trung tâm hay ngoại vi, quanh bó mạch-phế quản hay dưới màng phổi, đối xứng hay lệch bên, khu trú hay lan tỏa. Ghi bảo tồn sát màng phổi nếu có.

Xơ hóa và tiến triển: Lưới, giãn phế quản co kéo, tổ ong, biến dạng cấu trúc, giảm thể tích và thay đổi theo thời gian. Đối chiếu FVC và DLCO nếu có; không gán PPF từ một đám mờ không đặc hiệu đơn độc.

Đường thở: Dày thành phế quản, giãn phế quản, nút nhầy, nốt trung tâm tiểu thùy, giảm tỷ trọng kiểu khảm và bẫy khí thì thở ra. Nêu bệnh đường thở trội hay đồng trội.

Nang và nốt: Số lượng, kích thước, thành, phân bố, kính mờ hoặc nốt kèm theo, vôi hóa, hạch và thay đổi theo thời gian. Chỉ nêu amyloid hoặc bệnh tăng sinh lympho như khả năng khi pattern ủng hộ.

Ngoài phổi: Giãn thực quản, màng phổi, hạch trung thất, động mạch phổi và các dấu hiệu liên quan CTD hoặc giả dạng cấp.

Kết luận: Gọi pattern trội trước; nêu có tương thích với ILD liên quan tự miễn trong bối cảnh được cung cấp hay không; liệt kê nguyên nhân thay thế quan trọng; đề nghị đối chiếu PFT/huyết thanh và MDD khi chẩn đoán hoặc mức độ khẩn còn chưa chắc chắn.

Ví dụ kết luận: “Pattern NSIP xơ hóa hai bên, ưu thế đáy và ngoại vi, kèm giãn phế quản co kéo và bảo tồn tương đối sát màng phổi. Chưa thấy tổ ong xác định. Giảm tỷ trọng kiểu khảm nhẹ; chuỗi thở ra giúp đánh giá bệnh đường thở nhỏ. Pattern có thể tương thích ILD liên quan CTD, gồm IIM/antisynthetase hoặc IPAF, nhưng không đặc hiệu căn nguyên. Đề nghị đối chiếu triệu chứng cơ/da/khớp/khô mắt-khô miệng, MSA và huyết thanh học khác, PFTs và MDD. Loại trừ nhiễm trùng hoặc độc tính thuốc nếu vùng kính mờ mới có diễn biến cấp.”

9. Điểm cần nhớ

HRCT mô tả pattern; không tự nó chẩn đoán myositis, antisynthetase, Sjögren hay IPAF.
IIM/ASyS thường đi vào chẩn đoán phân biệt qua NSIP, OP, pattern overlap, bệnh đường thở, một số kiểu hình dạng nang hoặc tổn thương phổi cấp.
Sjögren có phổ tổn thương lồng ngực rộng: NSIP, OP, UIP, LIP, viêm tiểu phế quản, giãn phế quản, nang, nốt, hạch và bệnh tăng sinh lympho hoặc amyloid ít gặp.
IPAF là phân loại nghiên cứu, cần viêm phổi kẽ cộng với đặc điểm thuộc ít nhất hai trong ba miền lâm sàng, huyết thanh và hình thái sau khi cân nhắc nguyên nhân thay thế.
Hình ảnh thì thở ra có giá trị khi nghi bệnh đường thở hoặc triệu chứng không tương xứng với CT hít vào; chuỗi nằm sấp giúp phân biệt đám mờ phụ thuộc với ILD thật sự.
Kính mờ hoặc đông đặc cấp ở người suy giảm miễn dịch là bài toán chẩn đoán phân biệt khẩn. Phải nghĩ đến nhiễm trùng, hít sặc, phù, xuất huyết, độc tính thuốc và đợt cấp trước khi kết luận viêm tự miễn.
Báo cáo tốt phải nêu pattern trội, phân bố, các khoang đồng tồn tại, mức độ xơ hóa, thay đổi theo thời gian, giới hạn chẩn đoán và bước tiếp theo cụ thể.

Nguồn hình ảnh

4 hình

Hình 1
traction bronchiolectasis (CT ngực, axial, thì hít vào)
Ca DICOM nội bộ
Mở ca
Hình 2
subpleural reticulation (CT ngực, axial, thì hít vào)
Ca DICOM nội bộ
Mở ca
Hình 3
loculated pleural empyema (CT ngực, axial, cửa sổ phổi)
Ca DICOM nội bộ
Mở ca
Hình 4
fibrotic change and architectural distortion (CT ngực, axial, thì hít vào)
Ca DICOM nội bộ
Mở ca