Sagittal Balanced Turbo Field Echo

Xem toàn màn hình

MRI•Sagittal Balanced Turbo Field Echo•1 / 18

Ca bệnhBệnh cơ tim phì đại

Bệnh cơ tim phì đại

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Tuổi30 year

Giới tínhFemale

Bệnh sử lâm sàng

Khó thở và cảm giác khó chịu ở ngực khi gắng sức.

Chẩn đoán & Phát hiện

Chú giải chưa gắn khảo sát

Kích thước buồng thất trái nhỏ với thành dày lên, rõ rệt nhất ở vùng vách liên thất.
Hình ảnh phù hợp với bệnh cơ tim phì đại không đối xứng (asymmetric hypertrophic cardiomyopathy).
Ảnh động (cine images) cho thấy gần như mất hoàn toàn buồng thất trái giữa kỳ tâm thu, kèm theo chuyển động trước tâm thu từng lúc của dây chằng và lá van hai lá trước, gợi ý tắc nghẽn luồng ra động lực (dynamic outflow obstruction).

[DISCUSSION]

Đây là cộng hưởng từ tim (cardiac MRI) của một bệnh nhân mắc bệnh cơ tim phì đại không đối xứng.
Có sự hiện diện của chuyển động trước tâm thu (SAM) của lá van hai lá trước, góp phần gây tắc nghẽn đoạn ra thất trái (left ventricular outflow tract – LVOT).
Bệnh cơ tim phì đại là một nhóm bệnh dị biệt liên quan đến đột biến gen của sợi cơ (sarcomere gene mutations), gặp ở khoảng 1 trên 500 người trưởng thành.
Đây là nguyên nhân phổ biến nhất gây tử vong đột ngột ở vận động viên trẻ tuổi.
Dạng phì đại không đối xứng là biến thể hình thái thường gặp nhất của bệnh.
Cộng hưởng từ tim này được thực hiện nhằm đánh giá trước khi cân nhắc phẫu thuật cắt cơ (myomectomy).

Chẩn đoán

Bệnh cơ tim phì đại (hypertrophic cardiomyopathy)

Chẩn đoán phân biệt

1.Phì đại thành tâm thất trái đối xứng do tăng huyết áp
2.Bệnh thoái hóa amyloid tim
3.Bệnh Fabry

Điểm giảng dạy

“Phì đại vách liên thất không đối xứng kèm buồng thất trái nhỏ là đặc trưng của bệnh cơ tim phì đại.”
“Chuyển động trước tâm thu (SAM) của lá van hai lá có thể gây tắc nghẽn động lực đoạn ra thất trái (LVOT).”
“Cộng hưởng từ tim rất hữu ích để đánh giá hình thái, chức năng cơ tim và lập kế hoạch can thiệp như phẫu thuật cắt cơ.”

Thảo luận

Bệnh cơ tim phì đại (HCM) là một rối loạn di truyền chủ yếu do đột biến ở các protein cấu thành sợi cơ, dẫn đến phì đại cơ tim bất thường, thường gặp nhất là phì đại vách liên thất không đối xứng. Trường hợp này thể hiện các đặc điểm điển hình như buồng thất trái nhỏ, thành vách dày rõ rệt, chuyển động trước tâm thu (SAM) của lá van hai lá và tắc nghẽn động lực đoạn ra thất trái (LVOT). Những bất thường chức năng này có thể gây khó thở khi gắng sức, đau ngực và làm tăng nguy cơ rối loạn nhịp, đột tử tim, đặc biệt ở vận động viên trẻ. Cộng hưởng từ tim đóng vai trò quan trọng trong việc khẳng định chẩn đoán, định lượng mức độ phì đại, đánh giá hiện tượng tăng tín hiệu muộn (late gadolinium enhancement – chưa mô tả ở đây) và định hướng điều trị như can thiệp giảm khối cơ vách. Việc phân biệt HCM với các nguyên nhân khác gây phì đại thất trái là cần thiết để điều trị phù hợp và tầm soát cho người thân trong gia đình.