Coronal with oral contrast

Xem toàn màn hình

CT•Coronal with oral contrast•1 / 36

Ca bệnhU tuyến cơ mỡ thận hai bên khổng lồ

U tuyến cơ mỡ thận hai bên khổng lồ

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Tuổi20 year

Giới tínhFemale

Bệnh sử lâm sàng

Một bệnh nhân mắc bệnh xơ cứng tuber được chuyển đến do đau bụng và chướng bụng.

Chẩn đoán & Phát hiện

Chú giải chưa gắn khảo sát

Hai thận hai bên giãn to rõ rệt (thận trái: 17 x 32 cm và thận phải: 11 x 20 cm), gần như toàn bộ nhu mô thận bị thay thế bởi các khối tổn thương chứa mỡ xen kẽ các thành phần đặc, phù hợp với u tuyến cơ mỡ thận (angiomyolipoma).
Có một tổn thương kích thước 20 mm tại cực giữa thận trái, có thể là nang thận (cyst).
Thấy các u mỡ gan (hepatic lipomas) hai thùy với đường kính tối đa lên đến 25 mm.
Các tổn thương giảm tỷ trọng (hypodense) dạng nang xuất hiện tại cả hai phần phụ, với kích thước tối đa lên đến 25 x 38 mm bên phải và 40 x 50 mm bên trái (nang nội mạc tử cung (endometrioma cysts) trên siêu âm).

THẢO LUẬN:
U tuyến cơ mỡ thận hai bên khổng lồ (bilateral giant renal angiomyolipomas) ở bệnh nhân đã biết mắc bệnh xơ cứng tuber (tuberous sclerosis). Hình ảnh điển hình của u tuyến cơ mỡ thận (AML) trên CT là khối tổn thương ở vùng vỏ thận chứa thành phần mỡ có giảm tỷ trọng (hypodense).

Chẩn đoán

U tuyến cơ mỡ thận hai bên khổng lồ (bilateral giant renal angiomyolipomas)

Chẩn đoán phân biệt

1.Ung thư biểu mô tế bào thận có thành phần mỡ
2.U thận nang nhiều ngăn với tế bào bọt
3.Lymphangioleiomyomatosis có tổn thương thận

Điểm giảng dạy

“U tuyến cơ mỡ thận khổng lồ thường liên quan mạnh đến hội chứng xơ cứng tuber (TSC).”
“Sự hiện diện của mỡ vĩ mô trên CT (giá trị Hounsfield âm) là tiêu chuẩn chẩn đoán u tuyến cơ mỡ trong bối cảnh lâm sàng phù hợp.”
“Các tổn thương lớn hơn 4 cm có nguy cơ cao xuất huyết tự phát (hội chứng Wunderlich) và có thể cần tắc mạch dự phòng.”

Thảo luận

U tuyến cơ mỡ thận hai bên khổng lồ là biểu hiện đặc trưng của hội chứng xơ cứng tuber (TSC), một rối loạn trội trên nhiễm sắc thể thường do đột biến gen TSC1 hoặc TSC2. Các khối u lành tính này gồm các mạch máu bất thường, mô cơ trơn và mô mỡ. Trên CT, việc phát hiện mỡ vĩ mô (giá trị cản quang từ -20 đến -80 HU) trong khối u thận là tiêu chuẩn chẩn đoán. Các u tuyến cơ mỡ khổng lồ (>7 cm) có nguy cơ cao xuất huyết màng bụng tự phát. Quản lý bao gồm theo dõi định kỳ, tắc mạch đối với tổn thương lớn hoặc có triệu chứng, và phẫu thuật bảo tồn nhu mô thận khi khả thi. U mỡ gan và nang nội mạc tử cung thấy trong trường hợp này là các tổn thương tình cờ nhưng cũng được ghi nhận là liên quan đến TSC.