Axial T2

Xem toàn màn hình

MRI•Axial T2•1 / 28

Ca bệnhMedulloblastoma - tái phát leptomeningeal

Medulloblastoma - tái phát leptomeningeal

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Tuổi10 year

Giới tínhMale

Bệnh sử lâm sàng

2 tuần đau đầu ngày càng nặng kèm chóng mặt và nôn.

Chẩn đoán & Phát hiện

Khối tăng tỷ trọng (hyperdense mass) đơn độc nằm ở đường trung tâm của tiểu não (midline of the cerebellum) không có cặn nội (internal calcification).
Giãn não thất do tắc nghẽn (obstructive hydrocephalus) tại mức tủy 4 (4th ventricle).
Đông rãnh não tại đỉnh đầu (crowding of the sulci at the vertex) phù hợp với tăng áp lực nội sọ (raised intracranial pressure).

Theo dõi 2 năm

Gliosis / hốc sau phẫu thuật (postsurgical cavity) tại vị trí khối đã cắt bỏ.
Ngấm thuốc dạng lan rộng leptomeningeal (diffuse leptomeningeal enhancement) của medulla, tiểu não trên, dây thần kinh sọ dưới (V, VII/VIII) và đáy của khối tủy 4 đã cắt bỏ.
- Ở một số vùng, ngấm thuốc dạng nốt (nodular enhancement) hơn và hạn chế khuếch tán (restricts diffusion), rõ nhất ở phía sau hốc cắt bỏ, nhưng cũng ở rãnh Sylvius phải (right sylvian fissure) và thùy thái dương trên trái (left superior temporal lobe).
Giãn nhẹ các thất (mild ventricular dilation) gợi ý một mức độ giãn não thất do tắc nghẽn (obstructive hydrocephalus).

MRI toàn thân (MR whole spine)

Ngấm thuốc dạng nốt leptomeningeal (nodular leptomeningeal enhancement) lan rộng khắp chiều dài tủy sống (spinal cord).
- Ở một số vùng, dạng nốt này lấp gần toàn bộ tủy sống bình thường (ví dụ tại mức T2/3).
Rễ thần kinh cauda equina (cauda equina nerve roots) xuất hiện hơi dày hơn (slightly thickened) và ngấm thuốc bất thường (abnormally enhancing).

THẢO LUẬN (DISCUSSION)

Medulloblastoma xuất hiện kèm giãn não thất do tắc nghẽn (obstructive hydrocephalus).
Sau một vài năm, bệnh tái phát dưới dạng bệnh leptomeningeal ở cả hốc cắt bỏ và toàn bộ ống sống (độc lập rơi – “drop metastases”).

Chẩn đoán

Medulloblastoma - tái phát leptomeningeal (Medulloblastoma - leptomeningeal recurrence)

Chẩn đoán phân biệt

1.U dây thần kinh
2.U mầm
3.U teratoid không điển hình/u cơ vân (AT/RT)

Điểm giảng dạy

"Medulloblastoma là khối u ác tính não phổ biến nhất ở trẻ em, thường xuất phát từ giun tiểu não."
"Lây lan qua màng não ('độc lập rơi') là đặc điểm của sự tái phát medulloblastoma, thường liên quan đến tủy sống và đuôi ngựa."
"MRI có tiêm thuốc cản quang là tiêu chuẩn vàng để phát hiện tăng cường màng não; hình ảnh khuếch tán (DWI) giúp xác định các nốt di căn."

Thảo luận

Medulloblastoma là một khối u nguyên sinh ác tính (PNET) nằm ở hố sau. Nó thường biểu hiện với các dấu hiệu của giãn não thất do tắc nghẽn do chèn ép thất thứ tư, như được thấy trong trường hợp này. Một đặc điểm quan trọng của medulloblastoma là xu hướng lây lan qua dịch não tủy (CSF). Trường hợp này minh họa sự tái phát màng não nhiều năm sau khi cắt bỏ ban đầu, đặc trưng bởi tăng cường dạng lan tỏa và dạng nốt dọc theo thân não, dây thần kinh sọ và toàn bộ cột sống ('độc lập rơi'). Sự hiện diện của hạn chế khuếch tán trong các nốt di căn này xác nhận tính tế bào của chúng. Việc phân biệt với các khối u hố sau khác như u dây thần kinh (thường lây lan qua CSN nhưng có thể có vôi hóa) là rất cần thiết cho tiên lượng và kế hoạch điều trị.