Van động mạch chủ hai lá và bệnh lý động mạch chủ

• Giãn và gập góc nặng (severe angulation) của đoạn gần động mạch chủ lên ~90°
• Gập góc (Kinking) và giãn (ectasia) cung động mạch chủ
• Động mạch chủ lên (Ascending aorta): ~48 mm
• Cung động mạch chủ (Aortic arch): ~28-34 mm
• Động mạch chủ xuống (Descending aorta): ~26 mm (ngang mức các động mạch phổi)
• Gốc động mạch chủ (Aortic root):
  • Vòng van động mạch chủ (Aortic annulus): ~24 × 16 mm
  • Xoang Valsalva (Sinus of valsalva): ~40 × 28 mm
  • Điểm nối xoang-ống (Sinotubular junction): ~40 × 36 mm
• Hình thái hai lá (Bicuspid morphology):
  • Không có đường raphe
  • Hai xoang động mạch chủ với mỗi xoang có một động mạch vành xuất phát (LCA, RCA)
  • Hai lá van có kích thước tương đương (Two similarly sized cusps), với góc mép van không dính đối xứng ~180°
  • Hai mép van (Two commissures) với hướng của mép van gần như thẳng hàng với vách liên nhĩ (interatrial septum) và van động mạch phổi (pulmonary valve)
• Xơ hóa van động mạch chủ, đặc biệt là ở mép van trước
• Không có mảng xơ vữa hoặc hẹp
• Van động mạch chủ hai lá 2 xoang bẩm sinh, kiểu hình bên-bên (latero-lateral phenotype)
• Bệnh lý động mạch chủ do van động mạch chủ hai lá (Bicuspid aortic valve aortopathy)

DISCUSSION: Đây là một trường hợp van động mạch chủ hai lá kèm theo bệnh lý động mạch chủ.

Van hai lá có thể được phân loại là van động mạch chủ hai lá 2 xoang bẩm sinh, dựa trên hình thái bao gồm 1,2:

• Hai xoang động mạch chủ
• Hai lá van đối xứng có hình dạng và kích thước gần như tương đương
• Hai mép van
• Không có đường raphe

Trường hợp này có kiểu hình bên-bên (latero-lateral phenotype), với hai mép van hướng gần như thẳng hàng với van động mạch phổi ở phía trước và vách liên nhĩ ở phía sau, đây là kiểu hình phổ biến hơn trong hai kiểu hình; kiểu hình còn lại là trước-sau (anterior-posterior) 1.

Bệnh nhân đã được xác nhận các phát hiện này tại một trung tâm van tim và được theo dõi định kỳ bằng kiểm tra hình ảnh siêu âm tim kể từ đó.