Chảy máu khoảng sau phúc mạc do u mạch cơ mỡ thận

U mạch cơ mỡ thận là một khối u mô liên kết lành tính và là khối u thận chứa mỡ phổ biến nhất. Nó thuộc nhóm các khối u PEComa và có thể xuất hiện đơn độc hoặc liên quan đến hội chứng xơ cứng củ. Dấu hiệu đặc trưng trên hình ảnh là sự hiện diện của mô mỡ đại thể, biểu hiện giảm tỷ trọng trên CT không tiêm thuốc cản quang (thường < -20 đơn vị Hounsfield). Khi u mạch cơ mỡ vỡ chảy máu, có thể gây xuất huyết sau phúc mạc, còn gọi là hội chứng Wunderlich. Bệnh thường biểu hiện bằng đau hông cấp tính, hạ huyết áp và khối sờ được. Chẩn đoán chủ yếu dựa vào hình ảnh học, và điều trị phụ thuộc vào kích thước, triệu chứng và nguy cơ chảy máu. Các tổn thương >4 cm hoặc có triệu chứng thường cần tắc mạch hoặc can thiệp phẫu thuật để ngăn ngừa xuất huyết đe dọa tính mạng.