U ác tính mạch máu tim

U ác tính mạch máu tim là một khối u ác tính hiếm gặp và rất ác tính có nguồn gốc từ tế bào nội mô mạch máu, chiếm khoảng 20-30% tất cả các khối u tim nguyên phát. Khối u chủ yếu ảnh hưởng đến người lớn ở độ tuổi từ 40 đến 60 và có xu hướng rõ rệt ở tâm nhĩ phải. Khối u thường biểu hiện bằng các triệu chứng toàn thân không đặc hiệu hoặc dấu hiệu suy tim phải do mô hình tăng trưởng xâm lấn. Trên hình ảnh học, khối u xuất hiện như một khối dị sản, xâm lấn vào tâm nhĩ phải và thường lan rộng vào các cấu trúc liền kề như tĩnh mạch chủ trên. Di căn theo đường máu, đặc biệt đến phổi, thường gặp ngay tại thời điểm chẩn đoán. Chẩn đoán phân biệt bao gồm các khối u tim nguyên phát khác như u myxoma, u lympho, cũng như các ung thư di căn. Chẩn đoán xác định dựa vào xét nghiệm mô bệnh học và các dấu ấn miễn dịch hóa học như CD31, CD34 và yếu tố VIII liên quan đến kháng nguyên. Tiên lượng rất xấu, thời gian sống trung bình dưới một năm, do bệnh thường được chẩn đoán muộn và đặc tính sinh học ác tính cao.